・週刊医学界新聞
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2011年9月28日水曜日
神経ポイント
神経ポイント
・小脳は3層、大脳は6層
・辺縁系：帯状回、海馬、乳頭体、扁桃体、視床前核
・帯状回の下に脳梁がある
・間脳：第3脳室周囲にある、視床、視床上部、視床下部
・内頚AはOAを出した後、ACAとMCAに分岐（Willis動脈輪にMCAは含まれない）
椎骨AはC6横突起孔から上行し、PICAを出した後、左右が合一しBA
・海綿静脈洞には3,4,6,V1,V2が通過→内頚動脈海綿静脈洞瘻(CCF)で障害
・Horner症候群の原因：Wallenberg、星状神経節ブロック、脊髄空洞症、Pancoast腫瘍（Horner+腕N叢麻痺）
・上眼窩裂→3,4,6,V1
内耳孔→7,8
頚静脈孔→9,10,11
・疑核：迷走神経核、延髄内側、嚥下発声に関与、麻痺側口蓋垂↓、発生時は健側に引っ張られる
・舌咽神経麻痺→患側に舌が引かれるカーテン徴候
副神経麻痺→健側への頚部回転障害、患側肩の挙上困難
・星状膠細胞：BBBを形成、神経組織の修復
乏突起膠細胞：中枢神経の髄鞘形成
小膠細胞：貪食、これだけ中胚葉由来
・レンズ核の前が尾状核、後ろが視床
・不随意運動
振戦→拮抗筋（屈筋と伸筋）が交互に収縮
尾状核→舞踏病
線条体（尾状核＋被殻）→パーキンソニズム
レンズ核（被殻＋淡蒼球）→アテトーゼ（四肢を絶えずゆっくりくねらせる）
被核→躯幹を絶えずゆっくりとくねらせる
視床下核→バリスムス（四肢を投げ出す）
・ミオクローヌス：MELAS、CJD、SSPE
・上位MN障害：痙性、DTR↑、筋萎縮-、Babinski、クローヌス
下位MN障害：弛緩性、DTR↓、筋萎縮+、線維束攣縮
→鑑別には筋電図、筋生検、筋原性酵素
・痙性麻痺：錐体路はspasticity(痙縮、痙直、折りたたみナイフ)、錐体外路はrigidity(固縮、強剛、歯車様)
弛緩性麻痺（筋緊張低下）：下位MN障害、小脳障害、Huntington、Down、PraderWilli、先天性筋強直性ジストロフィー
・前索→温痛覚→脊髄レベルで交差→外側脊髄視床路
後索→深部覚→延髄レベルで交差→内側毛帯
側索→錐体路
側角→自律神経
・小脳症状
半球：四肢のバランス、運動微調整→運動失調、構音障害、企図振戦、眼振、測定障害、変換運動障害
虫部：躯幹のバランス→筋緊張低下（脊髄入力）、Romberg陰性失調（前庭入力）
・小脳は平衡覚、深部覚、視覚から情報を受け運動の微調整→深部覚障害では他からの入力で補う→視覚遮断で小脳失調+→Romberg陽性
・体性感覚：T4→乳頭、T6→胸骨剣状突起、T10→臍、L1→鼠径部
・劣位頭頂葉障害→身体失認、左方視空間失認、病態失認、着衣失行（MAC領域の梗塞で多い）
優位頭頂葉障害→Gerstmann症候群（左右失認、手指失認、失算、失書）
・後頭葉障害：黄斑回避を伴った同名半盲
・高次脳機能障害：失認、失語、記憶障害、遂行障害、社会的行動障害など。頭頂葉はRey複雑図形模写検査、前頭葉はウィスコンシンカードソーティングテスト
・JCS
覚醒→1意識清明とは言えない、2失見当識、3名前生年月日が言えない
刺激で開眼→10普通の呼びかけで、20大きな声や揺さぶりで、30痛みで
痛み刺激→100払いのける、200手足を動かす、300無反応
・GCS
Eye Opening→4spontaneous、3to speech、2to pain、1none
Verbal response→5orientated、4confused conversation、3inappropriate word、2incomprehensible word、1none
Motor response→6obey、5localize、4withdraw、3abnormal flex、2extend、1none
・改正臓器移植法：12週未満、被虐待児は対象外、6才未満は24h以上あけて判定、本人同意or2親等同意、本人文書で配偶者、親子への優先提供可
・構音障害：球麻痺、小脳障害
失語：言語中枢の障害
・球麻痺：延髄9,10,11の障害、仮性球麻痺は大脳から延髄9,10,11までの障害（両側核上性皮質延髄路）
・片麻痺→痙性歩行、ぶん回し歩行、Wernicke-Mannの姿勢(上肢内転屈曲+下肢伸展)
・下垂足、鶏歩→腓骨神経麻痺、前腓骨筋麻痺
・感覚解離（温痛覚×、深部覚○）：脊髄空洞症、アミロイドーシス、Wallenberg、前脊髄動脈症候群
・脳圧亢進症状：morning headache、嘔気嘔吐、うっ血乳頭、乳頭萎縮、外転神経麻痺、Cushing現象(高血圧なのに徐脈)
・テント切痕ヘルニア→中脳×→同側動眼神経麻痺、対側片麻痺
小脳扁桃ヘルニア（大孔ヘルニア）→延髄×→呼吸停止、意識障害
・筋電図
筋原性：low voltage,short duration
神経原性：giant spike
MG→waning（漸減）、EL→waxing（漸増）
・髄液検査→まず脳に占拠性病変がないか、眼底鏡、頭部CTでチェックすること。採取は10ml。Jacoby線の高さ(L4棘突起、左右腸骨稜)で穿刺
圧：75～150mmH2O、蛋白：45以下、糖：BSの2分の1～3分の1、量：150ml(1日500ml産生)
Queckenstedt試験：頚静脈圧迫で髄液圧上昇が正常。陰性なら髄液漏。
MS→IgG↑、oligoclonal band、ミエリン塩基性蛋白(MBP)
GBS→蛋白細胞解離
・Arnold-Chiari：胎生期に脊髄の端が脊椎にくっつく→下に引っ張られる→小脳扁桃ヘルニア→水頭症、大後頭孔に延髄や小脳が入り込む
合併症：SAS、小児は脊髄髄膜瘤（中に神経あり）、二分脊椎（中に神経なし）、成人は脊髄空洞症（傷害される順：温痛覚→前角→側索）
・脊髄空洞症：原因はArnold-Chiari奇形、髄内腫瘍、外傷、くも膜炎。頚部の温痛覚障害（肩かけ型）→側角（ホルネル、膀胱直腸障害）→側索（錐体路障害）、深部覚は最後まで保たれる、
・SAH
動脈瘤(80%)：Acom＞IC-PC＞MCA分岐部、25％は多発→4vessel study、40/50代、径4mm以上/blebは破裂しやすい、治療：目的は6h以内に起きる再破裂の予防、カテーテルコイル塞栓、Hunt分類GradeⅡまで（意識障害なし）は開頭クリッピング
AVM(10%)：けいれんが先行、20/30代、nidus周囲は虚血→グリオーシス→痙攣、nidus血圧低い→破裂後も予後良好、治療はnidus摘出、カテーテル塞栓、3cm以下ならγナイフするが効果でるのは2ヵ月後
もやもや病：基底核の多発flow void、過換気で麻痺側の反対側徐波化、10代は急性小児片麻痺、30代はSAH、治療はSTA-MCA吻合
・脳動脈解離：中膜解離、椎骨脳底動脈系に多く、後頭部痛、破綻してSAH
・Brudzinski徴候：髄膜刺激症状、頚部前屈で股関節屈曲
・SAHの合併症：IC-PC脳動脈瘤だけ局所症状あり、網膜前出血（テルソン症候群）、急性水頭症、脳血管攣縮（発症4～14日）、NPH（尿失禁、痴呆、歩行障害）、AVMによるSAHは脳血管攣縮起こさない
・NPH：認知症、歩行障害、尿失禁。MRIでPVL、脳室拡大。治療はVPシャント、VPシャントの前に細菌性髄膜炎によるNPHを否定せよ、特発性でもVPシャントで症状改善(treatable dementia)
・先天性水頭症：胎児期の中脳水道の閉塞→頭囲拡大→CPD、落陽現象、治療はVPシャント
・RPLS：可逆性疾患、後頭葉白質浮腫→意識障害、視覚異常、原因はHT、PIH、抗癌剤、免疫抑制剤
・脳内出血
血腫除去術ができるのは被核、小脳
被殻：MCA由来のレンズ核線条体A、病巣側共同偏視、対側片麻痺
視床：PCA由来の視床穿通枝A、鼻先凝視、対側感覚障害、脳室穿破
橋：交代性片麻痺、pin point pupil,ocular bobbing（垂直性眼振）、著明な意識障害
小脳：嘔吐中枢圧迫→激しい嘔吐、麻痺はないのに歩行障害、発症時意識清明→血腫増大で意識障害、病巣反対側共同偏視
治療：血腫除去術、側臥位、脳浮腫にマンニトール、グリセロール、ステロイド、収縮期200mmHg以上では降圧、抗痙攣薬、
・脳梗塞
