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2011年7月22日金曜日

国試ポイント 小児科

(総論)
・生後数ヶ月で髄鞘化、シナプス形成→TaySacksの頭囲拡大、cherry red spotは生後数ヶ月以降(脂質代謝異常でGM2ガングリオシドが沈着、黄斑には沈着しない)、Westも同じ(6M以降)
・出生、1才、4才の身長→50,75,100cm
・出生、4ヶ月、1才の体重→3,6,9kg
・生理的体重減少:生後1週で10%減少
・Kaup=g/cm2×10、正常値は15~18、乳幼児(体表面積あたりの体重)
・Rohler=g/cm3、正常値は、学童(密度)
・上節/下節比=1~1.3、下節は恥骨上縁から床まで、Marfanで低下、軟骨無形成で上昇
・手根骨の数=数え年(1~10才でしか使えない)
・乳歯の本数=月齢ー6(乳歯は6ヶ月以降、永久歯は6才以降)
・2次性徴は男は精巣腫大、女は(卵巣腫大→)乳房腫大
・性早熟:真性はGn↑、仮性はGn↓、仮性性早熟=副腎性器症候群、治療はGnRHアナログ(リュープロリン、ブセレリン)で骨端線閉鎖を遅らせる
・  出生 1才
頭囲 33 44
胸囲 32 45
・乳児まで肋骨平行→胸式呼吸では不十分→腹式呼吸、肝脾2横指触れる
・ICF=40%,ECF=45→30→20(出生、乳児、幼児以降),ECFの1/4が血漿
・脱水:中等度は体重の5~15%減少、等張性脱水はNa濃度は130-150
・冬季乳児白色便下痢症:ロタウィルス、K低下、高張性脱水、治療は利尿がつくまでKなし、1/2生食+5%グルコース(Naは140×1/2+乳酸Na由来の20)
・追視(2M)→定頚(3M)→寝返り(6M)→ひとり立ち(1才)→排泄(3才)
定頚時に把握、吸てつ、Moro反射は消失(見えているため不必要)
寝返り開始時に受け身とるためパラシュート反射発現
排泄可能でBabinski反射が消失(足の先まで髄鞘化が完成)
・正期産:37週~41週(皆良い)、流産は22週未満、早産は22週以降
・新生児:呼吸数50±5、脈拍130±10、血圧70/40
・新生児仮死:Apgarスコアが7点以下
         0    1    2
Appearance:青  四肢青  桃
Pulse:    なし 100以下  100以上
Grimace:  なし 顔しかめる 咳やくしゃみ
Activity:  弛緩 屈曲    活発
Respiration:なし 不規則  強泣
・新生児無呼吸:低O2、低血糖、低Ca、低体温、頭蓋内出血、敗血症、早期産児
・新生児痙攣:低O2、低血糖、低Ca、低Mg、低Na、B6依存性、頭蓋内出血、髄膜炎、新生児壊死
・白血球は出生時18000→4才で成人レベル
・Hbは出生時16→3-6Mで11→1才で成人レベル
・生理的黄疸:HbF→HbAが原因、2日~2週、ピークは5日目
・母乳黄疸:抱合抑制による間ビ↑、2週以降、BBB完成してるので母乳継続で良い
・病的黄疸:Rh不適合→24時間以内に間ビ↑→BBBが未完成なので核黄疸、治療は総ビが20以上なら交換輸血(光線療法は間ビを水溶性に換える→水をたくさん飲むこと)
・核黄疸の筋トーヌス:↓↑↓↑、2週で病態完成(基底核に間ビ沈着→錐体外路症状)
・マススクリーニング:1週間後に足の裏から採血
Guthrie法:フェニルケトン、メープルシロップ、ホモシスチン
Beutler法:ガラクトース血症
17OHprog:先天性副腎過形成
TSH,T4:クレチン
・酵素欠損→AR 例外はvonWillebrand病(AD)
神経、筋、骨疾患→AD 例外はWerdnig-Hoffman,Kugelberg-Welandar(AR)
癌抑制遺伝子→AD(FAP,vHL,vR)
・XR→Duchenne,LeschNyhan,Hunter,ALD,血友病AB,Brudon,Wiskott-Aldrich,G6P,CGD,Chediak-Higashi
・ダウン:21トリソミー、5%は転座型、眼裂斜上、内眼角贅皮、耳介低位、猿線、floppy infant(トーヌス↓)、ECD、ALL、十二指腸閉鎖、鎖肛
・エドワード:18トリソミー、手指の屈曲拘縮(トーヌス↑)、何をしても1才までに死ぬ
・猫泣き症候群:5p-、子猫のように泣く、小頭、耳介低位、猿線
・  炭  脂 蛋    熱  水 蛋
小児50 30 20 乳児120 150 3
成人65 25 10 成人40  40  1
・母乳栄養児の便→緑色、軟便、下痢傾向、ビフィズス菌により酸性
・哺乳時間が20分以上なら母乳不足
・母乳で不足するもの→ビタミンK(生後1ヶ月後に最低)
・母乳で多いもの→IgA、ラクトース(乳糖)、ラクトアルブミン、不飽和脂肪酸
・初乳:10日で成乳へ、免疫目的なのでIgA、リゾチームが多い
・離乳開始:5M/7kgが目安、完了は1才、離乳せず母乳を続けるとビタミンK欠乏(頭蓋内出血)、鉄欠乏(鉄欠乏性貧血)
・乳児死亡原因の第3位はSIDS、RFはうつぶせ寝、親のたばこ、未熟児、第2,3子


(各論)
・痙攣→まず気道確保、ジアゼパム(one shotで入れるな)
・West:6M~2才、点頭てんかん、シリーズ形成、結節性硬化症、ヒプスアリスミア、治療はACTH,B6(ステロイド直接投与は成長抑制)
・Lenox:2~6才、非定型欠伸発作、2~3Hzのspike&wave、治療はケトン食
・小発作:5才の女児、定型欠伸発作、3Hzのspike&wave、動作会話の突然の中断→1点を凝視、治療はバルプロ酸、大発作の薬(フェニトイン、フェノバール)は小発作には使わないこと
・脳性麻痺
痙直型:新生児仮死、知能障害/てんかんあり
アテトーゼ型:核黄疸、知能障害/てんかんなし
・急性小脳失調:水痘、麻疹、手足口病→一過性に小脳性運動失調、髄液正常、6M以内に治癒
・単純性熱性痙攣:HHV6、解熱とともに発疹、1,2分の全身性強直性間代性痙攣、てんかんとの鑑別は①25分以下②年5回以下③後麻痺なし④左右対称⑤脳波異常なし⑥てんかんの家族歴なし
・幼児自閉症:3才以前に発症、視線合わない、人見知りなし、オウム返し、固執
・Rett:6Mの女児、XD、MeCPの異常、進行性で予後不良、手もみ→小頭症→車椅子
・ADHD(注意欠陥多動性障害):7才以前に発症、6M以上持続、メチルフェニデート
・Reye:小児のB型インフルエンザウィルス、水痘にアスピリン→肝脳のの死亡変性(肝不全、急性非炎症性脳症~嘔吐、意識障害)
・脳腫瘍→占拠性病変あるので腰椎穿刺は禁忌
 橋膠腫:場所が場所だけにopeできないので予後不良、交代性片麻痺
 髄芽腫:小脳虫部が中脳水道圧迫→水頭症、激しい嘔吐
 星状細胞腫:小脳半球、小脳性運動失調
 松果体部腫瘍(中脳の後ろ):80%が胚芽腫、20%は奇形腫→Parinaud徴候(上方注視麻痺)
 頭蓋咽頭腫:トルコ鞍部、両耳側半盲、GH低下、尿崩症
・生理的肺高血圧:新生児は右心系圧>左心系圧(本当?)
