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2017年1月14日土曜日

認知症に伴う自律神経障害とパーキンソンニズム

認知症
・認知機能低下
・BPSD(周辺症状)
・自律神経障害
・パーキンソンニズム

☆自律神経障害
①循環器系:血圧変動
 ・起立性低血圧:立ちくらみ、頭重感、失神(→転倒の危険性)
  治療:急に立ち上がらないように、降圧剤を中止する、下肢に弾性ストッキング、交感神経系刺激薬(塩酸ミトドリン、ドロキシドパ、メシル酸アメジニウム)、血管拡張抑制薬(塩酸プロプラノロール)、血漿増量薬(フルドロコルチソン)
 ・食後性低血圧:食事を食べているとき、食後にぼーっとしてくる、眠くなる→そのときに血圧測定を、誤嚥、窒息の危険性
  治療:少量頻回の食事にする、たくさん一度に食べない、ゆっくりよく噛んで。食前に短時間作用型の昇圧剤(塩酸ミトドリン)
 ・臥位高血圧:起立性低血圧の人が寝ると血圧が急上昇する(立ち上がると60台、寝ると180台など)
  低血圧を起こしやすい要因(脱水、便秘、いきみ、高温環境)を避ける
  治療:頭部の挙上20-30度
②泌尿器系:排尿障害
 ・畜尿機能障害(DLBに多い)
  →頻尿、尿意切迫、尿失禁
   夜間頻尿は高齢者では2回を超える場合→睡眠不足~認知機能低下
 ・排出機能障害 カテーテルを入れてどれくらい残っているか
  →排尿困難、残尿、尿閉
 治療
 畜尿障害:
 抗コリン薬(プロピベリン、トルテロジン、イミダフェナシン、ソリフェナシン)、Ca拮抗薬(フラボキサート)、三環系抗うつ薬(アミトリプチリン)
 排出障害:
 α1遮断薬(タムスロシン、ウラピジル、ナフトピジル)、抗ChE薬(ジスチグミン)
③消化器系
 ・便秘、麻痺性イレウス、胃排出機能低下(DLBでレボドパの効果減弱)、糞便性の閉塞性イレウス
  治療:食物繊維と水分をよくとる、消化管運動障害をきたしうる薬剤を控える、便秘薬(酸化マグネシウム、センノシド)、消化管運動促進薬(ドンペリドン、モサプリド、大建中湯)
  不溶性食物繊維は便の量を多くして消化管刺激→とりすぎると閉塞の原因なので不溶性食物繊維:水溶性食物繊維が2:1になるように摂取する
④発汗障害:過多、減少
 ・下半身の発汗が低下し、その代わりに上半身の発汗が過多になる
  治療:発汗過多による脱水、うつ熱になりやすい→冷やすこと、適宜下着のとりかえ、水分摂取を心がける、湿疹対策
  →交感神経系の障害の証拠。他の自律神経障害がないかチェックする。
⑤呼吸器系:高炭酸換気応答障害
 DLBに多い、高炭酸換気応答検査で調べる。CO2ナルコーシスの可能性もあり。呼吸抑制作用のある薬物の使用に注意する。

☆錐体外路症状
・認知症患者のQOLを低下させる原因として錐体外路症状がある。
・DLB、PSP、皮質基底核変性症、アルツハイマー病(しばしば見かける)、脳血管性認知症、正常圧水頭症、慢性硬膜外血種で生じうる。
・震える、うまく歩けない、転びやすくなる等。
・錐体路:皮質脊髄路、皮質延髄路
 錐体外路:基底核と視床、脳幹の神経核を結ぶ経路(錐体路以外)
・認知症(脳萎縮)が原因のParkinsonism:筋固縮、振戦、無動、姿勢反射障害
①歩きづらさ
PD:前かがみ、歩幅狭い、小刻み
PSP:バランスが悪い、後ろに倒れる
すくみ足;PD、PSP、脳血管性Parkinsonism、正常圧水頭症
いったん止まるとなかなか1歩が出ない
診察が終わって、立ち上がるが、なかなか動き出せないのはすくみ足の症状

抗パーキンソン病薬
すくみ足にはドロキシドパ有効
歩くスペースを確保
障害物をなくす
手すり
段差をなくすor段差に目印
椅子やベッドの硬さや高さを調節

感覚刺激を利用する
音楽や掛け声が一歩を踏み出しやすくなる
トイレなどの狭いところでの方向転換が難しい→床に米のマークのテープをつけると方向転換しやすい
歩くときは歩くことに集中する
杖を使うことに気を取られて、転びやすくなることもある
②飲み込みづらさ
反復唾液嚥下テスト
のどぼとけ(喉頭隆起)に指をあてる
から嚥下を30秒間に3回以上できればOK
抗パーキンソン病薬
嚥下訓練:鼻から域を大きく吸って止める→から嚥下した後に勢いよく息を吐きだす
首を前に倒す
飲み物を飲むときはストロー使うとよい
首を少し回すと頸椎による咽頭、食道の圧迫解除
水分にとろみをつけると通過速度を遅くして嚥下反射が遅れている人の誤嚥を防ぐ
喉頭蓋に食物がたまる場合は水分と食事を交互に摂取する
食べやすい食器
スプーンやフォークを使う
③ウェアリングオフ現象
薬の効いているときと効いていないことがある
なまけているのではない
④仮面様顔貌
感情がないのではない

・薬剤性Parkinsonismを除外する
両側性、姿勢反射障害やすくみ足など歩行障害が目立つ、月単位でPDより亜急性に進行、Lドーパの効果が乏しい
抗精神病薬(リスパダールなど)、抗うつ薬、制吐剤の他にバルプロ酸、ラニチジン、Ca拮抗薬、アミオダロン、レセルピン、アンホテリシンBでも生じ得る
原因薬剤開始から1-3か月で生じ、原因薬物の中止で数か月かかることがある