24h以内の診断はDWI、時々earlyCTsign（low、脳溝減少）
①血栓症：前駆症状としてTIA反復（ICA系は一過性黒内障、片麻痺、VA系は左右移動性の片麻痺、複視、回転性めまい）、症状は段階的に進行、診断に頚動脈エコー
②塞栓症：MS、af、左房粘液腫、IEが基礎疾患、症状は急激に完成、診断に心エコー
③ラクナ梗塞：深部穿通枝の微小塞栓、緩徐段階的、症状はdysarthria-clumsy hand syndrome（構音障害と一側の巧緻運動障害）など様々
治療：血栓溶解療法(tPA静注)は発症3h以内、SPECT,MRIでviabilityを確認後に行う、ペナンブラを助けるが出血性梗塞のrisk→好発部位以外のhigh density。脳浮腫にマンニトール、グリセロール、ステロイド、収縮期圧を150mmHgに降圧、血栓予防にアスピリン、頚動脈内膜剥離術、左房内血栓にはワーファリン
・パーキンソン病：振戦、無動、固縮、姿勢反射障害。診断は特異症状+症候性除外+L-dopa著効。特発性はL-dopa有効、症候性はL-dopa無効、症候性→動脈硬化、クロルプロマジン、ハロペリドール、スルピリド、メトクロプラミド、マンガン、CO。治療はブロモクリプチン（D2作動薬）から始める、L-dopa+DCI（副作用はwearing off,on&off,up&down,口唇ジスキネジー、幻覚妄想、突然の中断で悪性症候群）、アマンダジン（インフルエンザA治療薬）、トリヘキシフェニジル（中枢性抗コリン薬）、MAO-I/COMT-I、若年者なら脳深部刺激療法
・PSP：Parkinsonism、皮質下認知症、核上性外眼筋麻痺（下方注視麻痺）、頚部硬直
・家族性本態性振戦：AD、上肢の姿勢振戦、頭頚部の回旋性振戦、緊張で増悪しアルコールで軽快、治療はβブロッカー
・ハンチントン：AD、CAGリピート、尾状核萎縮→側脳室前角拡大、舞踏様不随意運動、認知症、筋緊張低下、治療はハロペリドール
・アルツハイマー：100万人、老人斑（βアミロイド沈着）が神経細胞外、神経原性変化（タウ蛋白リン酸化）が神経細胞内、アポE蛋白ε4陽性でなりやすい、初期は記名力障害、SPECT(123I-IMP静注)で頭頂葉/側頭葉血流↓、初期は抗ChE薬（塩酸ドネペジル）が有効、認知症以外の周辺症状（精神症状、行動異常）は環境で改善
・MCI：軽度認知症、まだ認知症ではないが早期から抗ChE薬で治療すると効果大
・Pick病：20万人、性格の悪い認知症、自発性低下、初期から人格障害、SPECT(123I-IMP静注)で前頭葉/側頭葉血流↓
・Lewy小体型認知症：Parkinsonism、進行性認知症、幻視、、SPECT(123I-IMP静注)で後頭葉/側頭葉血流↓
・MSA＝小脳症状＋自律神経症状＋Parkinsonism
OPCA：小脳症状中心、下オリーブ核、橋、小脳萎縮、50才発症、治療は酒石酸ブリチレリン
Shy-Drager：自律神経症状中心
SND：Parkinsonism中心
・Machad-Joseph：最も多い脊髄小脳変性症。AD、14qのCAGリピート、びっくりまなこ
・ALS：上位MN+下位MN障害。ただし外眼筋麻痺はない。褥瘡、膀胱直腸障害、感覚障害はない。筋電図でgiant spike
・Werdnig-Hoffmann：AR、下位MN障害、近位筋萎縮、floppy infant、線維束攣縮、陥没呼吸、シーソー呼吸、予後不良
・Kugelberg-Welander：下位MN障害、近位筋萎縮、10才くらいに発症、予後良好、CK正常
・Kennedy-Alter-Sung（球脊髄性筋萎縮症）：XR、下位MN障害、近位筋萎縮、球麻痺、顔面筋萎縮、CAGリピート、アンドロゲン受容体異常で女性化乳房、精巣萎縮
・Wernicke脳症：重症つわり、慢性アル中→B1↓→急性出血性上部脳炎（外眼筋麻痺、小脳性運動失調、意識障害）とKorsakoff症候群（側頭葉障害→失見当識、健忘、作話）
・MS：15～50才、自己免疫→増悪と寛解を繰り返す中枢神経の脱髄、球後性視神経炎（ラケット暗点）、両側MLF症候群（Ⅵ-PPRF-MLF-対側Ⅲ→左は外転OK、右は内転できず調整しようと眼振）、レルミット徴候（頚前屈で背部電撃痛）、髄液はIgG↑、oligoclonal band、ミエリン塩基性蛋白、MRIでT1low/T2highが散在、誘発電位(VEP,ABR,SEP)
・Devic：両側視神経と脊髄の急速な脱髄、抗アクアポリン4抗体+、治療はステロイド、予防にはβ-IFN（ステロイドは予防効果なし）
・ADEM：急性１回だけの中枢の脱髄。原因はウィルス、ワクチン（インフルエンザ、日本脳炎）
・髄膜炎：2週以内ならウィルス、細菌、2週以降なら結核、真菌、癌
・細菌性髄膜炎
新生児：GBS、大腸菌→起炎菌の同定を待たずにすぐにABPCとゲンタマイシン
幼児：インフルエンザ桿菌、髄膜炎菌→予防にHibワクチン
成人：肺炎球菌
・VPシャント後は表皮ブ菌、免疫不全はリステリア、頭部外傷は肺炎球菌
・ウィルス性髄膜炎：夏はエンテロ（エコー、コクサッキー）、冬はムンプス
・髄液検査：細菌性→好中球上昇、ウィルス性→糖正常（BSの1/2-1/3→同時血糖測定すること）、結核性→ADA上昇、Cl低下、フィブリンネット、クリプトコッカス→墨汁染色で丸い
・髄膜炎合併症：7,8麻痺、正常圧水頭症、SIADH、下垂体機能低下症、Waterhouse-Friedrichsen(髄膜炎菌→敗血症→副腎不全)、HHE（片麻痺、片側痙攣、てんかん）
・ヘルペス脳炎：急性出血性壊死性側頭葉炎、皮膚粘膜症状伴うのは10%、治療はアシクロビル、重症例にはビタラビン（Ara-C）
・CJD：急速に進行する痴呆（数ヶ月～2年）、「知能低下とミオクローヌス」、PSD（周期性同期性放電）髄液中の14-3-3蛋白、プリオンには煮沸無効、ドデシル硫酸で消毒
・BSE：BSE牛を食べた若年者に発症、PSDなし
・SSPE：亜急性硬化性全脳炎、変異麻疹ウィルスが原因、発熱なし、性格変化、「知能低下とミオクローヌス」、PSD、髄液中の麻疹抗体陽性（血中麻疹抗体は健常人でも陽性）、治療はα/β-IFN、イノシンプラノベクス
・PML：細胞性免疫不全→JCウィルス→中枢神経の脱髄
・HAM：HTLV-1、側索障害、排尿障害あり（ALSとの鑑別）、クローバー状核を持つCD4陽性T細胞、ATL合併ないことも
・GBS：マイコプラズマ、カンピロバクターの先行感染→末梢神経の脱髄→下肢から上行する弛緩性麻痺。髄液は蛋白細胞解離、GM1ガングリオシド抗体+例は軸索障害型で重症化、Ⅲ,Ⅶ麻痺、自律N障害もあり、末梢神経伝道速度遅延(polyneuropathyは全て遅延)
・Fisher：外眼筋麻痺、小脳失調、四肢DTR消失（GBSの重症型）、IgG型ガングリオシド抗体+
・CIDP（慢性炎症性脱髄性多発神経炎）：Schwann細胞への自己免疫、ステロイドが効くが再発
・Charcot-Marie-Tooth：AD、遺伝性で運動神経優位のpolyneuropathy、逆シャンペンボトル（腓腹筋の筋萎縮）、下垂足、凹足
・家族性アミロイドニューロパチー：AD、表在感覚、自律神経障害。肝合成トランスサイレチンの異常→末梢神経、心、腎にアミロイド沈着、治療は肝移植
・糖尿病性ニューロパチー：単神経障害はⅢ麻痺、治療はPG、自然軽快あり。polyneuropathyは深部覚、自律神経障害
・砒素中毒：砒素は皮膚。皮膚色沈、脱毛、皮膚癌+polyneuropathy(四肢末端の疼痛で発症、運動感覚障害)
・鉛中毒：下垂手（橈骨神経麻痺）、下垂足（腓骨神経麻痺）、鉛脳症、鉛仙痛（消化器症状）、小球性貧血（Hb合成障害）
・有機水銀中毒：感覚優位のpolyneuropathy、求心性視野狭窄、小脳性運動失調、感音性難聴。Hunter-Russell症候群、水俣病
・周期性四肢麻痺→原因は男のバセドウ、原発性アルドステロン症、RTA、Batter。ストレス、運動、飲酒、食事のあとに起こる。
・悪性症候群：L-dopaの中断、D2ブロッカー→発熱、発汗、筋強直、意識障害。治療はダントロレン、ブロモクリプチン、生食
・Duchenne型筋ジストロフィー：XR、幼児期から下肢帯筋から萎縮、腓腹筋の仮性肥大、Gowers徴候、鵞鳥歩行、CK著増、筋生検で筋びまん性萎縮、ジストロフィン陰性。ジストロフィン遺伝子がコドン単位で欠損すれば軽症（Becker型）