・IRDS:34週未満、Ⅱ型サーファクタントが不十分、生後数時間以内に多呼吸、伸吟、チアノーゼ、サーファクタントの気道内投与
・Wilson-Mikity:未熟児、生後2~3週に発症、IRDSがいったんよくなって続発することあり、soap bubble appearance
・MAS:過期産児(42週以降)→胎盤機能↓→腹圧↑→胎便排泄→出生時に吸い込む
・新生児一過性多呼吸(TTN):帝切などで出産時の胎児胸郭圧迫が不十分で肺液が除去できてないのが原因、数日でよくなる
・気管支肺異形成:長期の人工呼吸(IRDSの後遺症)
・肺炎:新生児はクラミジア、GBS、乳児は黄ブ菌
・クループ:吸気性呼吸困難、犬吠様咳漱、嗄声、パラインフルエンザウィルス、インフルエンザ桿菌、治療はエピネフリン吸入
・急性細気管支炎:乳児、冬、RSウィルス、下気道なので呼気性呼吸困難→肺が気腫状、細気管支には平滑筋がないので気管支拡張薬は無効、酸素テント
・急性扁桃炎:A群β溶連菌、EBV、アデノウィルス
・卵円孔の閉鎖→機能的には生後すぐ、器質的には閉じないことがあり
・Bottalo管:生後3日までに器質的に閉じる
・V1T→出生直後は陽性→1週までには陰性化、1週を越えても陽性なら右室肥大
・乳児期まではCTRは60%まで正常
・新生児は頻脈で心不全になる、心不全でもチアノーゼなし(哺乳力低下、体重増加不良)
・新生児の心ope適応→血管のope
・ASD、TOFは心不全なし
・TOFの治療はVSDを閉じて、PSを解除
・ECD:ダウン症に多い、ASD+VSD+MS、右右左(右脚ブロック、右室肥大、左軸偏位)、左室造影でgoose neck sign
・ASDは右右右
・PDA:インドメタシン→PG↓→閉鎖
・小児の狭心症→川崎病、BWG(PAからLCAが出る→静脈血なので低O2)
・造血の場:胎芽期は卵黄嚢、胎児期前半は肝脾、後半は骨髄
・白血球18000→4才で成人レベル
・4週~4才はリンパ球>顆粒球
・ALL:小児ガンの約半数、standard riskはVP療法、high riskは①2才以下10才以上②白血球数2万以上③縦隔腫瘍④中枢神経症状⑤TorB細胞のマーカー陽性。再発は髄膜、睾丸(→MTX髄注で予防)
・小児ネフローゼ:0.1g/kg/日or早朝第1尿300mg/dl以上
・AGN:学童、A群β溶連菌→扁桃炎→Ⅲ型アレルギー→血尿乏尿→眼瞼浮腫。ASO↑、C3↓C4↓CH50↓、治療は水、塩分制限、ペニシリン、降圧薬。ステロイドは無効(すでにできたICはなくならないため)
・MC:幼児、幼児ネフローゼの8割、アルブミン中心の蛋白尿、ステロイド効くが再発多い。
・Schonlein-Henoch紫斑病:学童男児、上気道感染→腹痛/膝など大関節痛/下肢紫斑。メサンギウムにIgA沈着、治療はステロイドと第13因子補充
・糸球体基底膜ひ薄化症候群:良性家族性血尿、血尿のみ
・膀胱尿管逆流:反復性尿路感染
・Alport:AD、男児は重症化、難聴と腎炎
・6Mまで母体由来のIgGで守られる
・M→G→Aの順に作れるようになる。IgMは胎児期に作られる。
・免疫不全の治療→造血幹細胞移植
・DiGeorge:Tのみ↓、胸腺発生異常、副甲状腺発生異常→低Ca→テタニー、心臓発生異常→TGA
・無γ-G血症:Brudon型、Bのみ↓、XR、母体免疫が切れる3M以降に発症、中耳炎、副鼻腔炎、肺炎を反復
・SCID:T↓B↓、AR、アデノシンデアミナーゼ欠損には遺伝子治療、生後すぐにカンジダがひどくなる
・Louis-Barr:T↓B↓、AR、眼球結膜の毛細血管拡張、小脳性運動失調
・Wiscott-Aldrich:T↓B↓、XR、血小板減少による出血傾向、難治性湿疹
・慢性肉芽腫:XR、好中球殺菌能の異常、ブ菌反復感染、NBT還元能陰性
・Chediak-東:
・川崎病:4才以下、5日以上の発熱、手足の硬性浮腫と回復期の膜様落屑、不定形発疹(融合ある?水疱ある?)、眼球結膜充血、イチゴ舌、非化膿性頚部リンパ節腫張、0.1%にAMI、治療は急性期はγ-G大量投与、慢性期はアスピリンでAMI予防
・JRA(Still病):弛張熱(上がったり下がったり)、発熱とともにピンク色の発疹(リウマトイド疹)、RF-、フェリチン著増、虹彩毛様体炎、肝脾腫、リンパ節腫脹、心膜炎、NSAIDが1st choice
・リウマチ熱:A群β溶連菌、心内膜炎→MS、小舞踏病、移動性大関節炎、輪状紅斑、皮下結節、PR延長(AVblock)、治療はペニシリンG、心炎にはステロイド、小舞踏病にはハロペリドール
・生後3hでガスが直腸に到達
・胎便は24h以内に始まり、3日目まで続く
・食道閉鎖:蟹泡、ネラトンカテーテルのcoil up→胃泡なしならGrossA(15%)、胃泡ありならGrossC(85%)
・十二指腸閉鎖:80%が乳頭部より末梢→胆汁性嘔吐、羊水過多、肺成熟不全、ダウン症に合併、double bubble sign
・先天性肥厚性幽門狭窄:生後2~3週に発症、無胆汁性噴出性嘔吐→低Cl性低K性代謝性アルカローシス、まず乳酸Naなしの輸液、右上腹部のオリーブ様腫瘤、造影でストリング、パラソルサイン
・腸重責:生後3M以降、先行感染に続く間欠的涕泣、右上腹部にソーセージ様腫瘤、右下腹部は空虚(ダンス徴候)、注腸で蟹爪を確認して高圧浣腸
・ヒルシュ:アウエルバッハ神経叢の先天的欠如→胎便排泄遅延、便秘、注腸でcaliber change、直腸肛門反射陰性、直腸粘膜内のChE上昇、新生児期にブジーや人工肛門、根治手術は6M以降
・ボコ:横隔膜ヘルニア、左に多い、左肺を消化管が圧迫→呼吸障害→生後緊急手術
・先天性胆道閉鎖:直ビ↑、60日以内に肝管空腸吻合(肝外型)、肝移植(肝内型)
・先天性胆道拡張症:2才~50才の女性、trias(腹痛、黄疸、腹部腫瘤)はめったにそろわない
・糖尿病母体からの児→細胞は大、臓器は未熟→巨大児、BS↓(膵島過形成)、Ca↓(副甲未熟)、Bil↑(肝未熟)、奇形
・クレチン
TSH↑:甲ホルモン合成障害(甲状腺腫+)、甲状腺欠損(甲状腺腫-)
TSH↓:下垂体性
不活発なので、過期産、胎便遅延、小泉門閉鎖遅延、嗄声、遷延性黄疸、便秘
・GH分泌不全性成長障害:原因は骨盤位分娩、新生児仮死、頭蓋咽頭腫、視床下部胚芽腫。出生時は正常、しかし2~3才頃から低身長
・先天性副腎過形成
17欠損→cortisol,DHEA低下
21欠損→cortisol,DOC,Ald低下→ACTH↑→DHEA↑
11欠損→cortisol,Ald低下→ACTH↑→DHEA↑