2012年2月3日金曜日

神経ポイント

神経ポイント

・小脳は3層、大脳は6層、網膜は10層
・辺縁系:帯状回、海馬、乳頭体、扁桃体、視床前核
・帯状回の下に脳梁がある
・間脳:第3脳室周囲にある、視床、視床上部、視床下部
・内頚AはOAを出した後、ACAとMCAに分岐(Willis動脈輪にMCAは含まれない)
 椎骨AはC6横突起孔から上行し、PICAを出した後、左右が合一しBA
・海綿静脈洞には3,4,6,V1,V2が通過→内頚動脈海綿静脈洞瘻(CCF)で障害
・Horner症候群:眼瞼下垂、縮瞳、眼球陥凹、無発汗(発汗は交感神経支配、Ach作動性なので有機リン→ChE阻害→Ach↑→発汗)
・Horner症候群の原因:Wallenberg、星状神経節ブロック、脊髄空洞症、Pancoast腫瘍(Horner+腕N叢麻痺)
・上眼窩裂→3,4,6,V1
 正円孔→V2
 卵円孔→V3
 内耳孔→7,8
 頚静脈孔→9,10,11
 舌下神経管→12
 (女性ランナー首にした)
・疑核:迷走神経核、延髄内側、嚥下発声に関与、麻痺側口蓋弓↓→口蓋垂は健側偏位
・V1麻痺→角膜反射低下、V3麻痺→下顎が患側偏位
・舌咽神経麻痺→後ろの咽頭後壁が健側に引かれる(カーテン徴候)
 副神経麻痺→健側への頚部回転障害、患側肩の挙上困難
・舌前2/3:味覚は鼓索神経、温痛覚はV3
 舌後1/3:味覚も温痛覚も舌咽神経
・星状膠細胞:BBBを形成、神経組織の修復
 乏突起膠細胞:中枢神経の髄鞘形成
 小膠細胞:貪食、これだけ中胚葉由来
・レンズ核の前が尾状核、後ろが視床
・不随意運動
 振戦→拮抗筋(屈筋と伸筋)が交互に収縮(Parkinsonismは安静時振戦、小脳半球障害は企図振戦)
 尾状核→舞踏病
 線条体(尾状核+被核)→パーキンソニズム
 レンズ核(被核+淡蒼球)→アテトーゼ(四肢を絶えずゆっくりくねらせる)
 被核→躯幹を絶えずゆっくりとくねらせる
 視床下核→バリスムス(四肢を投げ出す)
・ミオクローヌス:MELAS、CJD、SSPE
・上位MN障害:痙性、DTR↑、筋萎縮-、Babinski、クローヌス
 下位MN障害:弛緩性、DTR↓、筋萎縮+、線維束攣縮
 →鑑別には筋電図、筋生検、筋原性酵素
・痙性麻痺:錐体路はspasticity(痙縮、痙直、折りたたみナイフ)、錐体外路はrigidity(固縮、強剛、歯車様)
 弛緩性麻痺(筋緊張低下):下位MN障害、小脳障害、Huntington、Down、PraderWilli、先天性筋強直性ジストロフィー
・前索→温痛覚→脊髄レベルで交差→外側脊髄視床路
 後索→深部覚→延髄レベルで交差→内側毛帯
 側索→錐体路
 側角→自律神経
・小脳症状
 半球:四肢のバランス、運動微調整→運動失調、構音障害、企図振戦、眼振、測定障害、変換運動障害
 虫部:躯幹のバランス→筋緊張低下(脊髄入力)、Romberg陰性失調(前庭入力)
・小脳は平衡覚、深部覚、視覚から情報を受け運動の微調整→深部覚障害では他からの入力で補う→視覚遮断で小脳失調+→Romberg陽性(小脳障害は開眼閉眼に関係なく重篤)
・体性感覚:T4→乳頭、T6→胸骨剣状突起、T10→臍、L1→鼠径部、S5→肛門部
・劣位頭頂葉障害→身体失認、左方視空間失認、病態失認、着衣失行(MCA領域の梗塞で多い)
 優位頭頂葉障害→Gerstmann症候群(左右失認、手指失認、失算、失書)
・後頭葉障害:黄斑回避を伴った同名半盲
・除脳硬直:脳幹(赤核)も含む全脳障害、上肢も下肢も伸展
 除皮質硬直:脳幹(赤核)は正常、皮質のみの障害、上肢は屈曲、下肢は伸展
・高次脳機能障害:失認、失語、記憶障害、遂行障害、社会的行動障害など。頭頂葉はRey複雑図形模写検査、前頭葉はウィスコンシンカードソーティングテスト(WCST)
・JCS
 覚醒→1意識清明とは言えない、2失見当識、3名前生年月日が言えない
 刺激で開眼→10普通の呼びかけで、20大きな声や揺さぶりで、30痛みで
 痛み刺激→100払いのける、200手足を動かす、300無反応
・GCS
 Eye Opening→4spontaneous、3to speech、2to pain、1none
 Verbal response→5orientated、4confused conversation、3inappropriate word、2incomprehensible word、1none
 Motor response→6obey、5localize、4withdraw、3abnormal flex、2extend、1none
・改正臓器移植法:12週未満、被虐待児、直腸温32℃以下、収縮期血圧90以下、中毒内分泌疾患は対象外、6才未満は24h以上あけて2回判定、本人同意or2親等同意、本人文書で配偶者、親子への優先提供可
・構音障害:球麻痺、小脳障害
 失語:言語中枢の障害
・球麻痺:延髄9,10,11の障害、仮性球麻痺は大脳から延髄9,10,11までの障害(両側核上性皮質延髄路)
・片麻痺→痙性歩行、ぶん回し歩行、Wernicke-Mannの姿勢(上肢内転屈曲+下肢伸展)
・下垂足、鶏歩→腓骨神経麻痺、前腓骨筋麻痺
・感覚解離(温痛覚×、深部覚○):脊髄空洞症、アミロイドーシス、Wallenberg、前脊髄動脈症候群
・脳圧亢進症状:morning headache、嘔気嘔吐、うっ血乳頭、乳頭萎縮、外転神経麻痺、Cushing現象(高血圧なのに徐脈)
・テント切痕ヘルニア→中脳×→同側動眼神経麻痺、対側片麻痺
 小脳扁桃ヘルニア(大孔ヘルニア)→延髄×→呼吸停止、意識障害
・筋電図
 筋原性:low voltage,short duration
 神経原性:giant spike
 MG→waning(漸減)、EL→waxing(漸増)
・髄液検査→まず脳に占拠性病変がないか、眼底鏡、頭部CTでチェックすること。採取は10ml。Jacoby線の高さ(L4棘突起、左右腸骨稜)で穿刺。発熱、脳炎、髄膜炎でもICP↑なければしてよい。
 圧:75~150mmH2O(CVPの1.5倍)、蛋白:45以下、糖:BSの2分の1~3分の1、量:150ml(1日500ml産生)、細胞数5以下
 Queckenstedt試験:頚静脈圧迫で髄液圧上昇が正常。陰性なら髄液漏。
 MS→IgG↑、oligoclonal band、ミエリン塩基性蛋白(MBP)
 GBS→蛋白細胞解離
・Arnold-Chiari:胎生期に脊髄の端が脊椎にくっつく→下に引っ張られる→小脳扁桃ヘルニア→水頭症、大後頭孔に延髄や小脳が入り込む、成人はⅠ型で小脳扁桃が陥入、小児はⅡ型で虫部が陥入
 合併症:SAS、小児は脊髄髄膜瘤(中に神経あり)、髄膜瘤、二分脊椎(中に神経なし)、成人は脊髄空洞症(傷害される順:温痛覚→前角→側索)
・脊髄空洞症:原因はArnold-Chiari奇形、髄内腫瘍、外傷、くも膜炎。頚部の温痛覚障害(肩かけ型)→側角(ホルネル、膀胱直腸障害)→側索(錐体路障害)、深部覚は最後まで保たれる、
・SAH
 動脈瘤(80%):Acom>IC-PC>MCA分岐部、25%は多発→4vessel study、40/50代、径4mm以上/blebは破裂しやすい、SAHは巣症状ないがIC-PC、BA-SCA脳動脈瘤は眼瞼下垂と散瞳、治療:目的は6h以内に起きる再破裂の予防、カテーテルコイル塞栓、Hunt分類GradeⅡまで(意識障害なし)は開頭クリッピング
 AVM(10%):けいれんが先行、20/30代、nidus周囲は虚血→グリオーシス→痙攣、nidus血圧低い→破裂後も予後良好、治療はnidus摘出、カテーテル塞栓、3cm以下ならγナイフするが効果でるのは2ヵ月後
 もやもや病:基底核の多発flow void、過換気で麻痺側の反対側徐波化、10代は急性小児片麻痺、30代はSAH、治療はSTA-MCA吻合
・脳動脈解離:中膜解離、椎骨脳底動脈系に多く、後頭部痛、破綻してSAH
・Brudzinski徴候:髄膜刺激症状、頚部前屈で股関節屈曲