・筋緊張性ジストロフィー：AD、CTGリピート、成人発症、筋原性だが遠位筋優位、grip myotony、percussionmyotony、筋電図で急降下爆撃音。胸鎖乳突筋萎縮、白内障、DM、前頭部はげ、AVブロック、知能低下、性腺機能低下。IgG異化亢進で液性免疫低下
・MG：血中抗Ach受容体抗体、テンシロン（エドロフォニウム）試験+、誘発筋電図でwaning、20％に胸腺腫（前縦隔腫瘍→TTT）しかし摘出で根治は稀、Dペニシラミンは抗Ach受容体抗体誘発、アミノ配糖体はNMJからのAch遊離阻害、有機リンはChE抑制によりNMJ障害。治療は抗ChE薬（ネオスチグミン、ピリドスチグミン）、ステロイド
・Eaton-Lambert：肺小細胞癌→VGCC抗体→NMJのシナプス前膜Caチャネル障害→反復で改善する筋力低下、誘発筋電図でwaxing、癌治療で改善
・てんかん：バルプロ酸はどのてんかんにも有効。催奇形性あるが妊娠中でも抗てんかん薬は中止しない。
大発作：思春期男子、前兆→意識消失→全身強直性けいれん→全身間代性けいれん→後麻痺、治療はフェニトイン、フェノバルビタール、フェニトインの副作用は歯肉腫脹、小脳障害、骨髄抑制
小発作（欠神発作）：5才女児、前兆なく動作や会話を突然中断し数秒間一点を凝視、3Hzのspike&wave、治療はエトスクシミド、大発作の薬は禁忌
複雑部分発作（精神運動発作、側頭葉てんかん）：幻臭、既視感→意識消失、自動症（口もぐもぐ）、側頭部の棘波、治療はカルバマゼピン、海馬切除
焦点発作：大脳皮質focusの異常興奮→身体一部の運動or感覚異常、全身に広がるものをJackson型てんかん、局所性棘波、治療は
West症候群：6M～2才、シリーズ形成、結節性硬化症に合併、知能低下、発作間欠期にヒプスアリスミア、治療はACTH、B6、ニトラゼパム
Lennox-Gastaut症候群（非定型欠神発作）：2～6才、Westから移行、痙攣重積、予後不良、2-3Hzのspike&wave、治療はケトン食、ニトラゼパム
・頭痛
片頭痛：若年女性、家族性、閃輝暗点は20%程度、片側の拍動性頭痛、悪心嘔吐を伴う、体動で悪化、治療は発作時のトリプタン製剤、間欠期のβブロッカー、Caブロッカー
群発頭痛：成人男性、酒、血管拡張薬で誘発、前駆症状なし、眼窩周囲の片側性激痛、涙、結膜充血、鼻汁伴う、治療は発作時に酸素吸入、トリプタン製剤、間欠期のβブロッカー、Caブロッカー
緊張型頭痛：ストレス誘引、緩徐に後頭部から始まる、両側性頭痛、治療はNSAID、筋弛緩薬
・三叉神経痛：高齢女性、V3領域の痛み、トリガーゾーン、動脈がV圧迫、治療はカルバマゼピン、神経血管減圧術、半月神経節ブロック
・急性硬膜外血腫：骨折→中硬膜動脈の破綻→lucid interval（意識清明期あり）、凸レンズ型血腫、治療は開頭血腫除去術
・急性硬膜下血腫：硬膜下経静脈の破綻、骨折は少ない、脳挫傷が多い、lucid intervalなし、三日月型血腫、治療は開頭血腫除去術
・慢性硬膜下血腫：老人、アルコール、外傷→慢性に片麻痺と痴呆、CT上mid-line shiftで診断、治療は穿頭洗浄
・内頸動脈海綿静脈洞瘻CCF：外傷or特発性、拍動性眼球突出+結膜充血+血管雑音、治療はカテーテル瘻孔閉鎖
・頭蓋底骨折：髄液漏、気脳症、髄膜炎を合併、前頭蓋底はBlack eye、中頭蓋底は耳介後部の皮下出血（battle徴候）、髄液漏はテステープで鼻汁と鑑別、Queckenstedt試験陰性
・脳腫瘍
膠芽腫：成人、大脳半球、最も悪性、ringed enhancement、芽なのに放射線効かない
髄芽腫：小児、小脳虫部、悪性、髄腔内播種
星細胞腫：成人は大脳半球、小児は小脳半球、橋、Grade4が膠芽腫
乏突起膠腫：成人、大脳半球、良性（∴石灰化）
胚芽腫（胚細胞腫）：小児、トルコ鞍、松果体（→Parinaud徴候）
奇形腫：小児、松果体（→Parinaud徴候）
頭蓋咽頭腫：成人、小児、トルコ鞍、のう胞+充実成分
視神経膠腫：小児、NF-1に合併、良性
聴神経鞘腫：成人女性、CPangle、両側性はNF-2に合併、良性
上衣腫：小児、脳室壁、特に第4脳室→水頭症、良性
髄膜腫：成人女性、ECA由来の中硬膜Aが栄養、良性
・小脳は3層、大脳は6層
・辺縁系：帯状回、海馬、乳頭体、扁桃体、視床前核
・帯状回の下に脳梁がある
・間脳：第3脳室周囲にある、視床、視床上部、視床下部
・内頚AはOAを出した後、ACAとMCAに分岐（Willis動脈輪にMCAは含まれない）
椎骨AはC6横突起孔から上行し、PICAを出した後、左右が合一しBA
・海綿静脈洞には3,4,6,V1,V2が通過→内頚動脈海綿静脈洞瘻(CCF)で障害
・Horner症候群の原因：Wallenberg、星状神経節ブロック、脊髄空洞症、Pancoast腫瘍（Horner+腕N叢麻痺）
・上眼窩裂→3,4,6,V1
内耳孔→7,8
頚静脈孔→9,10,11
・疑核：迷走神経核、延髄内側、嚥下発声に関与、麻痺側口蓋垂↓、発生時は健側に引っ張られる
・舌咽神経麻痺→患側に舌が引かれるカーテン徴候
副神経麻痺→健側への頚部回転障害、患側肩の挙上困難
・星状膠細胞：BBBを形成、神経組織の修復
乏突起膠細胞：中枢神経の髄鞘形成
小膠細胞：貪食、これだけ中胚葉由来
・レンズ核の前が尾状核、後ろが視床
・不随意運動
振戦→拮抗筋（屈筋と伸筋）が交互に収縮
尾状核→舞踏病
線条体（尾状核＋被殻）→パーキンソニズム
レンズ核（被殻＋淡蒼球）→アテトーゼ（四肢を絶えずゆっくりくねらせる）
被核→躯幹を絶えずゆっくりとくねらせる
視床下核→バリスムス（四肢を投げ出す）
・ミオクローヌス：MELAS、CJD、SSPE
・上位MN障害：痙性、DTR↑、筋萎縮-、Babinski、クローヌス
下位MN障害：弛緩性、DTR↓、筋萎縮+、線維束攣縮
→鑑別には筋電図、筋生検、筋原性酵素
・痙性麻痺：錐体路はspasticity(痙縮、痙直、折りたたみナイフ)、錐体外路はrigidity(固縮、強剛、歯車様)
弛緩性麻痺（筋緊張低下）：下位MN障害、小脳障害、Huntington、Down、PraderWilli、先天性筋強直性ジストロフィー
・前索→温痛覚→脊髄レベルで交差→外側脊髄視床路
後索→深部覚→延髄レベルで交差→内側毛帯
側索→錐体路
側角→自律神経
・小脳症状
半球：四肢のバランス、運動微調整→運動失調、構音障害、企図振戦、眼振、測定障害、変換運動障害
虫部：躯幹のバランス→筋緊張低下（脊髄入力）、Romberg陰性失調（前庭入力）
・小脳は平衡覚、深部覚、視覚から情報を受け運動の微調整→深部覚障害では他からの入力で補う→視覚遮断で小脳失調+→Romberg陽性
・体性感覚：T4→乳頭、T6→胸骨剣状突起、T10→臍、L1→鼠径部
・劣位頭頂葉障害→身体失認、左方視空間失認、病態失認、着衣失行（MAC領域の梗塞で多い）
優位頭頂葉障害→Gerstmann症候群（左右失認、手指失認、失算、失書）
・後頭葉障害：黄斑回避を伴った同名半盲
・高次脳機能障害：失認、失語、記憶障害、遂行障害、社会的行動障害など。頭頂葉はRey複雑図形模写検査、前頭葉はウィスコンシンカードソーティングテスト
・JCS
覚醒→1意識清明とは言えない、2失見当識、3名前生年月日が言えない
刺激で開眼→10普通の呼びかけで、20大きな声や揺さぶりで、30痛みで
痛み刺激→100払いのける、200手足を動かす、300無反応
・GCS
Eye Opening→4spontaneous、3to speech、2to pain、1none
Verbal response→5orientated、4confused conversation、3inappropriate word、2incomprehensible word、1none
Motor response→6obey、5localize、4withdraw、3abnormal flex、2extend、1none
・改正臓器移植法：12週未満、被虐待児は対象外、6才未満は24h以上あけて判定、本人同意or2親等同意、本人文書で配偶者、親子への優先提供可
・構音障害：球麻痺、小脳障害