DHEA↑→男は仮性性早熟、女は半陰陽
・vonGierke:肝型糖原病、G6Pase欠損、肝腫大、治療は肝移植、近位尿細管にグリコーゲンが沈着しRTA(Fanconi症候群)、高脂血症で人形様顔貌,黄色腫、高尿酸血症で痛風、ATP不足で鼻出血
・ムコ多糖類症
ハーラー:角膜混濁、知能障害、骨格変形、ガーゴイリズム
ハンター:角膜混濁なし、軽症、XR
モルキオ:扁平椎体で低身長、知能障害なし
・くる病:成長障害、O脚、肋骨念珠、亀背
①Ca↓P↓:ビタミンD不足(脂肪吸収障害、紫外線不足、フェニトイン)、Fanconi、RTA
②P↓:家族性低リン血症性くる病(近位でPのみ再吸収障害)
③ALP↓
・突発性発疹:HHV6、発熱時に熱性けいれん、解熱時に発疹
・麻疹:2峰性の発熱、初回の発熱時にカタル症状やKoplic斑、2回目の発熱時に色沈、融合を伴った発疹。出席停止は解熱後3日、合併症は中耳炎、巨細胞性肺炎、脳炎、10才でSSPE
・風疹:熱は38.6℃超えない、耳介リンパ節腫脹、合併症はITP
・手足口病:夏、コクサッキーA16、エンテロ71、頬粘膜の潰瘍性発疹→手足に有痛性水泡、合併症は髄膜炎
・ヘルパンギーナ:コクサッキーA群、口内に有痛性水泡
・伝染性紅斑:学童、ヒトパルボウィルスB19、顔面の蝶形紅斑、四肢の網目状皮疹(レース状)、溶血患者には無形成性クリーゼ、妊婦では胎児水腫
・流行性耳下腺炎:冬、ムンプスウィルス、両側or片側の有痛性耳下腺腫大、合併症は髄膜炎、精巣炎、膵炎、出席停止は耳下腺消失まで
・アデノ3型:咽頭結膜熱(プール熱)
・アデノ8型:流行性角結膜炎(はやり目)、耳前リンパ節腫脹
・アデノ11型:出血性膀胱炎
・SSSS:ブ菌は乳児と糖尿病、ニコルスキー+、菌は水泡にはいない、周辺にいる
・百日咳:Bordet-Gengou培地(暴言100回)、細菌感染なのにリンパ球数上昇、飛沫感染→1~2週で毒素産生→咳発作、無呼吸発作、百日咳様顔貌、毒素なので母体由来のIgGで防げない→3M以降新生児期にDPTワクチン(3M以降にするのは免疫不全でないことを確認するため)
・定期予防接種:DPT(ジフテリア、百日咳、破傷風)、MR(麻疹、風疹)、BCG、ポリオ、日本脳炎
・ムンプス予防接種は任意
・子宮頚癌ワクチンは既感染者には無効
・腹部腫瘤→母がおむつを変えているときに見つける(乳児期)
・神経芽細胞腫:副腎髄質由来が多い、尿中VMA,HVA+、NSE↑、N-myc↑のものは予後不良、1才未満は自然消退あり(∴マススクリーニング中止)
・肝芽腫:1才と3才にピーク、AFP↑、外科切除
・腎芽腫(Wilms腫瘍):無虹彩症とくればこれ、まれに血尿や高血圧(→腎癌との鑑別点)、アクチノマイシンD、AFPやVMAは正常
・仙骨部奇形腫:女児に多い、羊水過多、AFP上昇

2011年7月18日月曜日

臓器移植
・1997年臓器移植法、1998年生体肝移植の保険適応、2004年保険適応拡大
・拒絶反応:第6染色体中のMHC遺伝子からできるHLAが違うと起きる。HLAクラスⅠは全細胞、HLAクラスⅡはB、Mφ、血管内皮に発現
①超急性:24時間以内、もとからある抗体がグラフトを攻撃
②急性:3ヶ月以内、細胞性免疫→ステロイドパルス
③慢性:3ヶ月以降→再移植
・レシピエントが免疫抑制の場合は逆にグラフト内リンパ球がレシピエントを攻撃する→GVHD
・基本はHLA、ABO適合。腎移植はABO非適合でも可。小腸移植はABO適合(HLA適合は不必要)
・免疫抑制薬:シクロスポリンorタクロリムス、アザチオプリンorミコフェノール酸モフェチル、プレドニゾロン。
シクロスポリン、タクロリムス:IL-2の転写合成を抑制。臓器移植成功率を飛躍的に向上させた。
アザチオプリン:リンパ球のプリンヌクレオチド合成抑制
ミコフェノール酸モフェチル:リンパ球のDNA合成抑制
・肺移植では気管支吻合を促進するためプレドニゾロンは術後2週間後に開始
・ドナー:生体(肝、腎)、心臓死(腎、角膜)、脳死
・臓器の保存法:Univercity of Wisconsin液(UW液)は10℃以下、細胞内液組成、高浸透圧(lactobionate)、心臓は最短4時間、腎臓で最長48時間
・脳死の術前管理:低血圧、水電解質バランス異常(∵尿崩症)に注意
・虚血再灌流障害:虚血で抑えられていた細胞障害性酵素が再灌流で活性化
・肝移植
適応:"CBA"→C型肝炎、B型肝炎、アルコール、LCC、Budd-Chiari、CBA(先天性胆道閉鎖)
手技:脳死肝移植:肝臓、下大静脈、門脈、総胆管、肝動脈を丸ごと摘出し、それぞれ吻合する。生体肝移植:左葉を摘出し、左中肝静脈、門脈、肝動脈、総胆管を吻合。
ミラノ基準:肝細胞癌に対する適応。遠隔転移と血管侵襲なし、単発5cm以下、3cm3個以下。これで5生率75%(基準策定前は5生率36%ほど)
・膵移植
適応は腎不全を合併した1型糖尿病
手技:膵十二指腸腎同時移植。グラフト門脈を総腸骨静脈、グラフト脾動脈を総腸骨動脈につなぐ。十二指腸は膀胱や腸管につないで膵液を流す。もとの膵臓腎臓は残しておく。 
膵島細胞移植:ラ島細胞を取り出して、経皮経肝的に門脈末端に流しこみ生着させる。成績はよくない。
・腎移植
ABO非適合でも可能
グラフト腎動脈は総腸骨動脈、グラフト腎静脈は総腸骨静脈に吻合
・小腸移植
適応:クローン病、腸間膜動脈閉塞症、新生児壊死性腸炎、小腸閉鎖など
ドナーはレシピエントよりも約30%体重が少ないほうが良い。
ABO適合は必要だが、HLA適合は必要ない
人工肛門を造設して、グラフトの観察をする
・心移植
適応:拡張型心筋症、肥大型心筋症の拡張相、心筋梗塞
除外:肝不全、腎不全、肺高血圧、感染症、薬物依存、癌、HIV
レシピエント条件:①NYHAⅢ以上で内科治療抵抗②60才未満③本人、家族の協力がある
ドナー条件:PaO2>60mmHg(FiO2=0.4)、血中ドパミン<10μg/kg/min、平均血圧>90mmHg、収縮期血圧>100mmHg、Cr<1.5、体重差25%以内
急性拒絶反応:診断に毎週心内膜生検、治療はステロイドパルス
慢性拒絶反応:診断は3ヶ月毎にIVUS、冠動脈硬化が起こる→胸痛は感じないので症状がなくても検査する
感染症:1ヶ月以内は細菌感染、1ヶ月以降は真菌、嫌気性菌、ウィルス感染。特にサイトメガロウィルスが慢性拒絶反応の原因にもなり重篤。
乳腺疾患
・急性乳腺炎:非細菌性、乳汁うっ滞で起こる。
・急性化膿性乳腺炎:急性乳腺炎に乳管口から黄ブ菌、表皮ブ菌が感染。授乳は中止して抗菌薬投与。