・SAHの合併症:IC-PC/BA-SCA脳動脈瘤だけ局所症状あり、網膜前出血(テルソン症候群)、急性水頭症、脳血管攣縮(発症4~14日)、NPH(尿失禁、痴呆、歩行障害)、AVMによるSAHは脳血管攣縮起こさない
・NPH:認知症、歩行障害、尿失禁。MRIでPVL、脳室拡大。治療はVPシャント、VPシャントの前に細菌性髄膜炎によるNPHを否定せよ、特発性でもVPシャントで症状改善(treatable dementia)
・先天性水頭症:胎児期の中脳水道の閉塞→頭囲拡大→CPD、落陽現象、治療はVPシャント
・RPLS:可逆性疾患、後頭葉白質浮腫→意識障害、視覚異常、原因はHT、PIH、抗癌剤、免疫抑制剤。DWIでlow(脳梗塞ならDWIでhigh)
・脳内出血
 血腫除去術ができるのは被核、小脳
 被殻:MCA由来のレンズ核線条体A、病巣側共同偏視、対側片麻痺
 視床:PCA由来の視床穿通枝A、鼻先凝視、対側感覚障害、脳室穿破
 橋:交代性片麻痺、pin point pupil,ocular bobbing(垂直性眼振)、著明な意識障害
 小脳:嘔吐中枢圧迫→激しい嘔吐、麻痺はないのに歩行障害、発症時意識清明→血腫増大で橋圧迫→意識障害、病巣反対側共同偏視
 治療:血腫除去術、側臥位、脳浮腫にマンニトール、グリセロール、ステロイド、収縮期200mmHg以上では降圧、抗痙攣薬、
・交代性片麻痺:Weberは中脳(3+対側片麻痺)、MillardGubler(7,8+対側片麻痺)、Wallenberg(顔面温痛覚障害+対側感覚障害+ホルネル、球麻痺9,10)
・脳梗塞
 24h以内の診断はDWI、時々earlyCTsign(low、脳溝減少)
 ①血栓症:前駆症状としてTIA反復(ICA系は一過性黒内障、片麻痺、VA系は左右移動性の片麻痺、複視、回転性めまい)、症状は段階的に進行、診断に頚動脈エコー
 ②塞栓症:MS、af、左房粘液腫、IEが基礎疾患、症状は急激に完成、診断に心エコー
 ③ラクナ梗塞:深部穿通枝の微小塞栓、緩徐段階的、症状はdysarthria-clumsy hand syndrome(構音障害と一側の巧緻運動障害)など様々
 治療:血栓溶解療法(tPA静注)は発症3h以内(脳出血や消化管出血の既往があれば禁忌)、SPECT,MRIでviabilityを確認後に行う、ペナンブラを助けるが出血性梗塞のrisk→好発部位以外のhigh density。脳浮腫にマンニトール、グリセロール、ステロイド、収縮期圧を150mmHgに降圧、血栓予防にアスピリン、頚動脈内膜剥離術、左房内血栓にはワーファリン
・パーキンソン病:安静時振戦、無動、固縮、姿勢反射障害。診断は特異症状+症候性除外+L-dopa著効。特発性はL-dopa有効、症候性はL-dopa無効、症候性→動脈硬化、クロルプロマジン、ハロペリドール、スルピリド、メトクロプラミド、マンガン、CO。重症度はヤーの分類(姿勢反射障害はⅢ、寝たきりはⅣ)治療はブロモクリプチン(D2作動薬)から始める、L-dopa+DCI(副作用はwearing off,on&off,up&down,口唇ジスキネジー、幻覚妄想、突然の中断で悪性症候群)、アマンダジン(インフルエンザA治療薬)、トリヘキシフェニジル(中枢性抗コリン薬)、MAO-I/COMT-I、若年者なら脳深部刺激療法
・PSP:Parkinsonism、皮質下認知症、核上性外眼筋麻痺(下方注視麻痺)、頚部硬直
・皮質基底核変性症:片側性、他人の手徴候、ミオクローヌス、ジストニー、抗パーキンソン薬無効
・家族性本態性振戦:AD、上肢の姿勢振戦、頭頚部の回旋性振戦、緊張で増悪しアルコールで軽快、治療はβブロッカー
・ハンチントン:AD、CAGリピート、尾状核萎縮→側脳室前角拡大、舞踏様不随意運動、認知症、筋緊張低下、GABAやP物質は低下、治療はハロペリドール
・アルツハイマー:100万人、老人斑(βアミロイド沈着)が神経細胞外、神経原性変化(タウ蛋白リン酸化)が神経細胞内、アポE蛋白ε4陽性でなりやすい、初期は記名力障害、SPECT(123I-IMP静注)で頭頂葉/側頭葉血流↓、初期は抗ChE薬(塩酸ドネペジル)が有効、認知症以外の周辺症状(精神症状、行動異常)は環境で改善
・MCI:軽度認知症、まだ認知症ではないが早期から抗ChE薬で治療すると効果大
・Pick病:20万人、性格の悪い認知症、自発性低下、初期から人格障害、SPECT(123I-IMP静注)で前頭葉/側頭葉血流↓
・Lewy小体型認知症:Parkinsonism、進行性認知症、幻視、SPECT(123I-IMP静注)で後頭葉/側頭葉血流↓、、パーキンソン病とLewy小体病では心臓MIBG集積が低下、治療は塩酸ドネペジル、幻視にはParkinsonismを起こしにくい非定型抗精神病薬(リスペリドン、オランザピン)
・MSA=小脳症状+自律神経症状+Parkinsonism
 OPCA:小脳症状中心、下オリーブ核、橋、小脳萎縮、50才発症、治療は酒石酸ブリチレリン
 Shy-Drager:自律神経症状中心
 SND:Parkinsonism中心(小脳症状があるので企図振戦)
・Machad-Joseph:最も多い脊髄小脳変性症。AD、14qのCAGリピート、びっくりまなこ
・ALS:上位MN+下位MN障害。ただし外眼筋麻痺はない。褥瘡、膀胱直腸障害、感覚障害はない。筋電図でgiant spike&long duratation(∵前角細胞障害で1本の神経が複数の筋肉を興奮)、末梢神経伝達速度は正常(∵生き残った前角細胞の軸索は正常)
・Werdnig-Hoffmann:AR、下位MN障害、近位筋萎縮、羊水過多、floppy infant、線維束攣縮、陥没呼吸、シーソー呼吸、予後不良
・Kugelberg-Welander:AR、下位MN障害、近位筋萎縮、10才くらいに発症、予後良好、CK正常
・Kennedy-Alter-Sung(球脊髄性筋萎縮症):XR、下位MN障害、近位筋萎縮、思春期発症、球麻痺、顔面筋萎縮、CAGリピート↑、アンドロゲン受容体異常で女性化乳房、精巣萎縮
・Wernicke脳症:重症つわり、慢性アル中→B1↓→急性出血性上部脳炎(外眼筋麻痺、小脳性運動失調、意識障害)とKorsakoff症候群(側頭葉障害→失見当識、健忘、作話)
・MS:15~50才、自己免疫→増悪と寛解を繰り返す中枢神経の脱髄、球後性視神経炎(ラケット暗点)、両側MLF症候群(Ⅵ-PPRF-MLF-対側Ⅲ→左は外転OK、右は内転できず調整しようと眼振)→両側MLF症候群はMSに特異的、レルミット徴候(頚前屈で背部電撃痛)、髄液はIgG↑、oligoclonal band、ミエリン塩基性蛋白、MRIでT1low/T2highが散在、誘発電位(VEP,ABR,SEP)、治療は急性期はステロイドパルス、血漿交換療法、予防にはβ-IFN(ステロイドは予防効果なし)
・Devic:両側視神経と脊髄の急速な脱髄、抗アクアポリン4抗体+、治療はステロイド、予防にはβ-IFN(ステロイドは予防効果なし)
・ADEM:急性1回だけの中枢の脱髄。原因はウィルス、ワクチン(インフルエンザ、日本脳炎)
・髄膜炎:2週以内ならウィルス、細菌、2週以降なら結核、真菌、癌
・細菌性髄膜炎
 新生児:GBS、大腸菌→起炎菌の同定を待たずにすぐにABPCとゲンタマイシン
 幼児:インフルエンザ桿菌、髄膜炎菌→予防にHibワクチン
 成人:肺炎球菌
・VPシャント後は表皮ブ菌、免疫不全はリステリア(子宮内感染、敗血症も)、頭部外傷は肺炎球菌
・ウィルス性髄膜炎:夏はエンテロ(エコー、コクサッキー)、冬はムンプス
・髄液検査:細菌性→好中球上昇、ウィルス性→糖正常(BSの1/2-1/3→同時血糖測定すること)、結核性→ADA上昇、Cl低下、フィブリンネット、クリプトコッカス→墨汁染色で丸い
・髄膜炎合併症:7,8麻痺、正常圧水頭症、SIADH、下垂体機能低下症、Waterhouse-Friedrichsen(髄膜炎菌→敗血症→副腎不全)、HHE(片麻痺、片側痙攣、てんかん)