失語：言語中枢の障害
・球麻痺：延髄9,10,11の障害、仮性球麻痺は大脳から延髄9,10,11までの障害（両側核上性皮質延髄路）
・片麻痺→痙性歩行、ぶん回し歩行、Wernicke-Mannの姿勢(上肢内転屈曲+下肢伸展)
・下垂足、鶏歩→腓骨神経麻痺、前腓骨筋麻痺
・感覚解離（温痛覚×、深部覚○）：脊髄空洞症、アミロイドーシス、Wallenberg、前脊髄動脈症候群
・脳圧亢進症状：morning headache、嘔気嘔吐、うっ血乳頭、乳頭萎縮、外転神経麻痺、Cushing現象(高血圧なのに徐脈)
・テント切痕ヘルニア→中脳×→同側動眼神経麻痺、対側片麻痺
小脳扁桃ヘルニア（大孔ヘルニア）→延髄×→呼吸停止、意識障害
・筋電図
筋原性：low voltage,short duration
神経原性：giant spike
MG→waning（漸減）、EL→waxing（漸増）
・髄液検査→まず脳に占拠性病変がないか、眼底鏡、頭部CTでチェックすること。採取は10ml。Jacoby線の高さ(L4棘突起、左右腸骨稜)で穿刺
圧：75～150mmH2O、蛋白：45以下、糖：BSの2分の1～3分の1、量：150ml(1日500ml産生)
Queckenstedt試験：頚静脈圧迫で髄液圧上昇が正常。陰性なら髄液漏。
MS→IgG↑、oligoclonal band、ミエリン塩基性蛋白(MBP)
GBS→蛋白細胞解離
・Arnold-Chiari：胎生期に脊髄の端が脊椎にくっつく→下に引っ張られる→小脳扁桃ヘルニア→水頭症、大後頭孔に延髄や小脳が入り込む
合併症：SAS、小児は脊髄髄膜瘤（中に神経あり）、二分脊椎（中に神経なし）、成人は脊髄空洞症（傷害される順：温痛覚→前角→側索）
・脊髄空洞症：原因はArnold-Chiari奇形、髄内腫瘍、外傷、くも膜炎。頚部の温痛覚障害（肩かけ型）→側角（ホルネル、膀胱直腸障害）→側索（錐体路障害）、深部覚は最後まで保たれる、
・SAH
動脈瘤(80%)：Acom＞IC-PC＞MCA分岐部、25％は多発→4vessel study、40/50代、径4mm以上/blebは破裂しやすい、治療：目的は6h以内に起きる再破裂の予防、カテーテルコイル塞栓、Hunt分類GradeⅡまで（意識障害なし）は開頭クリッピング
AVM(10%)：けいれんが先行、20/30代、nidus周囲は虚血→グリオーシス→痙攣、nidus血圧低い→破裂後も予後良好、治療はnidus摘出、カテーテル塞栓、3cm以下ならγナイフするが効果でるのは2ヵ月後
もやもや病：基底核の多発flow void、過換気で麻痺側の反対側徐波化、10代は急性小児片麻痺、30代はSAH、治療はSTA-MCA吻合
・脳動脈解離：中膜解離、椎骨脳底動脈系に多く、後頭部痛、破綻してSAH
・Brudzinski徴候：髄膜刺激症状、頚部前屈で股関節屈曲
・SAHの合併症：IC-PC脳動脈瘤だけ局所症状あり、網膜前出血（テルソン症候群）、急性水頭症、脳血管攣縮（発症4～14日）、NPH（尿失禁、痴呆、歩行障害）、AVMによるSAHは脳血管攣縮起こさない
・NPH：認知症、歩行障害、尿失禁。MRIでPVL、脳室拡大。治療はVPシャント、VPシャントの前に細菌性髄膜炎によるNPHを否定せよ、特発性でもVPシャントで症状改善(treatable dementia)
・先天性水頭症：胎児期の中脳水道の閉塞→頭囲拡大→CPD、落陽現象、治療はVPシャント
・RPLS：可逆性疾患、後頭葉白質浮腫→意識障害、視覚異常、原因はHT、PIH、抗癌剤、免疫抑制剤
・脳内出血
血腫除去術ができるのは被核、小脳
被殻：MCA由来のレンズ核線条体A、病巣側共同偏視、対側片麻痺
視床：PCA由来の視床穿通枝A、鼻先凝視、対側感覚障害、脳室穿破
橋：交代性片麻痺、pin point pupil,ocular bobbing（垂直性眼振）、著明な意識障害
小脳：嘔吐中枢圧迫→激しい嘔吐、麻痺はないのに歩行障害、発症時意識清明→血腫増大で意識障害、病巣反対側共同偏視
治療：血腫除去術、側臥位、脳浮腫にマンニトール、グリセロール、ステロイド、収縮期200mmHg以上では降圧、抗痙攣薬、
・脳梗塞
24h以内の診断はDWI、時々earlyCTsign（low、脳溝減少）
①血栓症：前駆症状としてTIA反復（ICA系は一過性黒内障、片麻痺、VA系は左右移動性の片麻痺、複視、回転性めまい）、症状は段階的に進行、診断に頚動脈エコー
②塞栓症：MS、af、左房粘液腫、IEが基礎疾患、症状は急激に完成、診断に心エコー
③ラクナ梗塞：深部穿通枝の微小塞栓、緩徐段階的、症状はdysarthria-clumsy hand syndrome（構音障害と一側の巧緻運動障害）など様々
治療：血栓溶解療法(tPA静注)は発症3h以内、SPECT,MRIでviabilityを確認後に行う、ペナンブラを助けるが出血性梗塞のrisk→好発部位以外のhigh density。脳浮腫にマンニトール、グリセロール、ステロイド、収縮期圧を150mmHgに降圧、血栓予防にアスピリン、頚動脈内膜剥離術、左房内血栓にはワーファリン
・パーキンソン病：振戦、無動、固縮、姿勢反射障害。診断は特異症状+症候性除外+L-dopa著効。特発性はL-dopa有効、症候性はL-dopa無効、症候性→動脈硬化、クロルプロマジン、ハロペリドール、スルピリド、メトクロプラミド、マンガン、CO。治療はブロモクリプチン（D2作動薬）から始める、L-dopa+DCI（副作用はwearing off,on&off,up&down,口唇ジスキネジー、幻覚妄想、突然の中断で悪性症候群）、アマンダジン（インフルエンザA治療薬）、トリヘキシフェニジル（中枢性抗コリン薬）、MAO-I/COMT-I、若年者なら脳深部刺激療法
・PSP：Parkinsonism、皮質下認知症、核上性外眼筋麻痺（下方注視麻痺）、頚部硬直
・家族性本態性振戦：AD、上肢の姿勢振戦、頭頚部の回旋性振戦、緊張で増悪しアルコールで軽快、治療はβブロッカー
・ハンチントン：AD、CAGリピート、尾状核萎縮→側脳室前角拡大、舞踏様不随意運動、認知症、筋緊張低下、治療はハロペリドール
・アルツハイマー：100万人、老人斑（βアミロイド沈着）が神経細胞外、神経原性変化（タウ蛋白リン酸化）が神経細胞内、アポE蛋白ε4陽性でなりやすい、初期は記名力障害、SPECT(123I-IMP静注)で頭頂葉/側頭葉血流↓、初期は抗ChE薬（塩酸ドネペジル）が有効、認知症以外の周辺症状（精神症状、行動異常）は環境で改善
・MCI：軽度認知症、まだ認知症ではないが早期から抗ChE薬で治療すると効果大
・Pick病：20万人、性格の悪い認知症、自発性低下、初期から人格障害、SPECT(123I-IMP静注)で前頭葉/側頭葉血流↓
・Lewy小体型認知症：Parkinsonism、進行性認知症、幻視、、SPECT(123I-IMP静注)で後頭葉/側頭葉血流↓
・MSA＝小脳症状＋自律神経症状＋Parkinsonism
OPCA：小脳症状中心、下オリーブ核、橋、小脳萎縮、50才発症、治療は酒石酸ブリチレリン
Shy-Drager：自律神経症状中心
SND：Parkinsonism中心
・Machad-Joseph：最も多い脊髄小脳変性症。AD、14qのCAGリピート、びっくりまなこ
・ALS：上位MN+下位MN障害。ただし外眼筋麻痺はない。褥瘡、膀胱直腸障害、感覚障害はない。筋電図でgiant spike
・Werdnig-Hoffmann：AR、下位MN障害、近位筋萎縮、floppy infant、線維束攣縮、陥没呼吸、シーソー呼吸、予後不良
・Kugelberg-Welander：下位MN障害、近位筋萎縮、10才くらいに発症、予後良好、CK正常
・Kennedy-Alter-Sung（球脊髄性筋萎縮症）：XR、下位MN障害、近位筋萎縮、球麻痺、顔面筋萎縮、CAGリピート、アンドロゲン受容体異常で女性化乳房、精巣萎縮
・Wernicke脳症：重症つわり、慢性アル中→B1↓→急性出血性上部脳炎（外眼筋麻痺、小脳性運動失調、意識障害）とKorsakoff症候群（側頭葉障害→失見当識、健忘、作話）