・慢性乳腺炎:主乳管上皮が扁平上皮化生~脱落角化細胞が乳管を詰まらせる→黄ブ菌により膿瘍
・乳腺脂肪壊死:肥満+高齢+打撲→肉芽腫性炎症反応、乳癌との鑑別に生検が必要
・モンドール病:乳房の血栓性静脈炎、乳頭から腋窩にかけて索状物
・乳腺症:乳腺疾患で最多、30/40才、E>Pにより乳腺の増殖と退行のバランスが崩れたもの、乳房腫脹、疼痛、硬結腫瘤、乳頭異常分泌、乳癌との鑑別が必要、治療は不要
・乳腺線維腺腫:思春期~30才前半、乳管上皮と間質線維の良性腫瘍(表面平滑、可動性良、癒着浸潤なし)、マンモグラフィーで粗大石灰化(ポップコーン状)、病理は間質の増生で引き伸ばされた乳管上皮、経過観察
・乳管内乳頭腫:主乳管にできた乳管上皮の良性腫瘍、血性乳汁分泌、癌との鑑別難しい
・乳癌:
乳房のしこりは除外できるまで乳癌として扱う
家族性のものはBRCA遺伝子(癌抑制遺伝子)の変異
病理は浸潤性乳管癌が最多、中でも硬癌が多い(3割)
発生部位は、外上部>内上部>外下部>乳輪>内下部
悪性所見→表面不整、境界不鮮明、可動性不良、硬結、無痛性、圧痛なし
進行すると皮膚のひきつれ、皮膚を引き寄せるとえくぼ、衛生皮膚結節、橙皮様皮膚(浮腫+発赤)
マンモグラフィーは悪性所見、スピキュラ、微細石灰化、エコーでは辺縁不整な低エコー、内部モザイク、後方エコーは減衰
CEA,CA15-3,NCC-ST439,BCA225,TPAは根治手術可能例では15%程度で陽性(→再発、遠隔転移で上昇)
骨転移でALP,Ca上昇、肝転移でALP,LDH上昇、肺転移でLDH上昇
TMN分類:T2は2cm以上5cm以下、N1はレベルⅠ腋窩リンパ節転移、N2はレベルⅡ腋窩リンパ節転移、N3はレベルⅢ腋窩リンパ節転移
レベルⅠは小胸筋外側、Ⅱは小胸筋の裏面、Ⅲは小胸筋の内側、Ⅲの次は鎖骨下リンパ節=Halstedリンパ節、副経路は内胸動脈リンパ節(リンパ管は動脈に伴走、鎖骨下動脈は腋窩動脈に続く)
根治手術
乳房温存手術ができるのは癌の大きさが3cmまで
①乳房温存手術:乳腺の一部、レベルⅠⅡの腋窩リンパ節郭清
②胸筋温存乳房切除術:乳腺全部、レベルⅠⅡⅢの腋窩リンパ節郭清(オーチンクロスの手術)
③定型的乳房切除術:乳腺全部、大胸筋、小胸筋、腋窩リンパ節、鎖骨下リンパ節郭清(ハルステッドの手術)
センチネルリンパ節生検:術前に癌部位にRI注入し、手術時に最初に流れこむリンパ節を取り出し、術中迅速病理診断。転移がなければリンパ節郭清なし
乳房再建:腹直筋皮弁、広背筋皮弁
薬物療法
術前、術後に行う。術後は放射線と組み合わせて行う。
①ホルモン受容体陽性例
閉経前はタモキシフェン+LHRHアナログ
閉経後はタモキシフェン+アロマターゼ阻害剤
タモキシフェンはE受容体拮抗薬、LHRHアナログはLHRH分泌抑制、アロマターゼ阻害剤は副腎DHEAをEに変えるのを阻害
②HER2陽性例
トラスツズマブ
HER2はチロシンキナーゼ活性を持つ細胞膜貫通型増殖因子受容体蛋白をコードする
③抗癌剤
アントラサイクリン系(塩酸ドキソルビシン)、タキサン系(パクリタキセル)

2011年7月16日土曜日

国試ポイント 感染

・1類:南米の1番えらいペットは熊(南米出血熱、エボラ、ラッサ、ペスト、痘瘡、クリミアコンゴ、マールブルグ)
・2類:鳥の時差ボケ(H5N1、ジフテリア、SARS、ポリオ、結核)
・3類:赤いチ○コ(細菌性赤痢、チフス、O157、コレラ)
・経皮感染:ワイル病、日本住血吸虫、糞線虫、アメリカ鉤虫
・空気感染:麻疹、水痘、結核
・DNAウィルス:パヘパヘポア(パルボ、ヘルペス、パポバ、ヘパドナ、ポックス、アデノ)
・パピローマウィルス:尖圭コンジローム(STD)、喉頭乳頭腫(産道感染)、子宮頚癌
・EBV:上咽頭癌、バーキットリンパ腫(染色体異常は?)、NK細胞腫
・エンドトキシン:リルムステストで検出、ショック、DIC
・グラム染色
           球菌                   桿菌
陽性 溶連、ブ菌、肺球、腸球、ペプト  ジフテリア、リステリア、クロストリジウム
陰性 髄膜炎菌、淋菌
・IgM抗体価→1~2週間後に4倍以上なら感染
・PCR:死菌でも陽性
・真菌:β-Dグルカン、PAS染色(M6でも染まる、何を染色?)、Grocott染色
・嫌気性菌にアミノ配糖体は無効(クロストリジウム、ペプトコッカス、バクテロイデス)
・伝単にペニシリン系は発疹誘発
・ニューキノロンにNSAID併用で痙攣
・βラクタム、バンコマイシンはマイコプラズマには無効(細胞壁合成阻害薬)
・クロラムフェニコール:腸チフス、再生不良性貧血、gray baby syndrome
・バンコマイシン:MRSA、偽膜性腸炎、骨髄移植時の消化管殺菌、副作用は腎障害、red neck syndrome
・乳児期の予防接種:ポリオ、DPT(ジフテリア、百日咳、破傷風)、BCG、HBV(3ヶ月以内)
・生ワク:無風の進歩の結果です(ムンプス、風疹、麻疹、ポリオ、結核、水痘)
・アマンダジン:インフルエンザウィルスA
・ノイラミニダーゼ阻害薬(オセンタミビル、ザナミビル):インフルエンザウィルスAB
・伝単:発熱、咽頭痛、全身リンパ節腫大、肝脾腫(A群β溶連菌と類似)、EBVがB細胞に感染→T細胞が活性化されすぎて異型化、Paul-Bunnel反応(羊赤血球を凝集)、IgM-VCA、EA
・輸血後単核球症:サイトメガロウィルス感染者からの輸血で起こる
・VZV:幼児期に全身に水泡→老人で細胞性免疫低下→片側性の帯状疱疹。髄膜炎、Reye症候群、妊娠初期の初感染で先天性水痘症候群(四肢低形成、皮膚瘢痕、水頭症)
・HSV:小児期に初感染し歯肉口内炎。脳炎(出血性側頭葉炎)、樹枝状角膜炎、アトピーにカポジ水痘様発疹
・突発性発疹:HHV6、6ヶ月~2才、3日の発熱(熱性けいれん)→解熱後に発疹
・アデノウィルス
3型:咽頭結膜熱(プール熱)
8型:流行性角結膜炎(はやり目)→耳前リンパ節腫脹とくればこれ
11型:出血性膀胱炎
・ヒトパルボウィルスB19
小児:伝染性紅斑(りんご病)、蝶形紅斑、レース状皮疹
妊婦:初感染→貧血→胎児水腫
慢性貧血患者:無形成クリーゼ
・手足口病:コクサッキーA16、エンテロ71、夏、頬粘膜に潰瘍性発疹→手足に有痛性の水痘様発疹。髄膜炎の合併
・ヘルパンギーナ:コクサッキーA群、口腔内に有痛性の水疱
・心膜炎、心筋炎:コクサッキーB群
・急性出血性結膜炎:エンテロ70
・ポリオ:急性脊髄前角細胞炎→下位運動ニューロン障害