・ヘルペス脳炎:急性出血性壊死性側頭葉炎、皮膚粘膜症状伴うのは10%、治療はアシクロビル、重症例にはシタラビン(Ara-C)
・CJD:急速に進行する痴呆(数ヶ月~2年)、「知能低下とミオクローヌス」、PSD(周期性同期性放電)髄液中の14-3-3蛋白、プリオンには煮沸無効、ドデシル硫酸で消毒
・BSE:BSE牛を食べた若年者に発症、PSDなし
・SSPE:亜急性硬化性全脳炎、変異麻疹ウィルスが原因、発熱なし、性格変化、「知能低下とミオクローヌス」、PSD、髄液中の麻疹抗体陽性(血中麻疹抗体は健常人でも陽性)、治療はα/β-IFN、イノシンプラノベクス
・PML:癌→細胞性免疫不全→JCウィルス→中枢神経の脱髄→せん妄、人格障害
・HAM:HTLV-1、側索障害、排尿障害あり(ALSとの鑑別)、クローバー状核を持つCD4陽性T細胞、ATL合併ないことも
・GBS:マイコプラズマ、カンピロバクターの先行感染→末梢神経の脱髄→下肢から上行する弛緩性麻痺。髄液は蛋白細胞解離、GM1ガングリオシド抗体+例は軸索障害型で重症化、Ⅲ,Ⅶ麻痺、自律N障害もあり、末梢神経伝道速度遅延(polyneuropathyは全て遅延)、治療は血漿交換療法、γ-G大量投与
・Fisher:外眼筋麻痺、小脳失調、四肢DTR消失(GBSの重症型)、IgG型ガングリオシド抗体+、治療は血漿交換療法、γ-G大量投与
・CIDP(慢性炎症性脱髄性多発神経炎):Schwann細胞への自己免疫、ステロイドが効くが再発
・Charcot-Marie-Tooth:AD、遺伝性で運動神経優位のpolyneuropathy、逆シャンペンボトル(腓腹筋の筋萎縮)、下垂足、凹足
・家族性アミロイドニューロパチー:AD、表在感覚、自律神経障害。肝合成トランスサイレチンの異常→末梢神経、心、腎にアミロイド沈着、治療は肝移植(血漿交換療法はトランスサイレチンが合成され続けているので意味がない)
・糖尿病性ニューロパチー:単神経障害はⅢ麻痺、治療はPG、自然軽快あり。polyneuropathyは深部覚、自律神経障害
・ポルフィリン症:運動優位のpolyneropathy
・砒素中毒:砒素は皮膚。皮膚色沈、脱毛、皮膚癌+polyneuropathy(四肢末端の疼痛で発症、運動感覚障害)
・鉛中毒:下垂手(橈骨神経麻痺)、下垂足(腓骨神経麻痺)、鉛脳症、鉛仙痛(消化器症状)、小球性貧血(γALAD阻害→γALA↑,ヘム合成障害)
・有機水銀中毒:感覚優位のpolyneuropathy、求心性視野狭窄、小脳性運動失調、感音性難聴。Hunter-Russell症候群、水俣病
・周期性四肢麻痺→原因は男のバセドウ、原発性アルドステロン症、RTA、Batter。ストレス、運動、飲酒、食事のあとに起こる。
・悪性症候群:L-dopaの中断、D2ブロッカー→発熱、発汗、筋強直、意識障害。治療はダントロレン、ブロモクリプチン、生食。cf)悪性高熱は脱分極性筋弛緩薬(サクシニルコリン)、症状も治療も同じ
・Duchenne型筋ジストロフィー:XR、幼児期から下肢帯筋から萎縮、腓腹筋の仮性肥大、Gowers徴候、鵞鳥歩行、CK著増、筋生検で筋びまん性萎縮、ジストロフィン陰性。ジストロフィン遺伝子がコドン単位で欠損すれば軽症(Becker型)
・筋緊張性ジストロフィー:AD、CTGリピート、成人発症、筋原性だが遠位筋優位、grip myotony、percussionmyotony、筋電図で急降下爆撃音。胸鎖乳突筋萎縮、白内障、DM、前頭部はげ、AVブロック、知能低下、性腺機能低下。IgG異化亢進で液性免疫低下
・MG:血中抗Ach受容体抗体、テンシロン(エドロフォニウム)試験+、誘発筋電図でwaning、20%に胸腺腫(前縦隔腫瘍→TTT)しかし摘出で根治は稀、Dペニシラミンは抗Ach受容体抗体誘発、アミノ配糖体はNMJからのAch遊離阻害、有機リンはChE抑制によりNMJ障害。治療は末梢性抗ChE薬(ネオスチグミン、ピリドスチグミン)、ステロイド
・Eaton-Lambert:肺小細胞癌→VGCC抗体→NMJのシナプス前膜Caチャネル障害→反復で改善する筋力低下、誘発筋電図でwaxing、癌治療で改善
・てんかん:バルプロ酸はどのてんかんにも有効。催奇形性あるが妊娠中でも抗てんかん薬は中止しない。
 大発作:思春期男子、前兆→意識消失→全身強直性けいれん→全身間代性けいれん→後麻痺、治療はフェニトイン、フェノバルビタール、フェニトインの副作用は歯肉腫脹、小脳障害、骨髄抑制、VitD活性化障害(くる病)
 小発作(欠神発作):5才女児、前兆なく動作や会話を突然中断し数秒間一点を凝視、3Hzのspike&wave、治療はエトスクシミド、大発作の薬は禁忌
 複雑部分発作(精神運動発作、側頭葉てんかん):思春期、幻臭(焦げた匂い)、既視感→意識消失、自動症(口もぐもぐ)、側頭部の棘波、治療はカルバマゼピン、海馬切除
 焦点発作:大脳皮質focusの異常興奮→身体一部の運動or感覚異常、全身に広がるものをJackson型てんかん、局所性棘波、治療は
 West症候群:6M~2才、シリーズ形成、結節性硬化症に合併、知能低下、発作間欠期にヒプスアリスミア、治療はACTH、B6、ニトラゼパム
 Lennox-Gastaut症候群(非定型欠神発作):2~6才、Westから移行、痙攣重積、予後不良、2-3Hzのslow spike&wave、治療はケトン食、ニトラゼパム
・頭痛
 片頭痛:若年女性、家族性、閃輝暗点は20%程度、セロトニン過剰→血管収縮→反射性の血管拡張→ICP↑→片側の拍動性頭痛、悪心嘔吐を伴う、体動で悪化、治療は発作時のトリプタン製剤、間欠期のβブロッカー、Caブロッカー
 群発頭痛:成人男性、酒、血管拡張薬で誘発、前駆症状なし、眼窩周囲の片側性激痛、涙、結膜充血、鼻汁伴う、治療は発作時に酸素吸入、トリプタン製剤、間欠期のβブロッカー、Caブロッカー
 緊張型頭痛:ストレス誘引、緩徐に後頭部から始まる、両側性頭痛、治療はNSAID、筋弛緩薬
・三叉神経痛:高齢女性、V3領域の痛み、トリガーゾーン、動脈がV圧迫、治療はカルバマゼピン、神経血管減圧術、半月神経節ブロック
・急性硬膜外血腫:骨折→中硬膜動脈の破綻→lucid interval(意識清明期あり)、凸レンズ型血腫、治療は開頭血腫除去術
・急性硬膜下血腫:硬膜下経静脈の破綻、骨折は少ない、脳挫傷が多い、lucid intervalなし、三日月型血腫、治療は開頭血腫除去術
・慢性硬膜下血腫:老人、アルコール、外傷→慢性に片麻痺と痴呆、CT上mid-line shiftで診断、慢性なのでhighとlowが混在、治療は穿頭洗浄
・内頸動脈海綿静脈洞瘻CCF:外傷or特発性、拍動性眼球突出+結膜充血+血管雑音、治療はカテーテル瘻孔閉鎖
・頭蓋底骨折:髄液漏、気脳症、髄膜炎を合併、前頭蓋底はBlack eye、中頭蓋底は耳介後部の皮下出血(battle徴候)、髄液漏はテステープで鼻汁と鑑別、Queckenstedt試験陰性
・脳腫瘍
 膠芽腫:成人、大脳半球、最も悪性、ringed enhancement、芽なのに放射線効かない
 髄芽腫:小児、小脳虫部、悪性、髄腔内播種
 星細胞腫:成人は大脳半球、小児は小脳半球、橋、Grade4が膠芽腫
 乏突起膠腫:成人、大脳半球、良性(∴石灰化)
 胚芽腫(胚細胞腫):小児、トルコ鞍、松果体(→Parinaud徴候)→放射線感受性大
 奇形腫:小児、松果体(→Parinaud徴候)→放射線感受性小→ope
 頭蓋咽頭腫:成人、小児、トルコ鞍、のう胞+充実成分
 視神経膠腫:小児、NF-1に合併、良性
 聴神経鞘腫:成人女性、CPangle、両側性はNF-2に合併、良性
 上衣腫:小児、脳室壁、特に第4脳室→水頭症、良性
 髄膜腫:成人女性、ECA由来の中硬膜Aが栄養、良性
・脊髄腫瘍:硬膜外は転移性脊髄腫瘍、硬膜内脊髄外は神経鞘腫、脊髄内は上衣腫、グリオーマ