・MS：15～50才、自己免疫→増悪と寛解を繰り返す中枢神経の脱髄、球後性視神経炎（ラケット暗点）、両側MLF症候群（Ⅵ-PPRF-MLF-対側Ⅲ→左は外転OK、右は内転できず調整しようと眼振）、レルミット徴候（頚前屈で背部電撃痛）、髄液はIgG↑、oligoclonal band、ミエリン塩基性蛋白、MRIでT1low/T2highが散在、誘発電位(VEP,ABR,SEP)
・Devic：両側視神経と脊髄の急速な脱髄、抗アクアポリン4抗体+、治療はステロイド、予防にはβ-IFN（ステロイドは予防効果なし）
・ADEM：急性１回だけの中枢の脱髄。原因はウィルス、ワクチン（インフルエンザ、日本脳炎）
・髄膜炎：2週以内ならウィルス、細菌、2週以降なら結核、真菌、癌
・細菌性髄膜炎
新生児：GBS、大腸菌→起炎菌の同定を待たずにすぐにABPCとゲンタマイシン
幼児：インフルエンザ桿菌、髄膜炎菌→予防にHibワクチン
成人：肺炎球菌
・VPシャント後は表皮ブ菌、免疫不全はリステリア、頭部外傷は肺炎球菌
・ウィルス性髄膜炎：夏はエンテロ（エコー、コクサッキー）、冬はムンプス
・髄液検査：細菌性→好中球上昇、ウィルス性→糖正常（BSの1/2-1/3→同時血糖測定すること）、結核性→ADA上昇、Cl低下、フィブリンネット、クリプトコッカス→墨汁染色で丸い
・髄膜炎合併症：7,8麻痺、正常圧水頭症、SIADH、下垂体機能低下症、Waterhouse-Friedrichsen(髄膜炎菌→敗血症→副腎不全)、HHE（片麻痺、片側痙攣、てんかん）
・ヘルペス脳炎：急性出血性壊死性側頭葉炎、皮膚粘膜症状伴うのは10%、治療はアシクロビル、重症例にはビタラビン（Ara-C）
・CJD：急速に進行する痴呆（数ヶ月～2年）、「知能低下とミオクローヌス」、PSD（周期性同期性放電）髄液中の14-3-3蛋白、プリオンには煮沸無効、ドデシル硫酸で消毒
・BSE：BSE牛を食べた若年者に発症、PSDなし
・SSPE：亜急性硬化性全脳炎、変異麻疹ウィルスが原因、発熱なし、性格変化、「知能低下とミオクローヌス」、PSD、髄液中の麻疹抗体陽性（血中麻疹抗体は健常人でも陽性）、治療はα/β-IFN、イノシンプラノベクス
・PML：細胞性免疫不全→JCウィルス→中枢神経の脱髄
・HAM：HTLV-1、側索障害、排尿障害あり（ALSとの鑑別）、クローバー状核を持つCD4陽性T細胞、ATL合併ないことも
・GBS：マイコプラズマ、カンピロバクターの先行感染→末梢神経の脱髄→下肢から上行する弛緩性麻痺。髄液は蛋白細胞解離、GM1ガングリオシド抗体+例は軸索障害型で重症化、Ⅲ,Ⅶ麻痺、自律N障害もあり、末梢神経伝道速度遅延(polyneuropathyは全て遅延)
・Fisher：外眼筋麻痺、小脳失調、四肢DTR消失（GBSの重症型）、IgG型ガングリオシド抗体+
・CIDP（慢性炎症性脱髄性多発神経炎）：Schwann細胞への自己免疫、ステロイドが効くが再発
・Charcot-Marie-Tooth：AD、遺伝性で運動神経優位のpolyneuropathy、逆シャンペンボトル（腓腹筋の筋萎縮）、下垂足、凹足
・家族性アミロイドニューロパチー：AD、表在感覚、自律神経障害。肝合成トランスサイレチンの異常→末梢神経、心、腎にアミロイド沈着、治療は肝移植
・糖尿病性ニューロパチー：単神経障害はⅢ麻痺、治療はPG、自然軽快あり。polyneuropathyは深部覚、自律神経障害
・砒素中毒：砒素は皮膚。皮膚色沈、脱毛、皮膚癌+polyneuropathy(四肢末端の疼痛で発症、運動感覚障害)
・鉛中毒：下垂手（橈骨神経麻痺）、下垂足（腓骨神経麻痺）、鉛脳症、鉛仙痛（消化器症状）、小球性貧血（Hb合成障害）
・有機水銀中毒：感覚優位のpolyneuropathy、求心性視野狭窄、小脳性運動失調、感音性難聴。Hunter-Russell症候群、水俣病
・周期性四肢麻痺→原因は男のバセドウ、原発性アルドステロン症、RTA、Batter。ストレス、運動、飲酒、食事のあとに起こる。
・悪性症候群：L-dopaの中断、D2ブロッカー→発熱、発汗、筋強直、意識障害。治療はダントロレン、ブロモクリプチン、生食
・Duchenne型筋ジストロフィー：XR、幼児期から下肢帯筋から萎縮、腓腹筋の仮性肥大、Gowers徴候、鵞鳥歩行、CK著増、筋生検で筋びまん性萎縮、ジストロフィン陰性。ジストロフィン遺伝子がコドン単位で欠損すれば軽症（Becker型）
・筋緊張性ジストロフィー：AD、CTGリピート、成人発症、筋原性だが遠位筋優位、grip myotony、percussionmyotony、筋電図で急降下爆撃音。胸鎖乳突筋萎縮、白内障、DM、前頭部はげ、AVブロック、知能低下、性腺機能低下。IgG異化亢進で液性免疫低下
・MG：血中抗Ach受容体抗体、テンシロン（エドロフォニウム）試験+、誘発筋電図でwaning、20％に胸腺腫（前縦隔腫瘍→TTT）しかし摘出で根治は稀、Dペニシラミンは抗Ach受容体抗体誘発、アミノ配糖体はNMJからのAch遊離阻害、有機リンはChE抑制によりNMJ障害。治療は抗ChE薬（ネオスチグミン、ピリドスチグミン）、ステロイド
・Eaton-Lambert：肺小細胞癌→VGCC抗体→NMJのシナプス前膜Caチャネル障害→反復で改善する筋力低下、誘発筋電図でwaxing、癌治療で改善
・てんかん：バルプロ酸はどのてんかんにも有効。催奇形性あるが妊娠中でも抗てんかん薬は中止しない。
大発作：思春期男子、前兆→意識消失→全身強直性けいれん→全身間代性けいれん→後麻痺、治療はフェニトイン、フェノバルビタール、フェニトインの副作用は歯肉腫脹、小脳障害、骨髄抑制
小発作（欠神発作）：5才女児、前兆なく動作や会話を突然中断し数秒間一点を凝視、3Hzのspike&wave、治療はエトスクシミド、大発作の薬は禁忌
複雑部分発作（精神運動発作、側頭葉てんかん）：幻臭、既視感→意識消失、自動症（口もぐもぐ）、側頭部の棘波、治療はカルバマゼピン、海馬切除
焦点発作：大脳皮質focusの異常興奮→身体一部の運動or感覚異常、全身に広がるものをJackson型てんかん、局所性棘波、治療は
West症候群：6M～2才、シリーズ形成、結節性硬化症に合併、知能低下、発作間欠期にヒプスアリスミア、治療はACTH、B6、ニトラゼパム
Lennox-Gastaut症候群（非定型欠神発作）：2～6才、Westから移行、痙攣重積、予後不良、2-3Hzのspike&wave、治療はケトン食、ニトラゼパム
・頭痛
片頭痛：若年女性、家族性、閃輝暗点は20%程度、片側の拍動性頭痛、悪心嘔吐を伴う、体動で悪化、治療は発作時のトリプタン製剤、間欠期のβブロッカー、Caブロッカー
群発頭痛：成人男性、酒、血管拡張薬で誘発、前駆症状なし、眼窩周囲の片側性激痛、涙、結膜充血、鼻汁伴う、治療は発作時に酸素吸入、トリプタン製剤、間欠期のβブロッカー、Caブロッカー
緊張型頭痛：ストレス誘引、緩徐に後頭部から始まる、両側性頭痛、治療はNSAID、筋弛緩薬
・三叉神経痛：高齢女性、V3領域の痛み、トリガーゾーン、動脈がV圧迫、治療はカルバマゼピン、神経血管減圧術、半月神経節ブロック
・急性硬膜外血腫：骨折→中硬膜動脈の破綻→lucid interval（意識清明期あり）、凸レンズ型血腫、治療は開頭血腫除去術
・急性硬膜下血腫：硬膜下経静脈の破綻、骨折は少ない、脳挫傷が多い、lucid intervalなし、三日月型血腫、治療は開頭血腫除去術
・慢性硬膜下血腫：老人、アルコール、外傷→慢性に片麻痺と痴呆、CT上mid-line shiftで診断、治療は穿頭洗浄
・内頸動脈海綿静脈洞瘻CCF：外傷or特発性、拍動性眼球突出+結膜充血+血管雑音、治療はカテーテル瘻孔閉鎖
・頭蓋底骨折：髄液漏、気脳症、髄膜炎を合併、前頭蓋底はBlack eye、中頭蓋底は耳介後部の皮下出血（battle徴候）、髄液漏はテステープで鼻汁と鑑別、Queckenstedt試験陰性
・脳腫瘍
膠芽腫：成人、大脳半球、最も悪性、ringed enhancement、芽なのに放射線効かない
髄芽腫：小児、小脳虫部、悪性、髄腔内播種
星細胞腫：成人は大脳半球、小児は小脳半球、橋、Grade4が膠芽腫
乏突起膠腫：成人、大脳半球、良性（∴石灰化）
胚芽腫（胚細胞腫）：小児、トルコ鞍、松果体（→Parinaud徴候）
奇形腫：小児、松果体（→Parinaud徴候）
頭蓋咽頭腫：成人、小児、トルコ鞍、のう胞+充実成分