・ノロウィルス、HAV:生カキ
・食中毒:卵のサルモネラ>夏のビブリオ、発熱のない黄ブ菌
・流行性耳下腺炎:有痛性耳下腺腫大、髄膜炎、膵炎、精巣炎、耳下腺腫大なくなるまで学校出席停止
・AIDS:CD4<500→エイズ関連症候群(微熱、下痢、やせ)、CD4<200→エイズ(日和見感染、HHV8によるカポジ肉腫)、CD4<350またはRNA>55000copy/mlでHAART開始
・ブ菌:
食中毒:外毒素、食前加熱無効、発熱なし、潜伏期短い(3~6時間)
SSSS:アトピー、表皮剥離毒素、Nikolsky陽性(こするとはがれる)、水疱に菌なし
・A群β溶連菌:扁桃炎、咽頭炎、肺炎、猩紅熱、丹毒、AGN、リウマチ熱
・劇症型A群溶連菌(溶連菌毒素性ショック症候群):壊死性筋膜炎→循環不全→MOF
・腸球菌:尿路感染、人工弁やTUR後の感染性心内膜炎、バンコマイシン耐性もあり
・肺炎球菌:咽頭常在菌、大葉性肺炎(肺膿瘍は稀)、急性中耳炎や副鼻腔炎→髄膜炎
・ペプトコッカス:咽頭常在菌、慢性アル中や意識障害の誤嚥性肺炎、PCG
・ヘモフィリスインフルエンザ:咽頭常在菌、気管支拡張症、DPBの急性増悪、急性中耳炎や副鼻腔炎→髄膜炎、チョコレート寒天培地(血液寒天培地)
・破傷風:外毒素→上位ニューロン障害→開口障害(牙関緊急)、後弓反張、呼吸困難。意識障害や感覚障害はなし、βラクタム系、抗破傷風ヒト免疫グロブリン
・ボツリヌス:外毒素→Ach遊離障害→眼瞼下垂、複視、散瞳、嚥下障害、呼吸困難。嘔吐、下痢はない
・乳児ボツリヌス:ハチミツ内の芽胞が大腸内で増殖し毒素産生
・ガス壊疽:皮膚黒色、悪臭の強い膿、デブリドマン、治療は高圧酸素、βラクタム
・髄膜炎菌:幼児の髄膜炎、Waterhouse-Friedrichsen(菌血症→DIC→ショック→出血性副腎不全)
・淋菌:排尿時疼痛
・モラキセラ:老人、冬、肺炎、βラクタマーゼ阻害薬
・百日咳:カタル期→痙咳期、DPTワクチンで予防、末梢成熟リンパ球増加(伝単、百日咳、CML)
・腸チフス:東南アジア、回腸から侵入→バラ疹、肝脾腫。比較的徐脈、白血球数減少(特に好酸球0)、治療はNQ
・サルモネラ:食中毒、血便あり、食中毒なので発熱、嘔吐、下痢
・コレラ:小腸粘膜でコレラ毒素→米のとぎ汁様下痢、コレラ様顔貌、発熱や腹痛はなし、まず乳酸リンゲル液、NQ、テトラサイクリン
・バクテロイデス:腸内細菌で最多、消化管穿孔による腹膜炎、アミノ配糖体は無効
・セラチア:コロニーが赤い
・プロテウス:ウレアーゼ産生、尿路にサンゴ状結石
・カンピロバクター:肉、牛乳による食中毒、ギランバレー起こす(抗GM1ガングリオシド抗体)、便中に運動性のコイル状桿菌
・梅毒:
1期:陰部、口腔に無痛性の硬性下疳→潰瘍、鼠径部リンパ節腫張
2期:全身リンパ節腫大、発熱など炎症症状
3期:皮膚、筋、骨にゴム腫
4期:神経梅毒(痴呆)、脊髄ろう
・クラミジア:テトラサイクリン、エリスロマイシン、NQ
psittaci:間質性肺炎、比較的徐脈
pneumoniae:間質性肺炎、冠動脈疾患
trachomatis:トラコーマ(封入体性角結膜炎)、STD(尿道炎、不妊、フィッツヒューカティス)、産道感染(新生児結膜炎)
・ワイル病(黄疸出血性レプトスピラ症):ネズミ尿からレプトスピラが感染、治療はストレプトマイシン、症状は胆汁うっ滞性黄疸、血小板減少による出血傾向、髄膜炎、筋破壊→急性腎不全
・ツツガムシ病:ツツガムシ(ダニ)に咬まれてリケッチアが感染(グラム陰性桿菌)、発熱、発疹、全身リンパ節腫脹
・結核:4剤併用(INH,RFP,EB,PZA)6ヶ月、ツ反陽性でも感染とは限らない、DOTS
・非定型抗酸菌:常在菌、日和見、皮膚病変、MACが最多
・放線菌:アクチノミセス、土にいる、菌塊、サルファグラニュール、治療はPCG
・ノカルジア:土にいる、日和見、サルファ剤
・赤痢アメーバ:イチゴゼリー状粘血便、アメーバ肝膿瘍、メトロニダゾール
・マラリア:ハマダラカ、卵型、三日熱、四日熱、熱帯熱(不定期発熱→肝脾腫→大量の血管内溶血→黒水病→急性腎不全)、クロロキンは網膜症を起こす
・疥癬:ヒゼンダニ、疥癬トンネル、日和見で大量感染(ノルウェー疥癬)、イオウ外用薬
・糞線虫:HTLV1と合併感染
・顎口虫:ドジョウ、ライギョ、皮膚は行症
・有鉤条虫:豚
・無鉤条虫:牛
・広節裂頭条虫:サケ、マス、B12欠乏起こす
・蟯虫:スコッチテープ法
・トキソプラズマ:豚肉や猫糞から経口感染、網脈絡膜炎、妊婦初感染で胎児トキソプラズマ、日和見

2011年7月13日水曜日

・胎芽期の造血は卵黄嚢、胎生5ヶ月以降は骨髄
・造血幹細胞は末梢血中1個/ml→フローサイトメトリ、FACSで測定
・IL-2,3,4,5はT細胞のみが産生
・EDTA、クエン酸はCa(第4凝固因子)をキレートする抗凝固薬、酸性
・血算にはEDTA
・輸血、赤沈、PT時間にはクエン酸(体内にもあるし、すぐに活性を下げることが可)→大量輸血では低Ca血症
・血ガスは中性のヘパリンを添加
・血糖値はフッ化Na添加→解糖系酵素を抑制
・直接Coombsは赤血球膜上の赤血球抗体(IgG)を検出→抗体を加えると患者赤血球が凝集
間接Coombsは遊離した赤血球抗体(IgG)を検出→抗体と赤血球を加える
・血清:凝固させてできた上澄み(より清らか)
血漿:凝固させずにできた上澄み(新鮮凍結血漿は凝固因子を補充するため)
・続発性多血症:
ストレス:交感神経亢進→血管収縮→脱水→赤血球濃度が相対的に増加
喫煙、高地居住、COPD:EPO増加→赤血球数増加
・赤白血病(M6)は成熟化できないので多血症にならない
・葉酸はプテリジン環にPABAが結合したもの→慢性膵炎では結合を切れない→葉酸吸収低下→巨赤芽球性貧血
・赤芽球:好塩基性(核酸が多い)→多染性(Hb蛋白が多くなる)→正染性(核は小さくなる)
・好中球:前骨髄球→骨髄球→後骨髄球→桿状核球→分葉核球
・巨脾:CML、MF、PV、Banti、マラリア
・巨大血小板:MDS、BSS、ITP
・好中球過分葉:MBA(巨赤芽球性貧血)、MDS
・無効造血:SBA(鉄芽球性貧血)、サラセミア、MBA、MDS(作っても壊すなんてSM)
・NAP低下:CML、AML(M6)、MDS、PNH(ナップを下げてキャンプに行こう)
・Howell-Jolly小体:摘脾、無脾症、巨赤芽球性貧血
・血管腫はDICがあり出血傾向→手術したくない→放射線やカテーテル塞栓で小さくする