2011年9月28日水曜日

神経ポイント

神経ポイント

・小脳は3層、大脳は6層
・辺縁系:帯状回、海馬、乳頭体、扁桃体、視床前核
・帯状回の下に脳梁がある
・間脳:第3脳室周囲にある、視床、視床上部、視床下部
・内頚AはOAを出した後、ACAとMCAに分岐(Willis動脈輪にMCAは含まれない)
 椎骨AはC6横突起孔から上行し、PICAを出した後、左右が合一しBA
・海綿静脈洞には3,4,6,V1,V2が通過→内頚動脈海綿静脈洞瘻(CCF)で障害
・Horner症候群の原因:Wallenberg、星状神経節ブロック、脊髄空洞症、Pancoast腫瘍(Horner+腕N叢麻痺)
・上眼窩裂→3,4,6,V1
 内耳孔→7,8
 頚静脈孔→9,10,11
・疑核:迷走神経核、延髄内側、嚥下発声に関与、麻痺側口蓋垂↓、発生時は健側に引っ張られる
・舌咽神経麻痺→患側に舌が引かれるカーテン徴候
 副神経麻痺→健側への頚部回転障害、患側肩の挙上困難
・星状膠細胞:BBBを形成、神経組織の修復
 乏突起膠細胞:中枢神経の髄鞘形成
 小膠細胞:貪食、これだけ中胚葉由来
・レンズ核の前が尾状核、後ろが視床
・不随意運動
 振戦→拮抗筋(屈筋と伸筋)が交互に収縮
 尾状核→舞踏病
 線条体(尾状核+被殻)→パーキンソニズム
 レンズ核(被殻+淡蒼球)→アテトーゼ(四肢を絶えずゆっくりくねらせる)
 被核→躯幹を絶えずゆっくりとくねらせる
 視床下核→バリスムス(四肢を投げ出す)
・ミオクローヌス:MELAS、CJD、SSPE
・上位MN障害:痙性、DTR↑、筋萎縮-、Babinski、クローヌス
 下位MN障害:弛緩性、DTR↓、筋萎縮+、線維束攣縮
→鑑別には筋電図、筋生検、筋原性酵素
・痙性麻痺:錐体路はspasticity(痙縮、痙直、折りたたみナイフ)、錐体外路はrigidity(固縮、強剛、歯車様)
 弛緩性麻痺(筋緊張低下):下位MN障害、小脳障害、Huntington、Down、PraderWilli、先天性筋強直性ジストロフィー
・前索→温痛覚→脊髄レベルで交差→外側脊髄視床路
 後索→深部覚→延髄レベルで交差→内側毛帯
 側索→錐体路
 側角→自律神経
・小脳症状
 半球:四肢のバランス、運動微調整→運動失調、構音障害、企図振戦、眼振、測定障害、変換運動障害
 虫部:躯幹のバランス→筋緊張低下(脊髄入力)、Romberg陰性失調(前庭入力)
・小脳は平衡覚、深部覚、視覚から情報を受け運動の微調整→深部覚障害では他からの入力で補う→視覚遮断で小脳失調+→Romberg陽性
・体性感覚:T4→乳頭、T6→胸骨剣状突起、T10→臍、L1→鼠径部
・劣位頭頂葉障害→身体失認、左方視空間失認、病態失認、着衣失行(MAC領域の梗塞で多い)
 優位頭頂葉障害→Gerstmann症候群(左右失認、手指失認、失算、失書)
・後頭葉障害:黄斑回避を伴った同名半盲
・高次脳機能障害:失認、失語、記憶障害、遂行障害、社会的行動障害など。頭頂葉はRey複雑図形模写検査、前頭葉はウィスコンシンカードソーティングテスト
・JCS
 覚醒→1意識清明とは言えない、2失見当識、3名前生年月日が言えない
 刺激で開眼→10普通の呼びかけで、20大きな声や揺さぶりで、30痛みで
 痛み刺激→100払いのける、200手足を動かす、300無反応
・GCS
 Eye Opening→4spontaneous、3to speech、2to pain、1none
 Verbal response→5orientated、4confused conversation、3inappropriate word、2incomprehensible word、1none
 Motor response→6obey、5localize、4withdraw、3abnormal flex、2extend、1none
・改正臓器移植法:12週未満、被虐待児は対象外、6才未満は24h以上あけて判定、本人同意or2親等同意、本人文書で配偶者、親子への優先提供可
・構音障害:球麻痺、小脳障害
 失語:言語中枢の障害
・球麻痺:延髄9,10,11の障害、仮性球麻痺は大脳から延髄9,10,11までの障害(両側核上性皮質延髄路)
・片麻痺→痙性歩行、ぶん回し歩行、Wernicke-Mannの姿勢(上肢内転屈曲+下肢伸展)
・下垂足、鶏歩→腓骨神経麻痺、前腓骨筋麻痺
・感覚解離(温痛覚×、深部覚○):脊髄空洞症、アミロイドーシス、Wallenberg、前脊髄動脈症候群
・脳圧亢進症状:morning headache、嘔気嘔吐、うっ血乳頭、乳頭萎縮、外転神経麻痺、Cushing現象(高血圧なのに徐脈)
・テント切痕ヘルニア→中脳×→同側動眼神経麻痺、対側片麻痺
 小脳扁桃ヘルニア(大孔ヘルニア)→延髄×→呼吸停止、意識障害
・筋電図
 筋原性:low voltage,short duration
 神経原性:giant spike
 MG→waning(漸減)、EL→waxing(漸増)
・髄液検査→まず脳に占拠性病変がないか、眼底鏡、頭部CTでチェックすること。採取は10ml。Jacoby線の高さ(L4棘突起、左右腸骨稜)で穿刺
 圧:75~150mmH2O、蛋白:45以下、糖:BSの2分の1~3分の1、量:150ml(1日500ml産生)
 Queckenstedt試験:頚静脈圧迫で髄液圧上昇が正常。陰性なら髄液漏。
 MS→IgG↑、oligoclonal band、ミエリン塩基性蛋白(MBP)
 GBS→蛋白細胞解離
・Arnold-Chiari:胎生期に脊髄の端が脊椎にくっつく→下に引っ張られる→小脳扁桃ヘルニア→水頭症、大後頭孔に延髄や小脳が入り込む
 合併症:SAS、小児は脊髄髄膜瘤(中に神経あり)、二分脊椎(中に神経なし)、成人は脊髄空洞症(傷害される順:温痛覚→前角→側索)
・脊髄空洞症:原因はArnold-Chiari奇形、髄内腫瘍、外傷、くも膜炎。頚部の温痛覚障害(肩かけ型)→側角(ホルネル、膀胱直腸障害)→側索(錐体路障害)、深部覚は最後まで保たれる、
・SAH
動脈瘤(80%):Acom>IC-PC>MCA分岐部、25%は多発→4vessel study、40/50代、径4mm以上/blebは破裂しやすい、治療:目的は6h以内に起きる再破裂の予防、カテーテルコイル塞栓、Hunt分類GradeⅡまで(意識障害なし)は開頭クリッピング
AVM(10%):けいれんが先行、20/30代、nidus周囲は虚血→グリオーシス→痙攣、nidus血圧低い→破裂後も予後良好、治療はnidus摘出、カテーテル塞栓、3cm以下ならγナイフするが効果でるのは2ヵ月後
もやもや病:基底核の多発flow void、過換気で麻痺側の反対側徐波化、10代は急性小児片麻痺、30代はSAH、治療はSTA-MCA吻合
・脳動脈解離:中膜解離、椎骨脳底動脈系に多く、後頭部痛、破綻してSAH
・Brudzinski徴候:髄膜刺激症状、頚部前屈で股関節屈曲
・SAHの合併症:IC-PC脳動脈瘤だけ局所症状あり、網膜前出血(テルソン症候群)、急性水頭症、脳血管攣縮(発症4~14日)、NPH(尿失禁、痴呆、歩行障害)、AVMによるSAHは脳血管攣縮起こさない
・NPH:認知症、歩行障害、尿失禁。MRIでPVL、脳室拡大。治療はVPシャント、VPシャントの前に細菌性髄膜炎によるNPHを否定せよ、特発性でもVPシャントで症状改善(treatable dementia)
・先天性水頭症:胎児期の中脳水道の閉塞→頭囲拡大→CPD、落陽現象、治療はVPシャント
・RPLS:可逆性疾患、後頭葉白質浮腫→意識障害、視覚異常、原因はHT、PIH、抗癌剤、免疫抑制剤
・脳内出血
 血腫除去術ができるのは被核、小脳
 被殻:MCA由来のレンズ核線条体A、病巣側共同偏視、対側片麻痺
 視床:PCA由来の視床穿通枝A、鼻先凝視、対側感覚障害、脳室穿破
 橋:交代性片麻痺、pin point pupil,ocular bobbing(垂直性眼振)、著明な意識障害
 小脳:嘔吐中枢圧迫→激しい嘔吐、麻痺はないのに歩行障害、発症時意識清明→血腫増大で意識障害、病巣反対側共同偏視
 治療:血腫除去術、側臥位、脳浮腫にマンニトール、グリセロール、ステロイド、収縮期200mmHg以上では降圧、抗痙攣薬、
・脳梗塞
 24h以内の診断はDWI、時々earlyCTsign(low、脳溝減少)
 ①血栓症:前駆症状としてTIA反復(ICA系は一過性黒内障、片麻痺、VA系は左右移動性の片麻痺、複視、回転性めまい)、症状は段階的に進行、診断に頚動脈エコー
 ②塞栓症:MS、af、左房粘液腫、IEが基礎疾患、症状は急激に完成、診断に心エコー
 ③ラクナ梗塞:深部穿通枝の微小塞栓、緩徐段階的、症状はdysarthria-clumsy hand syndrome(構音障害と一側の巧緻運動障害)など様々
 治療:血栓溶解療法(tPA静注)は発症3h以内、SPECT,MRIでviabilityを確認後に行う、ペナンブラを助けるが出血性梗塞のrisk→好発部位以外のhigh density。脳浮腫にマンニトール、グリセロール、ステロイド、収縮期圧を150mmHgに降圧、血栓予防にアスピリン、頚動脈内膜剥離術、左房内血栓にはワーファリン
・パーキンソン病:振戦、無動、固縮、姿勢反射障害。診断は特異症状+症候性除外+L-dopa著効。特発性はL-dopa有効、症候性はL-dopa無効、症候性→動脈硬化、クロルプロマジン、ハロペリドール、スルピリド、メトクロプラミド、マンガン、CO。治療はブロモクリプチン(D2作動薬)から始める、L-dopa+DCI(副作用はwearing off,on&off,up&down,口唇ジスキネジー、幻覚妄想、突然の中断で悪性症候群)、アマンダジン(インフルエンザA治療薬)、トリヘキシフェニジル(中枢性抗コリン薬)、MAO-I/COMT-I、若年者なら脳深部刺激療法
・PSP:Parkinsonism、皮質下認知症、核上性外眼筋麻痺(下方注視麻痺)、頚部硬直
・家族性本態性振戦:AD、上肢の姿勢振戦、頭頚部の回旋性振戦、緊張で増悪しアルコールで軽快、治療はβブロッカー
・ハンチントン:AD、CAGリピート、尾状核萎縮→側脳室前角拡大、舞踏様不随意運動、認知症、筋緊張低下、治療はハロペリドール
・アルツハイマー:100万人、老人斑(βアミロイド沈着)が神経細胞外、神経原性変化(タウ蛋白リン酸化)が神経細胞内、アポE蛋白ε4陽性でなりやすい、初期は記名力障害、SPECT(123I-IMP静注)で頭頂葉/側頭葉血流↓、初期は抗ChE薬(塩酸ドネペジル)が有効、認知症以外の周辺症状(精神症状、行動異常)は環境で改善