視神経膠腫：小児、NF-1に合併、良性
聴神経鞘腫：成人女性、CPangle、両側性はNF-2に合併、良性
上衣腫：小児、脳室壁、特に第4脳室→水頭症、良性
髄膜腫：成人女性、ECA由来の中硬膜Aが栄養、良性
2011年9月27日火曜日
2011年9月25日日曜日
代謝ポイント
代謝ポイント
・必須脂肪酸（小児期）：リノール酸（アラキドン酸原料）、リノレン酸（EPA,DHAの原料）
・中鎖脂肪酸（C8-C10）は門脈、長鎖脂肪酸は胸管へ
・リソソーム病：細胞質から血漿に分泌→酵素補充療法が有効、Pompe,Fabry,Gaucher,Hurler,Hunter,Morquio
・炭水化物、蛋白質→4kcal/g、脂質→9kcal/g
・炭水化物：蛋白質：脂質＝65：10：25
・新生児、乳児→150,120,3、成人→40,40,1(水、エネルギー、蛋白質)
・神経性食思不振症：病識なし、標準体重の80％以下、lowT3症候群(T3↓rT3↑→低血圧、徐脈、低体温、便秘、浮腫)、自己誘発性嘔吐→K↓/Mallory-Weiss/逆流性食道炎、上腸間膜動脈症候群で嘔吐、産毛↑、無月経しかし恥毛腋毛乳房は維持、4%は電解質異常で死ぬ
・過食症：強迫的過食あるが自己誘発性嘔吐で体重は低くめ
・症候性肥満：肥満の10％
Frohlich→肥満、性腺機能低下（原因は視床下部の腫瘍、肉芽腫）
Laurence-Moon-Biedle→肥満、性腺機能低下、知能低下、網膜色素変性症
Prader-Willi→肥満、性腺機能低下、知能低下、筋緊張低下（H3O症候群＝hypgonadism,hypomentia,hypotonia,obesity）
・ビタミン過剰症
A（レチノール）：骨膜肥厚→骨関節痛、頭蓋内圧亢進、催奇形性（妊娠中摂取は禁忌）
D（カルシフェロール）：高Ca血症→動脈硬化、腎濃縮力障害
・ビタミン欠乏症
A（レチノール）：夜盲症、乾燥性角結膜炎
B1（サイアミン）：B1は解糖系、TCA回路の補酵素→脚気（多発性末梢神経炎、hyperdynamic heart failure）、Wernicke脳症、血中乳酸↑、ピルビン酸↑、赤血球トランスケトラーゼ↓
B2（リボフラビン）：皮膚炎、口角炎、舌炎、口内炎、B2過剰摂取で黄色尿
B6（ピリドキシン）：新生児痙攣、多発性末梢神経炎、鉄芽球性貧血、INH→B6↓→多発性末梢神経炎
B12（コバラミン）：巨赤芽球性貧血、亜急性連合性脊髄変性症（側索、後索、末梢）
C（アスコルビン酸）：壊血病（皮下出血、出血傾向）
ナイアシン（ニコチン）：ペラグラ→3D(dementia,dermatitis,diarrhea)、トリプトファンからも生合成される
・メタボ：ウェスト＞男85/女90、内臓＞100cm2→①血圧＞130/85、②TG＞150、HDL＜40、③FBS＞110のうち2項目
・喫煙による肺癌も生活習慣病
・栄養の指標→RTP(rapid turnover protein)=アルブミン、プレアルブミン、トランスフェリン、フェリチン、レチノール結合蛋白
・脂肪細胞：新しい脂肪細胞はアディポネクチン（動脈硬化予防）、古い脂肪細胞はTNFα（動脈硬化促進）を分泌
・ミトコンドリア脳筋症→TCA回路が障害、母系遺伝
CPEO(Kearns-Sayer)：外眼筋麻痺、網膜色素変性症、AVblock
MELAS：小児期から脳卒中発作、知能低下、難聴、低身長、筋生検でragged red fiber
・DM：BS180(TmG)以上で尿糖+、
・インスリン：半減期5分、分子量5734、産生量は1日尿中Cペプチド量を測定、血中量はIRI(immunoreactive insulin)で測定、低Kで作用低下
・1型DM：HLA-DR4,9→抗ラ氏島抗体(ICA)、抗GAD抗体(glutamic acid)→ラ氏島B細胞が10％以下になると発症、ラ氏島にアミロイド沈着（ただし家族内発症の確率=遺伝因子は2型の方が高いことに注意）
・2型DM：多因子遺伝+過食→インスリン分泌↑→インスリン受容体消費→インスリン分泌↑↑→ラ氏島疲弊→インスリン分泌↓
・DM診断：静脈血漿で測定
基準値(FBS>126,OGTT2h>200or随時BS>200,HbA1C>6.1%のどれか1つ)×2回
基準値×1＋典型症状（口渇、多飲、多尿、体重減少）か糖尿病性網膜症
・1型の診断→自己抗体、血ガス、Cペプチド、尿中ケトン体（アセトン、アセト酢酸、β-ハイドロキシ酪酸）
・HbA1c：過去2ヶ月の平均BSを反映、溶血や貧血では低下
フルクトサミン：過去2週の平均BSを反映
・妊娠糖尿病：FBS>92,1h>180,2h>153のどれか1つ→インスリン療法でFBS<100,2h<120
・DM合併症
①腎症：Cr正常でも微量Alb尿(30-300mg/日)出てる、Cr＜2ではACEI、蛋白制限食(0.8g/kg以下)、インスリン
②網膜症：単純性（瘤）→前増殖期（出血、白斑）→増殖期（血管新生）→網膜剥離、治療は前増殖期以降はレーザー、低血糖発作を繰り返すと交感神経↑で眼底出血おこす→前増殖期には強化インスリン療法は避ける
③神経障害：
多発性末梢神経炎(glove&stocking)：アルドース還元酵素阻害薬、無痛性AMI、Charcot関節
単神経障害：プロスタグランジンによる血管拡張、自然軽快あり!、Ⅲ麻痺、感音性難聴(Ⅷ)
自律神経障害：Shellong試験（起立で低血圧）、脈拍の呼吸性変動消失、麻痺性イレウス、無緊張性膀胱、ED
・DKA：若年、1型、BS＞500、Na濃度↓（∵ブドウ糖が水引きつけて水↑）、脱水（白血球↑、Ht↑、BUN↑、TP↑）、血中アセトン+→AG↑の代謝性アシドーシス→代償性にKussmaul大呼吸→PaCO2↓、治療は生食(0.9%)0.5-1L/h、即効性インスリン静注5-10単位/h→U波出現時はK補充、pH<7には重曹
・HONK：老人、2型、BS＞1000、Na濃度↑（∵口渇中枢障害で飲水↓）、高度の脱水のみ（アシドーシスなし）、治療は0.45%NaCl輸液0.5-1L/h、即効性インスリン静注5-10単位/h
・ペットボトル症候群：1.5Lペットボトルには150gのブドウ糖→急性相対的インスリン欠乏→急激なケトアシドーシス
・DM食事療法：1日エネルギー：身長^2×22×30kcalと基礎代謝(男1400女1100)の真ん中、半分は炭水化物、蛋白質は1g/kg(微量Alb尿あれば0.8g/kg)以下
・DM薬物療法
①インスリン分泌促進→2型DM、しかし肥満（インスリンR↓）には効果低い
GLP-1アナログ（インクレチンアナログ）：高血糖時だけインスリン分泌促進、リラグルチド
DPP-4阻害薬：インクレチン（小腸上皮が分泌、半減期3分）を分解するDPP-4を阻害、シタグリプチン
フェニルアラニン誘導体：即効性のSU剤、低血糖起こしにくい、ナテグリニド
SU剤：インスリン分泌促進、低血糖でも作用→中枢神経障害、トルブタマイド、グリベンクラシド、グリグラシド
②インスリン受容体増加
チアゾリジン系：インスリン抵抗性改善（R↑）→体重増加、ピオグリタゾン
③肝糖放出抑制
BG剤：嫌気性解糖亢進、メトホルミン、ブホルミン
④腸管糖吸収抑制
αグルコシダーゼ阻害薬：2糖類分解酵素阻害薬
⑤インスリン皮下注：持続安定型を朝1回、超即効型を毎食30分前、低血糖にはグルカゴン、食事しなくても基礎分泌のため持続安定型は注射する(sick day rule)
・1型はまずインスリン療法(0.6単位/kg/日)でケトーシス改善→食事療法
2型はまず食事運動療法を3ヶ月→FBSが110-150ならαグルコシダーゼ阻害薬、フェニルアラニン誘導体、150-220ならSU剤、220-ならインスリン療法
肥満者にはビグアナイド、チアゾリジン系
・強化インスリン療法：インスリンポンプや頻回注射で24時間血糖値を厳密にコントロール
・治療目標：優はFBS<110,2h<140,HbA1c<5.8
・低血糖：DMの薬、ジソピラミド内服してないか問診、Wipple3徴→中枢神経症状、血糖50以下、グルコース(50%,20ml)で症状改善
空腹時低血糖(Wipple3徴)：①肝障害（vonGierke、肝硬変、ライ症候群）②コルチゾール↓（Addison、Sheehan）③インスリン↑（インスリノーマ=良性、尾部、肥満）