・骨髄線維症:巨核球著増→骨髄内血小板→血小板活性化因子→線維芽細胞増加→骨髄線維化→肝脾で髄外造血→白赤芽球症、涙滴赤血球→白血病みたい→骨髄穿刺してもdry tap→左季肋部に脾腫があればMF
・骨髄穿刺:上後腸骨棘を穿刺
・再生不良性貧血→多能性造血幹細胞が減少
・赤芽球ろう→赤血球系幹細胞が減少
・形質細胞→核周囲明庭、核の偏在、車軸様核
・L2はPh陽性になることがある→イマニチブが効くので予後がよい
・副試験はABO式が一致するなら省略可能
・Hbが5を切ると赤血球輸血、血小板は2を切ると血小板輸血
・MDS:
RA(refractory anemia):不応性貧血
RARS(RA with ringed sideroblast):環状鉄芽球を伴うもの
RAEB(RA with excessive blast):芽球が多くなってきたもの
RAEBinT(RAEB in transformation):血球の異形成がひどい
CMMoL:病理像がほとんど同じ
・白血病細胞:発症時10~12個(1kg)→寛解導入後10~9個(1g)→地固め療法後10~6個(1mg)→維持療法(少量投与)、強化療法(時々大量投与)
・GVHD:輸血や造血幹細胞移植後、ホストT細胞からの攻撃に身を潜め、1週間後にグラフトT細胞がテロを起こす。テロの場は皮膚、消化管、肝臓、骨髄→紅皮症、下痢、肝障害、汎血球減少
・慢性GVHDは100日以降にSjS,SSCで発症
・HS:球状になるので膨らんでHbを多く含む→正球性高色素性貧血
・トランスフェリンTf:赤芽球はTf受容体を介して鉄を取り込む、フェリチンが低下するとTfが増産される。
・無効造血:巨赤、鉄芽、サラセミア、MDS→作ってもこわす→血清中に鉄が漏れる→フェリチン増加→Tf低下→TIBC低下→UIBC低下。無効造血ではPIDT1/2,%RCUともに低下(鉄をどんどん取り込むが使われない)
・蛋白鉄→胃酸で遊離Fe3+→VitCでFe2+に還元→十二指腸や空腸上部で吸収
・鉄→2/3がHb、1/4が貯蔵鉄
・尿中ヘモグロビン、尿中ヘモジデリンは血管内溶血だけで見られる、血管外溶血では見られない、尿中ビリルビンは両方で見られない、尿中ウロビリノーゲンは両方で見られる
・血管内溶血で見られるのはHb尿であって、血尿ではない。血尿=赤血球尿のこと。
・HS:AD、膜蛋白の異常、血管外溶血、central pallor消失、摘脾
 PK:AR、ATP不足、血管外溶血、有棘赤血球、摘脾
 G6PD:XR、NADPH不足、血管内溶血、ハインツ小体、酸化物(空豆、アスピリン)を避ける
・PNHで鉄剤投与は禁忌∵鉄は補体活性化
・補体は酸性化、イオン除去環境で活性化される→HAMテスト(酸性化)、SugarWaterテスト(電解質なし、5%のブドウ糖液)
・PNH,巨赤芽球性貧血は再生不良性貧血になりやすい
・HS:膜骨格蛋白のスペクトリンが欠損→膜のNa透過性亢進→等張で膨らむ→球状化→脾破壊亢進→溶血→間ビ増加→胆石
・球状赤血球はHSだけではない!AIHAでも見られる。
・HSは慢性溶血で葉酸欠乏→巨赤芽球性貧血も合併する
・骨髄増殖性疾患(CML,PV,本態性血小板増加、,MF)ではたくさん作られ、たくさん壊される→B12、LDH、尿酸が増加
・伝単、ALLはともに白血球増加、末梢血中異型リンパ球、発熱、肝脾腫、リンパ節腫大→鑑別は抗EBV抗体、異型リンパ球表面マーカー
・ATLは染色体のいろいろなところに感染する→特異的な染色体異常は不明→化、放は効かない
・骨髄で幼弱赤芽球→PAS陽性ならM6、PAS陰性なら巨赤芽球性貧血
・鉄→鉄染色で青い、ギムザ染色で茶色
・NHLの分類
      濾胞型 びまん型
小細胞性  B   B/T
大細胞性  B   B/T
濾胞のすぐ近くで増殖→マントル型
リンパ節の洞と濾胞の間で増殖→marginal zone(Mφ由来)
・ホジキン病の分類
リンパ球優位型、結節硬化型、混合細胞型、リンパ球減少型
この順に予後が悪く、リンパ球が少なく、ReedSternberg細胞が多い
・ホジキン病の病期分類
Ⅰ:1個のリンパ節
Ⅱ:2個のリンパ節
Ⅲ:横隔膜の両側
Ⅳ:実質臓器への浸潤
・パフォーマンスステータス(PS)
0:正常、1:肉体労働制限、2:臥床時間50%未満、3:臥床時間50%以上、4:1日中臥床
・成人ITPはステロイドよりもまずはピロリ菌除菌、血小板は小さくて数も少ないので脾腫はこない
・4週から4才まではリンパ球>好中球
・ステロイドは免疫抑制でリンパ球、好酸球減少、好中球増加→白血球は増加
・ITP→血小板減少→出血傾向→赤血球減少→骨髄赤芽球増産→末梢血網赤血球増加
・紫斑:①点状出血=表層出血(血小板の数と機能の異常、毛細血管の異常)②斑状出血=深部出血(凝固因子の欠乏)
・M0,M7はAMLだがペルオキシダーゼ染色陰性
・主試験はドナー赤血球を患者血清に混ぜる。ABO式Rh式が一致すれば副試験は省略可能
・癌の放射線治療:1日2Gy×週5日×6週=60Gy
・幹細胞移植の前処置:1回2Gy×1日2回×3日=12Gy
・ヘパリンの継続投与→HIT(自己抗体)が誘導→血小板減少
・温式、HS、PKは血管外(そと=2文字)
・悪性貧血ではバリン投与で尿中メチルマロン酸増加
・VAHS(血球貪食症候群)の原因→サイトカインストーム:悪性リンパ腫、SLEなどの膠原病、薬物、EBVなどのウィルス感染
・ベンゼンは再生不良性貧血、鉛は鉄芽球性貧血起こす
・小児ALLの予後良好因子→2~10才、T、Bのマーカーなし、白血球数2万以下
・AMLの対症療法→血小板輸血や濃厚赤血球を使うが、正常値を目指さなくても良い。
・CMLはPh染色体が消えても中止すると再発する
・CLLは老人だけ、急性転化しない
・MM:骨髄腫→骨髄で増える→造血骨でpunched out、治療にサリドマイド使う
・原発性マクロはリンパ球でより低分化→腫瘤作らない→骨のpunched outなし(高Caなし)→リンパ球なので肝脾腫あり

2011年7月9日土曜日

・十二指腸の下行脚、水平脚は後腹膜に固定
・上腸間膜動脈症候群:アノレキで嘔吐物が茶色、緑色なら疑う。SMAが十二指腸水平脚を上から押しつぶす。治療は食後前傾姿勢
・胃の壁細胞→ヒス、ムス、ガス(H2受容体、ムスカリン受容体、ガストリン受容体)刺激で胃酸分泌
・A型胃炎→Autoimmune、抗壁細胞抗体→慢性萎縮性胃炎→ガストリン増加、内因子欠乏による巨赤芽球性貧血
 B型胃炎→Bacterial、ピロリ菌感染による慢性胃炎