・MCI:軽度認知症、まだ認知症ではないが早期から抗ChE薬で治療すると効果大
・Pick病:20万人、性格の悪い認知症、自発性低下、初期から人格障害、SPECT(123I-IMP静注)で前頭葉/側頭葉血流↓
・Lewy小体型認知症:Parkinsonism、進行性認知症、幻視、、SPECT(123I-IMP静注)で後頭葉/側頭葉血流↓
・MSA=小脳症状+自律神経症状+Parkinsonism
 OPCA:小脳症状中心、下オリーブ核、橋、小脳萎縮、50才発症、治療は酒石酸ブリチレリン
 Shy-Drager:自律神経症状中心
 SND:Parkinsonism中心
・Machad-Joseph:最も多い脊髄小脳変性症。AD、14qのCAGリピート、びっくりまなこ
・ALS:上位MN+下位MN障害。ただし外眼筋麻痺はない。褥瘡、膀胱直腸障害、感覚障害はない。筋電図でgiant spike
・Werdnig-Hoffmann:AR、下位MN障害、近位筋萎縮、floppy infant、線維束攣縮、陥没呼吸、シーソー呼吸、予後不良
・Kugelberg-Welander:下位MN障害、近位筋萎縮、10才くらいに発症、予後良好、CK正常
・Kennedy-Alter-Sung(球脊髄性筋萎縮症):XR、下位MN障害、近位筋萎縮、球麻痺、顔面筋萎縮、CAGリピート、アンドロゲン受容体異常で女性化乳房、精巣萎縮
・Wernicke脳症:重症つわり、慢性アル中→B1↓→急性出血性上部脳炎(外眼筋麻痺、小脳性運動失調、意識障害)とKorsakoff症候群(側頭葉障害→失見当識、健忘、作話)
・MS:15~50才、自己免疫→増悪と寛解を繰り返す中枢神経の脱髄、球後性視神経炎(ラケット暗点)、両側MLF症候群(Ⅵ-PPRF-MLF-対側Ⅲ→左は外転OK、右は内転できず調整しようと眼振)、レルミット徴候(頚前屈で背部電撃痛)、髄液はIgG↑、oligoclonal band、ミエリン塩基性蛋白、MRIでT1low/T2highが散在、誘発電位(VEP,ABR,SEP)
・Devic:両側視神経と脊髄の急速な脱髄、抗アクアポリン4抗体+、治療はステロイド、予防にはβ-IFN(ステロイドは予防効果なし)
・ADEM:急性1回だけの中枢の脱髄。原因はウィルス、ワクチン(インフルエンザ、日本脳炎)
・髄膜炎:2週以内ならウィルス、細菌、2週以降なら結核、真菌、癌
・細菌性髄膜炎
 新生児:GBS、大腸菌→起炎菌の同定を待たずにすぐにABPCとゲンタマイシン
 幼児:インフルエンザ桿菌、髄膜炎菌→予防にHibワクチン
 成人:肺炎球菌
・VPシャント後は表皮ブ菌、免疫不全はリステリア、頭部外傷は肺炎球菌
・ウィルス性髄膜炎:夏はエンテロ(エコー、コクサッキー)、冬はムンプス
・髄液検査:細菌性→好中球上昇、ウィルス性→糖正常(BSの1/2-1/3→同時血糖測定すること)、結核性→ADA上昇、Cl低下、フィブリンネット、クリプトコッカス→墨汁染色で丸い
・髄膜炎合併症:7,8麻痺、正常圧水頭症、SIADH、下垂体機能低下症、Waterhouse-Friedrichsen(髄膜炎菌→敗血症→副腎不全)、HHE(片麻痺、片側痙攣、てんかん)
・ヘルペス脳炎:急性出血性壊死性側頭葉炎、皮膚粘膜症状伴うのは10%、治療はアシクロビル、重症例にはビタラビン(Ara-C)
・CJD:急速に進行する痴呆(数ヶ月~2年)、「知能低下とミオクローヌス」、PSD(周期性同期性放電)髄液中の14-3-3蛋白、プリオンには煮沸無効、ドデシル硫酸で消毒
・BSE:BSE牛を食べた若年者に発症、PSDなし
・SSPE:亜急性硬化性全脳炎、変異麻疹ウィルスが原因、発熱なし、性格変化、「知能低下とミオクローヌス」、PSD、髄液中の麻疹抗体陽性(血中麻疹抗体は健常人でも陽性)、治療はα/β-IFN、イノシンプラノベクス
・PML:細胞性免疫不全→JCウィルス→中枢神経の脱髄
・HAM:HTLV-1、側索障害、排尿障害あり(ALSとの鑑別)、クローバー状核を持つCD4陽性T細胞、ATL合併ないことも
・GBS:マイコプラズマ、カンピロバクターの先行感染→末梢神経の脱髄→下肢から上行する弛緩性麻痺。髄液は蛋白細胞解離、GM1ガングリオシド抗体+例は軸索障害型で重症化、Ⅲ,Ⅶ麻痺、自律N障害もあり、末梢神経伝道速度遅延(polyneuropathyは全て遅延)
・Fisher:外眼筋麻痺、小脳失調、四肢DTR消失(GBSの重症型)、IgG型ガングリオシド抗体+
・CIDP(慢性炎症性脱髄性多発神経炎):Schwann細胞への自己免疫、ステロイドが効くが再発
・Charcot-Marie-Tooth:AD、遺伝性で運動神経優位のpolyneuropathy、逆シャンペンボトル(腓腹筋の筋萎縮)、下垂足、凹足
・家族性アミロイドニューロパチー:AD、表在感覚、自律神経障害。肝合成トランスサイレチンの異常→末梢神経、心、腎にアミロイド沈着、治療は肝移植
・糖尿病性ニューロパチー:単神経障害はⅢ麻痺、治療はPG、自然軽快あり。polyneuropathyは深部覚、自律神経障害
・砒素中毒:砒素は皮膚。皮膚色沈、脱毛、皮膚癌+polyneuropathy(四肢末端の疼痛で発症、運動感覚障害)
・鉛中毒:下垂手(橈骨神経麻痺)、下垂足(腓骨神経麻痺)、鉛脳症、鉛仙痛(消化器症状)、小球性貧血(Hb合成障害)
・有機水銀中毒:感覚優位のpolyneuropathy、求心性視野狭窄、小脳性運動失調、感音性難聴。Hunter-Russell症候群、水俣病
・周期性四肢麻痺→原因は男のバセドウ、原発性アルドステロン症、RTA、Batter。ストレス、運動、飲酒、食事のあとに起こる。
・悪性症候群:L-dopaの中断、D2ブロッカー→発熱、発汗、筋強直、意識障害。治療はダントロレン、ブロモクリプチン、生食
・Duchenne型筋ジストロフィー:XR、幼児期から下肢帯筋から萎縮、腓腹筋の仮性肥大、Gowers徴候、鵞鳥歩行、CK著増、筋生検で筋びまん性萎縮、ジストロフィン陰性。ジストロフィン遺伝子がコドン単位で欠損すれば軽症(Becker型)
・筋緊張性ジストロフィー:AD、CTGリピート、成人発症、筋原性だが遠位筋優位、grip myotony、percussionmyotony、筋電図で急降下爆撃音。胸鎖乳突筋萎縮、白内障、DM、前頭部はげ、AVブロック、知能低下、性腺機能低下。IgG異化亢進で液性免疫低下
・MG:血中抗Ach受容体抗体、テンシロン(エドロフォニウム)試験+、誘発筋電図でwaning、20%に胸腺腫(前縦隔腫瘍→TTT)しかし摘出で根治は稀、Dペニシラミンは抗Ach受容体抗体誘発、アミノ配糖体はNMJからのAch遊離阻害、有機リンはChE抑制によりNMJ障害。治療は抗ChE薬(ネオスチグミン、ピリドスチグミン)、ステロイド
・Eaton-Lambert:肺小細胞癌→VGCC抗体→NMJのシナプス前膜Caチャネル障害→反復で改善する筋力低下、誘発筋電図でwaxing、癌治療で改善
・てんかん:バルプロ酸はどのてんかんにも有効。催奇形性あるが妊娠中でも抗てんかん薬は中止しない。
大発作:思春期男子、前兆→意識消失→全身強直性けいれん→全身間代性けいれん→後麻痺、治療はフェニトイン、フェノバルビタール、フェニトインの副作用は歯肉腫脹、小脳障害、骨髄抑制
小発作(欠神発作):5才女児、前兆なく動作や会話を突然中断し数秒間一点を凝視、3Hzのspike&wave、治療はエトスクシミド、大発作の薬は禁忌
複雑部分発作(精神運動発作、側頭葉てんかん):幻臭、既視感→意識消失、自動症(口もぐもぐ)、側頭部の棘波、治療はカルバマゼピン、海馬切除
焦点発作:大脳皮質focusの異常興奮→身体一部の運動or感覚異常、全身に広がるものをJackson型てんかん、局所性棘波、治療は
West症候群:6M~2才、シリーズ形成、結節性硬化症に合併、知能低下、発作間欠期にヒプスアリスミア、治療はACTH、B6、ニトラゼパム
Lennox-Gastaut症候群(非定型欠神発作):2~6才、Westから移行、痙攣重積、予後不良、2-3Hzのspike&wave、治療はケトン食、ニトラゼパム
・頭痛
片頭痛:若年女性、家族性、閃輝暗点は20%程度、片側の拍動性頭痛、悪心嘔吐を伴う、体動で悪化、治療は発作時のトリプタン製剤、間欠期のβブロッカー、Caブロッカー
群発頭痛:成人男性、酒、血管拡張薬で誘発、前駆症状なし、眼窩周囲の片側性激痛、涙、結膜充血、鼻汁伴う、治療は発作時に酸素吸入、トリプタン製剤、間欠期のβブロッカー、Caブロッカー
緊張型頭痛:ストレス誘引、緩徐に後頭部から始まる、両側性頭痛、治療はNSAID、筋弛緩薬
・三叉神経痛:高齢女性、V3領域の痛み、トリガーゾーン、動脈がV圧迫、治療はカルバマゼピン、神経血管減圧術、半月神経節ブロック
・急性硬膜外血腫:骨折→中硬膜動脈の破綻→lucid interval(意識清明期あり)、凸レンズ型血腫、治療は開頭血腫除去術
・急性硬膜下血腫:硬膜下経静脈の破綻、骨折は少ない、脳挫傷が多い、lucid intervalなし、三日月型血腫、治療は開頭血腫除去術
・慢性硬膜下血腫:老人、アルコール、外傷→慢性に片麻痺と痴呆、CT上mid-line shiftで診断、治療は穿頭洗浄
・内頸動脈海綿静脈洞瘻CCF:外傷or特発性、拍動性眼球突出+結膜充血+血管雑音、治療はカテーテル瘻孔閉鎖
・頭蓋底骨折:髄液漏、気脳症、髄膜炎を合併、前頭蓋底はBlack eye、中頭蓋底は耳介後部の皮下出血(battle徴候)、髄液漏はテステープで鼻汁と鑑別、Queckenstedt試験陰性
・脳腫瘍
膠芽腫:成人、大脳半球、最も悪性、ringed enhancement、芽なのに放射線効かない
髄芽腫:小児、小脳虫部、悪性、髄腔内播種
星細胞腫:成人は大脳半球、小児は小脳半球、橋、Grade4が膠芽腫
乏突起膠腫:成人、大脳半球、良性(∴石灰化)
胚芽腫(胚細胞腫):小児、トルコ鞍、松果体(→Parinaud徴候)
奇形腫:小児、松果体(→Parinaud徴候)
頭蓋咽頭腫:成人、小児、トルコ鞍、のう胞+充実成分
視神経膠腫:小児、NF-1に合併、良性
聴神経鞘腫:成人女性、CPangle、両側性はNF-2に合併、良性
上衣腫:小児、脳室壁、特に第4脳室→水頭症、良性
髄膜腫:成人女性、ECA由来の中硬膜Aが栄養、良性