食後低血糖：甲状腺機能亢進症、晩期ダンピング
・小児低血糖：低出生体重児LBW（肝糖原少）、ケトン性低血糖（最多、LBW→肝糖原少、高脂肪食で誘発、自然治癒）、ロイシン過敏性低血糖（食後性）
・糖原病
Ⅰ型(vonGierke)：肝型、G6Pase欠損、生後数ヶ月から肝腎腫大、低身長、人形様顔貌、鼻出血、低血糖発作、知能は正常、治療は少量頻回の食事、肝移植
Ⅱ型(Pompe)：全身型、α1,4-glucosidase欠損、肝舌腫大、心不全、筋萎縮、リソソーム酵素なので酵素補充療法
・ガラクトース血症：galactose uridyl transferase欠損、肝硬変、Fanconi、知能障害、白内障、治療は無乳糖乳
・フェニルケトン尿症：フェニルアラニン蓄積、生後2,3ヶ月から知能障害、白斑、赤毛、湿疹、ネズミ尿、尿塩化第2鉄反応で濃緑化、治療は低フェニルアラニン食（無ではない）、PKU妊婦はフェニルアラニン胎盤移行で胎児知能障害
・ホモシスチン尿症：メチオニン蓄積、Marfan症状、知能障害、血栓傾向、尿ニトロプルシド反応陽性
・メープルシロップ尿症：BCAA(バリン、ロイシン、イソロイシン)が蓄積、生後2,3日から知能障害、痙攣、尿ジニトロフェニルヒドラジン反応
・TG代謝：TG→小腸でCMに再合成→毛細血管のLPLがTGを引き抜く→CMレムナント→肝臓が回収
・VLDL代謝：肝臓で合成→毛細血管のLPLがcholを引き抜く→IDL、LDL
・高脂血症：総Chol：150-220、TG(中性脂肪=グリセオール+脂肪酸)：80-130
１次性：Ⅰ,ⅢはAR、他はAD
Ⅰ,Ⅴ：AR、LPL活性低下でCM↑→膵炎
Ⅱa（家族性高chol血症）：AD、LDL受容体異常でLDL↑→腱黄色腫、若年性心筋梗塞
Ⅱb（混合性高脂血症）：AD、TGとchol両方高値
2次性：甲状腺機能低下、Cushing、vonGierke、ネフローゼ、閉塞性黄疸、PBC、DM、アルコール、サイアザイド、透析
・治療薬：
ニコチン酸、クロフィブレート→TG下げる
コレスチラミン、プロブコール、HMG-CoA還元酵素阻害薬(スタチン系)→chol下げる
クロフィブレートとHMG-CoA還元酵素阻害薬の併用で横紋筋融解
・Gaucher病：AR、glucocerebrosidase欠損、中枢神経、骨髄、肝、脾、皮膚にPAS陽性のGaucher細胞、酵素補充療法
・Fabry病：XR、α-galactosidasek欠損、学童期に四肢疼痛発作、被角血管腫→中年で心不全、腎不全、酵素補充療法
・痛風：プリン塩基（アデニン、グアニン）→尿酸、男7女6、発作は第一中足趾関節（数h～数日）、間欠期は耳介、皮膚にtophus、痛風腎（間質性腎炎）、Xp陰性の尿路結石、骨のpunched out、
・痛風の治療：発作時に間欠期の治療薬は禁忌、尿酸結石にプロベネシドは禁忌
発作時：コルヒチン（発作が来そうなとき）、NSAID、
間欠期：アロプリノール（尿酸産生低下）、プロベネシド（尿酸再吸収）、重曹/ウラリット（結石予防）
・偽痛風：ピロリン酸Ca、大関節炎発作（膝、股）
・LeschNyhan：XR、HGPRT欠損→高尿酸血症、おむつに赤褐色粉末、知能低下、自傷行為、錐体路/錐体外路症状、アロプリノールで尿酸値を下げても知能低下は改善しない
・Wilson（肝レンズ核変性症）：AR、銅輸送ATPase(ATP7B,13)遺伝子異常、Cuの肝排泄障害→Cu沈着→肝硬変→セルロプラスミン産生↓→血清Cu↓しかしfreeCu↑→臓器沈着→基底核障害、Fanconi、Kayser-Fleischer輪（角膜のデスメ膜）、溶血性貧血、尿中Cu↑、治療はDペニシラミン（Cuキレート）
・Menkes：XR、Cuの吸収障害、キンキーヘア、セルロプラスミン↓→血清Cu↓
・ヘモクロマトーシス：Fe過剰→Fe沈着→肝硬変、肝癌、DM(膵島沈着)、心不全、皮膚色沈、性腺機能低下（精巣萎縮）、治療は瀉血、デスフェロキサミン（デスフェラール）
・亜鉛欠乏：先天性は腸性肢端皮膚炎、味覚障害
・Mg↓→Ca↓→テタニー、H↓→Ca↓→テタニー
・くる病（小児）、骨軟化症（成人）：Ca×Pの低下
①VitD活性化吸収障害→紫外線不足、脂肪吸収障害、フェニトイン、腎不全
②Ca,Pの再吸収障害→Fanconi、RTA、家族性低P血症（Pのみ↓）
③低ALP血症
・くる病は骨端閉鎖前で成長障害、肋骨念珠(rosary、骨軟骨接合部の有痛性肥大)、O脚X脚、亀背。Xpで橈骨尺骨遠位端の毛羽立ち、手根骨骨化低下（骨年齢遅延）
・骨軟化症は成人の骨折メイン
・骨粗鬆症
胸腰椎移行部骨折、大腿骨頚部骨折
骨密度の測定はデキサ法(Xp)、キュス法(エコー)
高回転型：閉経後、甲状腺機能亢進症、Cuching、性腺機能低下
低回転型：老人性、寝たきり、喫煙
Ca,P,ALPは正常→マーカーはNTx、ICTP
治療はVitD、VitK（Ca骨沈着促進）、Ca、カルシトニン、ビスフォスフォネート、ラロキシフェン（選択的骨E受容体モジュレーター、Eの骨作用のみ）
ビスホスフォネートは食前30分前に服用
・必須脂肪酸（小児期）：リノール酸（アラキドン酸原料）、リノレン酸（EPA,DHAの原料）
・中鎖脂肪酸（C8-C10）は門脈、長鎖脂肪酸は胸管へ
・リソソーム病：細胞質から血漿に分泌→酵素補充療法が有効、Pompe,Fabry,Gaucher,Hurler,Hunter,Morquio
・炭水化物、蛋白質→4kcal/g、脂質→9kcal/g
・炭水化物：蛋白質：脂質＝65：10：25
・新生児、乳児→150,120,3、成人→40,40,1(水、エネルギー、蛋白質)
・神経性食思不振症：病識なし、標準体重の80％以下、lowT3症候群(T3↓rT3↑→低血圧、徐脈、低体温、便秘、浮腫)、自己誘発性嘔吐→K↓/Mallory-Weiss/逆流性食道炎、上腸間膜動脈症候群で嘔吐、産毛↑、無月経しかし恥毛腋毛乳房は維持、4%は電解質異常で死ぬ
・過食症：強迫的過食あるが自己誘発性嘔吐で体重は低くめ
・症候性肥満：肥満の10％
Frohlich→肥満、性腺機能低下（原因は視床下部の腫瘍、肉芽腫）
Laurence-Moon-Biedle→肥満、性腺機能低下、知能低下、網膜色素変性症
Prader-Willi→肥満、性腺機能低下、知能低下、筋緊張低下（H3O症候群＝hypgonadism,hypomentia,hypotonia,obesity）
・ビタミン過剰症
A（レチノール）：骨膜肥厚→骨関節痛、頭蓋内圧亢進、催奇形性（妊娠中摂取は禁忌）
D（カルシフェロール）：高Ca血症→動脈硬化、腎濃縮力障害
・ビタミン欠乏症
A（レチノール）：夜盲症、乾燥性角結膜炎
B1（サイアミン）：B1は解糖系、TCA回路の補酵素→脚気（多発性末梢神経炎、hyperdynamic heart failure）、Wernicke脳症、血中乳酸↑、ピルビン酸↑、赤血球トランスケトラーゼ↓
B2（リボフラビン）：皮膚炎、口角炎、舌炎、口内炎、B2過剰摂取で黄色尿
B6（ピリドキシン）：新生児痙攣、多発性末梢神経炎、鉄芽球性貧血、INH→B6↓→多発性末梢神経炎
B12（コバラミン）：巨赤芽球性貧血、亜急性連合性脊髄変性症（側索、後索、末梢）
C（アスコルビン酸）：壊血病（皮下出血、出血傾向）
ナイアシン（ニコチン）：ペラグラ→3D(dementia,dermatitis,diarrhea)、トリプトファンからも生合成される
・メタボ：ウェスト＞男85/女90、内臓＞100cm2→①血圧＞130/85、②TG＞150、HDL＜40、③FBS＞110のうち2項目
・喫煙による肺癌も生活習慣病
・栄養の指標→RTP(rapid turnover protein)=アルブミン、プレアルブミン、トランスフェリン、フェリチン、レチノール結合蛋白
・脂肪細胞：新しい脂肪細胞はアディポネクチン（動脈硬化予防）、古い脂肪細胞はTNFα（動脈硬化促進）を分泌
・ミトコンドリア脳筋症→TCA回路が障害、母系遺伝
CPEO(Kearns-Sayer)：外眼筋麻痺、網膜色素変性症、AVblock
MELAS：小児期から脳卒中発作、知能低下、難聴、低身長、筋生検でragged red fiber
・DM：BS180(TmG)以上で尿糖+、