・腸重責:感染による回盲部バウヒン弁の腫大と狭窄+食物の通過障害+蠕動運動→回腸が上行結腸の中に入り込む→絞やく性イレウス。治療は血管造影剤(ヨード)を1mくらい高いところから流し込む。食物があるのは離乳後→発症は6ヶ月以降、2歳まで
・急性虫垂炎:大網が炎症を覆うため炎症が波及→臍周囲の関連痛
・Rovsing徴候:虫垂をむき出しにして(左側臥位で右腸をどける)、虫垂を触診すると痛い。
・Murphy徴候:胆嚢をむき出しにして(吸気で横隔膜を下げる)、胆嚢を触診すると痛い。
・胆石の右季肋部痛:胆嚢腫大→肝臓を上に押す→横隔膜を上に押す→痛み
・腹膜炎の徴候で陽性ゆう度比が高いのは板状硬。ヒステリーの人もしないため。
・消化管アミロイドーシス:腸管壁にアミロイド沈着→蠕動低下で便秘と下痢を繰り返す。
・ヒルシュ=先天性巨大結腸症
・上部消化管出血のHb→消化酵素でヘマチン→タール便
・コレラは脱水が怖い。発熱、腹痛、下血はない。
・胃亜全摘の再建:十二指腸を延ばせるなら端々吻合(Bil1)、延ばせないなら空腸を持ってきて端側吻合(Bil2)
・Bil2の副作用:盲端に腸内細菌が増殖しB12消費し巨赤芽球性貧血、盲端に胆汁膵液がたまって嘔吐、胆汁膵液が出なくて脂肪性下痢
・ガストリンの働き→胃の入り口出口を閉じて、胃酸を出して、食べ物と混ぜる
・食道上部は横紋筋→喉頭癌術後に訓練して食道発声法に使う
・新生児メレナ(新生児の下血)
真性:消化管からの出血→ビタミンK欠乏が原因、生後1週間後に多い(生後2ヶ月は頭蓋内出血)
仮性:分娩時の母体血をの嚥下して起きる。
・HSP:血管炎→①Quincke浮腫→消化管粘膜浮腫→腸重責→腹痛②関節滑膜の浮腫→関節痛③毛細血管の脆弱性→皮下出血(紫斑)
・フィラリア症:糸状虫→リンパ節でミクロフィラリア産む→リンパ管閉塞→乳び尿、陰嚢水腫、象皮症、治療はジエチルカルバマジン
・Dキシロース吸収試験:キシロースは単糖類なので消化酵素は無関係で純粋に吸収能だけを見る。D体は利用できずそのまま排泄される。慢性膵炎では低下しない。
・ピロリ菌の内視鏡生検→アルカリ性で赤くなるフェノールフタレインを胃粘膜に散布
・血清ピロリ抗体、呼気ウレアーゼ試験で診断
・single bubble sign:幽門狭窄
double bubble sign:十二指腸閉鎖
multiple bubble sign:小腸閉鎖
・真性憩室:メッケル憩室、ロキンタスキー憩室、胃憩室
・傍乳頭憩室→総胆管圧迫で胆石
・胸部食道癌:右肺を1回無気肺にする→術後肺合併症が多い
・ホスホリパーゼA2は細胞膜リン脂質→アラキドン酸を促進、ステロイドで阻害
・COXはアラキドン酸→プロスタグランジンを促進、NSAIDで阻害
・胃は小か、小腸は絨毛、大腸は陰か
・胃液よりも遠いところに潰瘍はできる→胃底腺と幽門腺の境で幽門腺側、幽門腺と球部で球部側
・EMR:内視鏡的粘膜切除、2cm以下、潰瘍なし、高分化、m癌
ESD:内視鏡的粘膜下層剥離術、2cm以上も可、潰瘍なし、高分化、m癌
・上3分の1限局の早期癌→噴門側胃切除
 中3分の1の早期癌→残りの胃がつながらないので胃全摘
 下3分の1の早期癌→幽門側胃切除
・胃全摘は膵脾合併切除、リンパ節郭清
・胃全摘→胃酸低下とセクレチン分泌不全、迷走神経切除→胆嚢収縮不全→胆石、脂溶性ビタミン吸収低下
・蛋白結合鉄は胃酸で遊離3価鉄、ビタミンCの2価鉄
・胃軸捻転:乳幼児の大網は前と後がくっついてないので伸びて胃が裏がえる→成人になると大網の前と後がくっついて伸びない
・腸回転異常症:胎生6週~11週に大腸が270度回転する。180度回転で止まると小腸がブラブラして捻れやすい→胆汁性嘔吐、絞やく性イレウス
・薬剤性大腸炎
若年は出血性、右側結腸、ペニシリンで大腸菌、クレブシエラ増殖
高齢者は偽膜性、左側結腸、セフェムでクロスリジウム増殖、治療はバンコマイシン
・管腔臓器の炎症は発熱は少ない:虫垂炎、膀胱炎、尿道炎、AGML
・UCの重症度判定:発熱、下痢、頻脈、3血(血便、貧血、血沈)→勇士は柔道にはげみ酸欠
・大腸癌の発生過程(adenoma-carcinoma sequence)
APC遺伝子変異により正常粘膜が腺腫
K-ras遺伝子変異により腺腫内腺癌
p53遺伝子変異により癌の間質内浸潤
DCC遺伝子変異により進行癌
・HNPCC:ミスマッチ修復遺伝子が障害、胃癌、胆道癌、子宮癌、右側結腸の方が面積が広いので多い
・左側結腸は宿便が多くadenoma-carcinoma sequenceが進行する、ポリープも多い
・乳糖不耐症:乳児期にはラクターゼ活性が高い、ラクターゼ活性は成人になって下がる→活性が下がりすぎるのが乳糖不耐症→乳糖は腸内細菌により乳酸になり下痢
・イレウスで腸雑音消失、CK上昇
・虚血性大腸炎:門脈圧が高い→逆流してうっ血→thumb printing
・肛門疾患のうち内痔核だけ痛くない
・内痔核:歯状線より上、痛くない、3/7/11時、直腸脱
・外痔核:歯状線より下、皮膚なので痛い
・肛門腺から穴が開いて肛門周囲膿瘍、皮膚から出ると痔ろう
・痔ろう:乳幼児は母体免疫低下が原因、成長とともに自然治癒。成人は治りにくい。
・Rs-Ra-腹膜翻転部-Rb-Pの上-歯状線-Pの下-肛門
Rs,Ra→下腸間膜動脈リンパ節~門脈~肝転移
Rb,Pの上→内腸骨動脈リンパ節~下大静脈~肺転移
Pの下、肛門→鼠径部リンパ節
・腎不全ではガストリンが蓄積→胃酸上昇→潰瘍起こしやすい
・低Na高Ca→嘔吐、低K高Ca→便秘
・セリアックスプルー:グルテンが原因の小腸壁へのアレルギー、絨毛萎縮で全ての栄養障害
・癒着性イレウス:途中で通過障害、蠕動亢進で腸雑音亢進
・吃逆(きつぎゃく):しゃっくり、横隔膜の刺激→急激な収縮、横隔膜下膿瘍が原因となることがある
・イレウスではイレウス管で腸内容を吸引、減圧→まず輪液、中心静脈栄養
・胃の縫合不全は絶飲絶食すると自然治癒
・イマニチブ:CML,GIST
・COX:COX1は全ての細胞(胃粘膜、血小板)に発現、COX2は炎症細胞に発現
・アスピリンはCOX全てを抑制。COX2だけを抑制すれば胃潰瘍にならないが逆に心筋梗塞、脳梗塞を起こしやすくなる。
・胃粘膜下腫瘍:GIST、カルチノイド腫瘍、平滑筋腫、迷入膵、MALTリンパ腫
・GIST:半分以上、間葉由来、カハール細胞、c-kit遺伝子陽性、治療は外科手術、できないならイマニチブ
・消化管カルチノイド:クルチッキー細胞、上皮由来、喘息、顔面紅潮、下痢、右心系雑音、治療は外科手術、できないならソマトスタチン、5HT3拮抗薬