2011年6月16日木曜日

・眼窩を構成する骨:頬骨、前頭骨、口蓋骨、上顎骨、蝶形骨、涙骨、篩骨→「今日、前工場長が涙した。」
・中脳障害:後ろから、Parinaud、Benedikt、Weber
 Parinaud:上丘が×→上方注視麻痺
 Benedikt:赤核、赤核を通過する動眼神経、内側毛帯が×→同側Ⅲ麻痺、対側Ⅴ麻痺、対側振戦/舞踏病
 Weber:皮質脊髄路、そばを通る動眼神経が×→同側Ⅲ麻痺、対側片麻痺
・眼瞼下垂は次に瞳孔を見よ→散大ならⅢ麻痺、縮瞳ならHorner、正常ならMGか加齢
・橋の障害:MillardGubler:同側Ⅶ麻痺、対側片麻痺
・Bell麻痺→HSVが原因、表情筋支配顔面神経麻痺
・RamsayHunt症候群→VZVが原因、膝神経節炎~顔面麻痺、味覚障害、難聴
・MLF症候群:右外方視は、脳からPPRFに指令→MLF→右Ⅵ(橋)と左Ⅲ(中脳)の共同作業。ⅥとⅢを共同させるのがPPRF、つなぐ経路がMLF。障害すると、内転障害、眼振、複視。
・V1は上眼窩裂、V2は正円孔、V3は卵円孔を通る
・下顎を内側へ引っ張るのが翼突口蓋筋、V3支配→V3麻痺で下顎が患側偏位
・迷走神経麻痺:麻痺側の口蓋弓が上がらない→健側が引っ張る→口蓋垂や咽頭壁が健側へ引っ張られる
・大脳皮質は6層、小脳皮質は3層
・上小脳脚:赤核、視床VL核へ出力、中小脳脚:橋からの入力、下小脳脚:延髄オリーブ核、脊髄からの入力
・前索:温痛覚、側索:錐体路、後索:深部覚
・前角:下位MN核、側核:自律神経核、後角:温痛覚N核
・側脳室×2→Monro孔→第3脳室→中脳水道→第4脳室→Luschka孔(外側2つ)、Magendie孔(正中1つ)→クモ膜下腔→クモ膜顆粒→静脈洞
・髄液:量150ml、産生500ml/日、圧75-150mmH2O
・乳頭L4、剣状突起L6、臍L10、鼠径部L1
・Willis動脈輪に中大脳動脈(MCA)は含まれない。ICAはMCAとACAに分岐、BAは2本のPCAに分岐。
・海綿静脈洞付近を通過する神経:Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1,2
・膠細胞:星状膠細胞→BBB,グリオーシス、乏突起膠細胞→中枢神経の髄鞘、小膠細胞→免疫
・外肛門括約筋、外尿道括約筋は随意の横紋筋、陰部神経支配
・舞踏病→尾状核、アテトーゼ→レンズ核、バリスムス→視床下核、ジストニー→被核
・汗腺は交感神経支配だが、節後線維はAch
・ホルネル→眼球陥凹を忘れるな。眼瞼下垂、縮瞳、同側顔面発汗低下→Wallenberg,Pancoast,頚髄空洞症
・脳死判定除外:12週未満、虐待児、直腸温32度以下、収縮期血圧90未満、中毒、内分泌異常
・構語障害:発語に関係する神経、筋の異常
 失語:言語中枢の障害
・劣位半球症状(右MCAの梗塞)→着衣失行、半側空間無視、病態失認、身体失認
・高次脳機能障害:失語、失行、記憶障害、注意障害、遂行障害、自発性低下、社会行動障害、人格障害、感情障害。MRIで異常ないこともある。
・前頭葉機能障害の検査→WCST(ウィスコンシンカードソーティングテスト)
・WernickeMannの姿勢:上肢は内転屈曲、下肢は伸展、痙性片麻痺
・筋萎縮:神経原性なのに近位筋障害はKennedyAlterSung,KugelbergWelander,WerdnigHoffmann、筋原性なのに遠位筋障害は筋緊張性ジストロフィ
・振戦→屈筋と伸筋が交互に収縮、Parkinsonは4-8Hz、本態性振戦は10-12Hz
・ミオクローヌス:ミトコンドリア脳筋症、CJD、SSPE
・クローヌス:錐体路徴候の1つ、足クローヌス、膝クローヌス
・視床手→対側、クロウハンドのような
・上腕二頭筋反射はC5,6、上腕三頭筋反射はC7,8、大腿四頭筋反射(膝蓋腱反射)はL2-4、アキレス腱反射はS1
・錐体路徴候
手→Hoffmann,Tromner,Wartenberg
足→Babinski,Chaddock,Oppenheim,Gordon
・小脳は視覚、平衡覚、深部覚の情報を受けて、筋緊張や運動の微調整→深部覚障害で視覚を遮断すると小脳失調がひどくなる→Romberg陽性
もともと小脳が障害されていると、視覚遮断しても、小脳失調はひどいままで変化なし→Romberg陰性
・交感神経の試験→チルトアップテスト(ベッドを上げて脈拍、血圧の変化をみる)、シェロングテスト(起立で脈拍20以上増加、収縮期血圧20以上低下)
・脳圧亢進の治療→グリセロール、マンニトール、ステロイド
・α波:安静時閉眼10Hz(後頭葉優位)、θ波:5Hz、δ波:2.5Hz、β波:15Hz
・nonREM(深睡眠)は睡眠初期に多い、REM(浅睡眠)は睡眠後期に多い→起床の準備
・髄液検査:禁忌は頭蓋内圧亢進、穿刺部の感染。発熱、脳炎、髄膜炎は禁忌ではない!
・アーノルドキアリ奇形:繋留脊髄→大後頭孔ヘルニア→水頭症、小脳失調、錐体路症状。成人では脊髄空洞症、小児では脊髄髄膜瘤を合併
・特発性正常圧水頭症:原因不明の正常圧水頭症。認知症、歩行障害、尿失禁。脳室腹腔シャントでよくなる。
・脳梗塞の超急性期はCTよりもMRI(特にDWI)、3h以降にCTでもearlyCTsignとしてlowになることがある。
・脳梗塞に対するtPA静注は発症3時間以内→出血性梗塞に注意
・脳出血は大血管からの1次分枝が圧に耐えきれなくなって破綻する
被殻→MCAの枝のレンズ核線条体動脈、病側を向く共同偏視
視床→PCAの枝の視床穿通動脈、鼻先凝視
・PRLS:可逆性後頭葉白質脳症、可逆性の白質浮腫、視覚異常、原因は高血圧性脳症、子癇、免疫抑制剤、抗ガン剤(5-FU)
・テルソン症候群:SAHによる硝子体出血、網膜前出血
・Huntの分類:Grade1,2は意識障害はなく手術good risk
・SAHの合併症:24時間以内→再破裂、急性水頭症、4日~14日→脳血管れん縮(7割に見られる、症状出現は3割)、慢性期→正常圧水頭症NPH
・多発性硬化症:中枢神経の脱髄。15~50才。MLF症候群は特異的
・Devic病:脊髄と視神経に起こるMS。抗アクアポリン4抗体が陽性。
・ADEM:1回だけ起こるMS
・ALD:副腎と中枢神経のβ酸化の障害~脱髄
・ウィルス性髄膜炎→夏はエンテロ(エコー、コクサッキー)、冬はムンプス
・髄膜炎の合併症→第6,7,8神経の障害、NPH、硬膜下水腫、下垂体前葉機能低下、WF、HHE(インフルエンザ桿菌で痙攣後に片麻痺やてんかん残す、急性小児片麻痺→予防にHibワクチン)
・脳炎→脳実質の炎症、神経細胞の炎症、ヘルペス脳炎,神経梅毒,SSPE,CJD,PML,HAM
・ヘルペス脳炎→皮膚粘膜ヘルペスの合併は少ない(10%)、出血で髄液中に赤血球、治療はアシクロビル、重症例にはビダラビン(Ara-C)
・神経梅毒:Argyll-Robertson瞳孔(対光反射正常、輻輳反射異常)、進行麻痺は認知症や人格崩壊、脊髄ろうは後索、末梢神経障害
・SSPE:髄液中に麻疹抗体価上昇(血中抗体価は正常人でも高い∵ワクチン)
・CJD:髄液中に14-3-3蛋白陽性
・PML:進行性多巣性白質脳症、細胞性免疫不全でJCウィルス増殖、炎症所見はない
・HAM:HTLV1、ATLを発症してなくても起こることあり、CD4陽性クローバー状核T細胞
・アポE蛋白のε4陽性例ではアルツハイマーになりやすい(日本人の20%)
・Lewy小体型認知症:パーキンソン症状、幻視
・パーキンソン病の重症度分類→ヤーの分類(姿勢反射障害はGradeⅢ、寝たきりはGradeⅤ)
・バーキンソン病で脳深部刺激療法DBS(視床Vim核、淡蒼球、視床下核)
・PSP:認知症、核上性外眼筋麻痺(下方注視麻痺)、錐体路症状、頚部のジストニー様硬直
・ウェルニッケ脳症ではB1欠乏による赤血球トランスケトラーゼ活性の低下
・ALSでは褥瘡、外眼筋麻痺はない
・球脊髄性筋萎縮症(Kennedy-Alter-Sung):XR、アンドロゲン受容体異常、成人発症、神経原性なのに近位筋優位、CK上昇
・CMT:AD,下肢から始まる運動優位の末梢神経障害
・DMは深部感覚と自律神経、アミロイドは表在感覚と自律神経、ポルフィリンは運動神経優位のポリニューロパチー
・砒素:皮膚色沈、皮膚癌、運動感覚の多発末梢神経障害
・鉛:下垂手、鉛脳症、鉛疝痛、小球性貧血
・有機水銀:感覚優位の多発末梢神経障害、求心性視野狭窄、小脳失調、感音性難聴
・筋緊張性ジストロフィー:IgGの異化亢進→IgG,IgMの低下
・ミトコンドリア脳筋症:CPEO(KernsSayre:外眼筋麻痺、AVブロック),MELAS,MERRF
・瞳孔括約筋、毛様体筋(Muller筋)、眼瞼挙筋→動眼神経
 瞳孔散大筋、毛様体筋(Brucke筋)、眼瞼板筋→交感神経
・横隔膜は随意筋(横紋筋)、しかし睡眠中は呼吸中枢支配の不随意筋
・肛門と直腸の外科的境界→肛門直腸筋付着部(収縮すると直腸を狭めて排便を抑制)
・第12神経、呼吸中枢、内側毛帯は延髄内側→Wallenbergで障害されない
・触覚→温痛覚と一緒に上がる経路、深部覚と一緒に上がる経路がある
・母指C6(親指と小指でOKサイン)、乳頭T4、剣状突起T6、臍T10(4+6=10)、肛門S5
・側頭骨横骨折はⅦ、Ⅷの麻痺が多い、縦骨折は伝音性難聴が多い
・頸髄損傷直後は腱反射消失、弛緩性麻痺、尿閉(膀胱カテ留置)、発汗消失、1週間して次第に腱反射亢進、痙性麻痺
・もやもや病は過呼吸でre-buildup(過呼吸→徐波化→正常化→再徐波化)
・ニューロパチーは全て髄液タンパク細胞解離に成り得る。
・けいれん重責にはジアゼパム2mlを20分かけて入れる。one shotで入れると呼吸停止
・外傷性SAH→小さい血管の破綻と直後の止血→手術のしようがない(∵4vesselしても異常ない)
・SAH症状だがCTで明らかでないときに髄液穿刺する→SAHなら血管造影で4vessel studyで動脈瘤部位確認
・MSの再発予防はインターフェロン(ステロイドではない)
・髄膜炎の起炎菌:カズ、信用大、入る幼児がいっぱい、代表外せ
新生児:B群溶連菌、大腸菌
乳幼児:インフルエンザ桿菌、肺炎球菌
成人:肺炎球菌、髄膜炎菌
・脊髄腫瘍:外ではメタメタH、玄関で塩を撒く、内で正常位
硬膜外:転移性、造影でH状
硬膜内髄外:Schwannoma、髄膜腫
髄内:星状膠細胞、上衣腫
・舌
前3分の2→味覚は鼓索神経、体性感覚は三叉神経V3
後3分の1→味覚も体性感覚も舌咽神経
・脳血管攣縮は動脈瘤によるSAHのときのみ。AVMによるSAHでは見られない。
・髄膜炎、脳炎ではDIではなくSIADHが起きる
・脛骨神経は前から後ろにある腓腹筋を支配→障害でつま先立ち障害
 腓骨神経は後ろから前にある前脛骨筋を支配→障害で足底の背屈ができない
・松果体部腫瘍→生検できない→放射線あてて小さくなったら胚芽腫。、ならないなら奇形腫(手術でとる)

2011年4月3日日曜日

国試ポイント 神経

・上眼窩裂→3,4,6,V1
 内耳孔→7,8
 頚静脈孔→9,10,11
・舌咽神経麻痺→障害側に舌が引かれるカーテン徴候
 副神経麻痺→対側への頚部回転障害、同側肩の挙上困難
・レンズ核の前が尾状核、後ろが視床
・尾状核→舞踏病
 線条体(尾状核+被殻)→パーキンソニズム
 レンズ核(被殻+淡蒼球)→アテトーゼ
 視床下核→バリスムス
・上位MN障害→痙性、DTR↑、筋萎縮-、Babinski、クローヌス
 下位MN障害→弛緩性、DTR↓、筋萎縮+、線維束攣縮
・痙性麻痺:錐体路はspasticity(折りたたみナイフ)、錐体外路はrigidity(歯車様)
・前索→温痛覚、後索→深部覚、側索→錐体路、側角→自律神経
・小脳症状
 半球:運動微調整→運動失調、構音障害、企図振戦、眼振、測定障害、変換運動障害
 虫部:バランス→筋緊張低下(脊髄入力)、Romberg陰性失調(前庭入力)
・劣位頭頂葉障害→身体失認、左方視空間失認、病態失認、着衣失行
 優位頭頂葉障害→Gerstmann症候群(左右失認、手指失認、失算、失書)
・JCS
 覚醒→1意識清明とは言えない、2失見当識、3名前生年月日が言えない
 刺激で開眼→10普通の呼びかけで、20大きな声や揺さぶりで、30痛みで
 痛み刺激→100払いのける、200手足を動かす、300無反応
・GCS
 Eye Opening→4spontaneous、3to speech、2to pain、1none
 Verbal response→5orientated、4confused conversation、3inappropriate word、2incomprehensible word、1none
 Motor response→6obey、5localize、4withdraw、3abnormal flex、2extend、1none
・テント切痕ヘルニア→同側動眼神経麻痺、対側片麻痺
 小脳扁桃ヘルニア(大孔ヘルニア)→呼吸停止、意識障害
・筋電図
 筋原性:low voltage,short duration
 神経原性:giant spike
 MG→waning(漸減)、EL→waxing(漸増)
・髄液検査→まず脳に占拠性病変がないかチェックすること。Jacoby線の高さ(L4)で穿刺
 圧:75~150、蛋白:45以下、糖:BSの2分の1~3分の1
 MS→IgG↑、oligoclonal band、ミエリン蛋白
 GBS→タンパク細胞解離
・Arnold-Chiari:胎生期に脊髄の端が脊椎にくっつく→下に引っ張られる→小脳扁桃ヘルニア→水頭症
 合併症:小児は脊髄髄膜瘤(中に神経あり)、二分脊椎(中に神経なし)、成人は脊髄空洞症(傷害される順:温痛覚→前角→側索)
・SAHの原因
 動脈瘤(80%)→Acom,IC-PC,MCA分岐部
 AVM(10%)→けいれんが先行
 もやもや病→過換気で徐波化
・SAHの合併症:急性水頭症、脳血管攣縮(発症4~14日)、NPH(尿失禁、痴呆、歩行障害)
・NPH→MRIでPVL、治療はVPシャント
・脳内出血
 被殻 病巣共同偏視、対側片麻痺
 視床 鼻先凝視、対側感覚障害
 橋 pin point pupil,ocular bobbing(垂直性眼振)、意識障害
 小脳 激しい嘔吐、歩行障害
・脳梗塞
 血栓症→TIA反復:ICA系は一過性黒内障、片麻痺、VA系は左右移動性の片麻痺、複視、回転性めまい
 塞栓症→MS、af、左房粘液腫、IEが基礎疾患
 血栓溶解療法は発症3h以内に
・パーキンソン病:振戦、無動、固縮、姿勢反射障害
 特発性はL-dopa有効、症候性はL-dopa無効、症候性→動脈硬化、クロルプロマジン、ハロペリドール、スルピリド、メトクロプラミド、マンガン、CO
 治療:ブロモクリプチン(D2作動薬)から始める、L-dopa(up&down,突然の中断で悪性症候群)、アマンダジン(インフルエンザA治療薬)、トリヘキシフェニジル(抗コリン薬)
・ハンチントン:AD、CAGリピート、尾状核萎縮、治療はハロペリドール
・アルツハイマー:老人斑(βアミロイド沈着)、神経原性変化(タウ蛋白リン酸化)、初期は抗ChE薬が有効
・MSA=小脳症状+自律神経症状+Parkinsonism
 OPCA→小脳症状中心
 Shy-Drager→自律神経症状中心
 SND→Parkinsonism中心
・machad-Joseph:最も多い脊髄小脳変性症。AD、CAGリピート、びっくりまなこ
・ALS:上位MN+下位MN障害。ただし外眼筋麻痺はない。
・Werdnig-Hoffmann:下位MN障害、AR、floppy infant、線維束攣縮、陥没呼吸、シーソー呼吸、予後不良
・Kugelberg-Welander:下位MN障害、10才くらいに発症、神経原性だが近位筋萎縮、予後は良い
・Kennedy-Alter-Sung:下位MN障害、XR、CAGリピート、アンドロゲン受容体異常で女性化
・Wernicke脳症:重症つわり、慢性アル中→B1↓→急性出血性上部脳炎(外眼筋麻痺、小脳性運動失調、意識障害)
・MS:増悪と寛解を繰り返す中枢神経の脱髄、球後性視神経炎(ラケット暗点)、MLF症候群(Ⅵ-PPRF-MLF-対側Ⅲ、左は外転できるが眼振、右は内転しない)、レルミット徴候(頚前屈で背部電撃痛)、髄液はIgG↑、oligoclonal band、ミエリン蛋白
・Devic:視神経と脊髄の急速な脱髄
・ADEM:急性1回だけの中枢の脱髄。原因はウィルス、ワクチン
・細菌性髄膜炎
 新生児→GBS、大腸菌、黄ブ菌→すぐにABPCとゲンタマイシン
 幼児→インフルエンザ桿菌
 成人→肺炎球菌
・ウィルス性髄膜炎→夏はエンテロ(エコー、コクサッキー)、冬はムンプス
・髄液検査:細菌性→好中球上昇、ウィルス性→糖正常、結核性→ADA上昇、Cl低下、フィブリンネット
・髄膜炎合併症:7,8麻痺、正常圧水頭症、SIADH、下垂体機能低下症、Waterhouse-Friedrichsen(髄膜炎菌→敗血症→副腎不全)
・ヘルペス脳炎:急性出血性壊死性側頭葉炎
・CJD:急速に進行する痴呆(数ヶ月~2年)、PSD(周期性同期性放電)
・BSE:BSE牛を食べた若年者に発症、PSDなし
・SSPE:亜急性硬化性全脳炎、変異麻疹ウィルスが原因、発熱なし、性格変化、知能低下、ミオクローヌス、PSD、髄液中の麻疹抗体陽性
・GBS:マイコプラズマ、カンピロバクターの先行感染→末梢神経の脱髄→下肢から上行する弛緩性麻痺。髄液はタンパク細胞解離、GM1ガングリオシド抗体
・Fisher:外眼筋麻痺、小脳失調、四肢DTR消失(GBSの重症型)
・Charcot-Marie-Tooth:AD、運動神経のpolyneuropathy、腓腹筋の筋萎縮→逆シャンペンボトル
・家族性アミロイドニューロパチー→表在感覚、自律神経障害。肝合成トランスサイレチンの異常→アミロイド沈着。治療は肝移植
・糖尿病性ニューロパチー→深部覚、自律神経障害
・周期性四肢麻痺→原因は男のバセドウ、原発性アルドステロン症、RTA、Batter。ストレス、運動、飲酒、食事のあとに起こる。
・悪性症候群:L-dopaの中断、D2ブロッカー→発熱、発汗、筋強直、意識障害。治療はダントロレン、ブロモクリプチン、生食
・筋緊張性ジストロフィー:AD、成人発症、筋原性だが遠位筋優位、急降下爆撃音。胸鎖乳突筋萎縮、白内障、DM、前頭部はげ、無精子症、AVblock、知能低下、grip myotony、percussionmyotony
・MG:血中Ach受容体抗体、テンシロン試験+、waning、20%に胸腺腫(前縦隔腫瘍→TTT)、Dペニシラミンやアミノ配糖体はNMJからのAch遊離阻害。治療は抗ChE薬(ネオスチグミン、ピリドスチグミン)
・Eaton-Lambert→肺小細胞癌、VGCC抗体、癌治療で改善
・急性硬膜外血腫:骨折→中硬膜動脈の破綻→lucid interval(意識清明期あり)、凸レンズ型血腫、治療は開頭血腫除去術
・急性硬膜下血腫:硬膜下経静脈の破綻、骨折は少ない、脳挫傷が多い、lucid intervalなし、三日月型血腫、治療は開頭血腫除去術
・慢性硬膜下血腫:老人、アルコール、外傷→慢性に片麻痺と痴呆、治療は穿頭洗浄