・胃癌の再発は癌性腹膜炎、結腸癌は肝転移、直腸癌は局所再発
・クローン、UC、ベーチェットはTNFα抗体

2011年7月2日土曜日

・鎌状間膜の中に肝円索(臍静脈の遺残)、静脈索(門脈とIVCを結ぶアランチウス静脈管の遺残)
・S2,3とS4の間に左肝静脈、S4とS5(8)の間に中肝静脈、S5(8)とS6,7の間に右肝静脈
・右肝管と左肝管が合流して総肝管、総肝管と胆嚢管が合流して総胆管、膵臓内の総胆管を下部総胆管
・肝臓と胆嚢、横隔膜が接してるところはしょう膜を欠く、胆嚢が接してる部位を肝床部という
・肝臓で作られる胆汁酸はコール酸、ケノデオキシコール酸(1次胆汁酸)
・腸内細菌がにより、コール酸→デオキシコール酸、ケノデオキシコール酸→リトコール酸
・経口排泄性胆道造影:造影剤を飲んで次の日に胆嚢にたまったものをMgやCCKで胆嚢を収縮させて胆嚢、総胆管を造影→総ビが2以上の顕性黄疸では胆汁の流れがないため胆嚢まで造影剤が入ってこない。総ビ3以上なら静注でも写らない→PTCでドレナージをしてから造影する
・胆嚢腺筋腫症:癌化はない。胆石はの原因になる。
・核黄疸:BBBが完成する生後24hr以内に起きる間ビ優位の黄疸。血液型不適合、Crigler-Najjar、子宮内感染による溶血
・肝細胞癌の治療適応外
 区域切除:適応外は、Alb3以下、総ビ3以上、ICG15R30以上、PT活性3分1低下
 ラジオ波、マイクロ波、エタノール局注:適応外は、3cm,3個以上
 TAE:適応外は門脈本幹または1次フ分岐の測線
 肝動注化学療法はいつでもできる
・バンコマイシン、アミノ配糖体は消化管からの吸収が悪い→腸内細菌を殺しアンモニア産生を抑制
・分岐鎖アミノ酸BCAAは方香族アミノ酸AAAに拮抗し、脳内に入るのを抑制→AAAは神経伝達物質を乱す
・BCAA→バリン、ロイシン、イソロイシン、AAA→フェニルアラニン、チロシン、トリプトファン
・Reye症候群:小児のB型インフルエンザウィルスにアスピリン→ミトコンドリアに穴→β酸化障害→脳と肝臓に脂肪変性→意識障害、髄液正常、無黄疸性肝不全
・肝前性門脈閉塞→小児に多い、脱水と血栓形成が原因、側副血行の発達により海綿状血管増生、類洞圧は高くないので腹水はない
・肝内胆管結石の治療は区域切除
・先天性胆道閉鎖CBAには60日以内に葛西の手術(肝門部空腸吻合)→うまくいっても思春期頃に肝硬変へ進行し、肝移植が必要
・慢性化:C>>B
 劇症化:B>>A>妊婦E>B+D
・無症候性キャリアは9割が一生無症状のまま過ごす
・食事中のアミノ酸から肝で合成→エステル型chol、ChE、補体、Alb→栄養の指標(他にも栄養の指標があったような)
・肝細胞障害性薬剤→あえてメリイは苦労せん(アザチオプリン、エリスロマイシン、テトラサイクリン、αメチルドパ、リファンピシン、イソニアジド、ハロセン)CCl4とは?
・胆汁うっ滞性薬剤→プロテスト、猿にピルを打つ(クロルプロマジン、プロピオチルウラシル、メチルテストステロン=蛋白同化ステロイド、サルファ剤、ピル)
・肝細胞癌の原因→HCV、HBV、ヘモクロマトーシス、NASH
・胆嚢癌の原因→石、合流異常
・肝硬変の原因→HCV、HBV、ヘモクロマトーシス、酒、PBC、PSC、Wilson、Budd-Chiari、右心不全、自己免疫性肝炎
・ヘム→鉄+ビリベルジン(緑)→還元酵素によりビリルビン(褐色)
∴胆汁性嘔吐は、胃酸によりビリルビンが酸化され、ビリベルジンになるため緑色
∴鳥には還元酵素がないので糞は緑色
・腺癌はほとんどが管状腺癌、例外は甲状腺癌、前立腺癌
・腫瘍マーカーはスクリーニングには使えない、例外は前立腺癌のPSA
・合流異常で膵癌になることはない
・膵臓の癌の組織
導管由来→管状腺癌、hypervascular、膵頭に多い
腺房由来→乳頭腺癌、hypovascular、膵体尾部に多い
・肝膿瘍
アメーバ:単発、右葉、肛門から門脈経由、アメーバ赤痢の合併は少ない、発熱なし、肝腫大なし
大腸菌、クレブシエラ:多発性、胆道経由、黄疸はない
・肝血管腫、肝膿瘍はやわらかいので黄疸はない、胆道系酵素も上昇せず
・肝のう胞:先天性は多発性のう胞腎の合併、エキノコッカスは北狐糞の経口感染で何十年もかけて石灰化、補体結合反応で検出
・IPMN:膵管内乳頭粘液性腫瘍(intraductal papillary mucinous tumor)、膵頭部の主膵管にできたイクラ状腫瘍→粘液産生でVater乳頭部開大、末梢はブドウの房様、高齢男性
・MCN:粘液性のう胞腫瘍(mucinous cystic tumor)、膵体尾部、卵巣様間質組織所見、被膜あり、中年女性
・コ石は放射状、胆汁で溶かしきれずに胆嚢内胆石
 ビ石は同心円状(層状)→ビ石はCa→骨のイメージ、胆道感染により胆管結石
 混成石は中は放射状、外は層状→外にCa→周辺石灰化(rim sign)、違う成分から成り立ってる
 混合石は放射状と層状が混ざり合ってる
 黒色石は溶血→間ビ増加→胆嚢内胆石、肝硬変でも脾機能亢進→血管外溶血で起きる
・胆嚢内胆石はESWL+溶かす、総胆管結石は内視鏡、肝内胆石は経皮経肝か区域切除
・血清蛋白の電気泳動:Alb:67%,α1:2%,α2:7%,β:9%,γ:15%(胸毛に泣くいとこ)
・慢性膵炎の10%は腫瘤形成型→単純CTでは膵癌と慢性膵炎の鑑別は難しい
・門脈は膵頭の後ろ、膵臓は胃の後ろ
・体質性黄疸:Crigler-Najjar,Gilbertは間ビ優位の黄疸(クリをいじると快感)、C-Nは核黄疸、D-Jはblack liver,BSP再上昇、RotorはICG/BSP延長
・肝予備能の指標:最も敏感なのはPT時間、特にⅦ因子(半減期5時間)
・肝線維化の指標:血小板数
・次亜塩素酸消毒→ノロウィルス、HBV
・Gianotti:乳幼児のHBV感染では発疹が生じる
・HBe抗原→DNAポリメラーゼ、HBV活動性の指標
 HBs抗原→ウィルスが体内にいる、s抗体は中和抗体(ウィルスを殺す抗体)
・HCV治療の効果が低い:血小板10万以下、Genotype1b、RNA100kIU/ml以上
・脂肪肝(肥満はここまで)→肝炎→肝硬変(酒はここまで)→肝細胞癌(NASH、ウィルスはここまで)
・PSC,PBCは肝炎を経ないで肝硬変になるが、肝細胞癌にはならない
・コレステロールポリープは悪性化しない、腺腫性ポリープが悪性化しうる
・CA19-9は胆管細胞癌、CA15-3は乳癌の腫瘍マーカー
・胆管細胞癌:肝門部なら黄疸、肝硬変は稀、血流乏しく化学療法効かない