・インスリン：半減期5分、分子量5734、産生量は1日尿中Cペプチド量を測定、血中量はIRI(immunoreactive insulin)で測定、低Kで作用低下
・1型DM：HLA-DR4,9→抗ラ氏島抗体(ICA)、抗GAD抗体(glutamic acid)→ラ氏島B細胞が10％以下になると発症、ラ氏島にアミロイド沈着（ただし家族内発症の確率=遺伝因子は2型の方が高いことに注意）
・2型DM：多因子遺伝+過食→インスリン分泌↑→インスリン受容体消費→インスリン分泌↑↑→ラ氏島疲弊→インスリン分泌↓
・DM診断：静脈血漿で測定
基準値(FBS>126,OGTT2h>200or随時BS>200,HbA1C>6.1%のどれか1つ)×2回
基準値×1＋典型症状（口渇、多飲、多尿、体重減少）か糖尿病性網膜症
・1型の診断→自己抗体、血ガス、Cペプチド、尿中ケトン体（アセトン、アセト酢酸、β-ハイドロキシ酪酸）
・HbA1c：過去2ヶ月の平均BSを反映、溶血や貧血では低下
フルクトサミン：過去2週の平均BSを反映
・妊娠糖尿病：FBS>92,1h>180,2h>153のどれか1つ→インスリン療法でFBS<100,2h<120
・DM合併症
①腎症：Cr正常でも微量Alb尿(30-300mg/日)出てる、Cr＜2ではACEI、蛋白制限食(0.8g/kg以下)、インスリン
②網膜症：単純性（瘤）→前増殖期（出血、白斑）→増殖期（血管新生）→網膜剥離、治療は前増殖期以降はレーザー、低血糖発作を繰り返すと交感神経↑で眼底出血おこす→前増殖期には強化インスリン療法は避ける
③神経障害：
多発性末梢神経炎(glove&stocking)：アルドース還元酵素阻害薬、無痛性AMI、Charcot関節
単神経障害：プロスタグランジンによる血管拡張、自然軽快あり!、Ⅲ麻痺、感音性難聴(Ⅷ)
自律神経障害：Shellong試験（起立で低血圧）、脈拍の呼吸性変動消失、麻痺性イレウス、無緊張性膀胱、ED
・DKA：若年、1型、BS＞500、Na濃度↓（∵ブドウ糖が水引きつけて水↑）、脱水（白血球↑、Ht↑、BUN↑、TP↑）、血中アセトン+→AG↑の代謝性アシドーシス→代償性にKussmaul大呼吸→PaCO2↓、治療は生食(0.9%)0.5-1L/h、即効性インスリン静注5-10単位/h→U波出現時はK補充、pH<7には重曹
・HONK：老人、2型、BS＞1000、Na濃度↑（∵口渇中枢障害で飲水↓）、高度の脱水のみ（アシドーシスなし）、治療は0.45%NaCl輸液0.5-1L/h、即効性インスリン静注5-10単位/h
・ペットボトル症候群：1.5Lペットボトルには150gのブドウ糖→急性相対的インスリン欠乏→急激なケトアシドーシス
・DM食事療法：1日エネルギー：身長^2×22×30kcalと基礎代謝(男1400女1100)の真ん中、半分は炭水化物、蛋白質は1g/kg(微量Alb尿あれば0.8g/kg)以下
・DM薬物療法
①インスリン分泌促進→2型DM、しかし肥満（インスリンR↓）には効果低い
GLP-1アナログ（インクレチンアナログ）：高血糖時だけインスリン分泌促進、リラグルチド
DPP-4阻害薬：インクレチン（小腸上皮が分泌、半減期3分）を分解するDPP-4を阻害、シタグリプチン
フェニルアラニン誘導体：即効性のSU剤、低血糖起こしにくい、ナテグリニド
SU剤：インスリン分泌促進、低血糖でも作用→中枢神経障害、トルブタマイド、グリベンクラシド、グリグラシド
②インスリン受容体増加
チアゾリジン系：インスリン抵抗性改善（R↑）→体重増加、ピオグリタゾン
③肝糖放出抑制
BG剤：嫌気性解糖亢進、メトホルミン、ブホルミン
④腸管糖吸収抑制
αグルコシダーゼ阻害薬：2糖類分解酵素阻害薬
⑤インスリン皮下注：持続安定型を朝1回、超即効型を毎食30分前、低血糖にはグルカゴン、食事しなくても基礎分泌のため持続安定型は注射する(sick day rule)
・1型はまずインスリン療法(0.6単位/kg/日)でケトーシス改善→食事療法
2型はまず食事運動療法を3ヶ月→FBSが110-150ならαグルコシダーゼ阻害薬、フェニルアラニン誘導体、150-220ならSU剤、220-ならインスリン療法
肥満者にはビグアナイド、チアゾリジン系
・強化インスリン療法：インスリンポンプや頻回注射で24時間血糖値を厳密にコントロール
・治療目標：優はFBS<110,2h<140,HbA1c<5.8
・低血糖：DMの薬、ジソピラミド内服してないか問診、Wipple3徴→中枢神経症状、血糖50以下、グルコース(50%,20ml)で症状改善
空腹時低血糖(Wipple3徴)：①肝障害（vonGierke、肝硬変、ライ症候群）②コルチゾール↓（Addison、Sheehan）③インスリン↑（インスリノーマ=良性、尾部、肥満）
食後低血糖：甲状腺機能亢進症、晩期ダンピング
・小児低血糖：低出生体重児LBW（肝糖原少）、ケトン性低血糖（最多、LBW→肝糖原少、高脂肪食で誘発、自然治癒）、ロイシン過敏性低血糖（食後性）
・糖原病
Ⅰ型(vonGierke)：肝型、G6Pase欠損、生後数ヶ月から肝腎腫大、低身長、人形様顔貌、鼻出血、低血糖発作、知能は正常、治療は少量頻回の食事、肝移植
Ⅱ型(Pompe)：全身型、α1,4-glucosidase欠損、肝舌腫大、心不全、筋萎縮、リソソーム酵素なので酵素補充療法
・ガラクトース血症：galactose uridyl transferase欠損、肝硬変、Fanconi、知能障害、白内障、治療は無乳糖乳
・フェニルケトン尿症：フェニルアラニン蓄積、生後2,3ヶ月から知能障害、白斑、赤毛、湿疹、ネズミ尿、尿塩化第2鉄反応で濃緑化、治療は低フェニルアラニン食（無ではない）、PKU妊婦はフェニルアラニン胎盤移行で胎児知能障害
・ホモシスチン尿症：メチオニン蓄積、Marfan症状、知能障害、血栓傾向、尿ニトロプルシド反応陽性
・メープルシロップ尿症：BCAA(バリン、ロイシン、イソロイシン)が蓄積、生後2,3日から知能障害、痙攣、尿ジニトロフェニルヒドラジン反応
・TG代謝：TG→小腸でCMに再合成→毛細血管のLPLがTGを引き抜く→CMレムナント→肝臓が回収
・VLDL代謝：肝臓で合成→毛細血管のLPLがcholを引き抜く→IDL、LDL
・高脂血症：総Chol：150-220、TG(中性脂肪=グリセオール+脂肪酸)：80-130
１次性：Ⅰ,ⅢはAR、他はAD
Ⅰ,Ⅴ：AR、LPL活性低下でCM↑→膵炎
Ⅱa（家族性高chol血症）：AD、LDL受容体異常でLDL↑→腱黄色腫、若年性心筋梗塞
Ⅱb（混合性高脂血症）：AD、TGとchol両方高値
2次性：甲状腺機能低下、Cushing、vonGierke、ネフローゼ、閉塞性黄疸、PBC、DM、アルコール、サイアザイド、透析
・治療薬：
ニコチン酸、クロフィブレート→TG下げる
コレスチラミン、プロブコール、HMG-CoA還元酵素阻害薬(スタチン系)→chol下げる
クロフィブレートとHMG-CoA還元酵素阻害薬の併用で横紋筋融解
・Gaucher病：AR、glucocerebrosidase欠損、中枢神経、骨髄、肝、脾、皮膚にPAS陽性のGaucher細胞、酵素補充療法
・Fabry病：XR、α-galactosidasek欠損、学童期に四肢疼痛発作、被角血管腫→中年で心不全、腎不全、酵素補充療法
・痛風：プリン塩基（アデニン、グアニン）→尿酸、男7女6、発作は第一中足趾関節（数h～数日）、間欠期は耳介、皮膚にtophus、痛風腎（間質性腎炎）、Xp陰性の尿路結石、骨のpunched out、
・痛風の治療：発作時に間欠期の治療薬は禁忌、尿酸結石にプロベネシドは禁忌
発作時：コルヒチン（発作が来そうなとき）、NSAID、
間欠期：アロプリノール（尿酸産生低下）、プロベネシド（尿酸再吸収）、重曹/ウラリット（結石予防）
・偽痛風：ピロリン酸Ca、大関節炎発作（膝、股）
・LeschNyhan：XR、HGPRT欠損→高尿酸血症、おむつに赤褐色粉末、知能低下、自傷行為、錐体路/錐体外路症状、アロプリノールで尿酸値を下げても知能低下は改善しない
・Wilson（肝レンズ核変性症）：AR、銅輸送ATPase(ATP7B,13)遺伝子異常、Cuの肝排泄障害→Cu沈着→肝硬変→セルロプラスミン産生↓→血清Cu↓しかしfreeCu↑→臓器沈着→基底核障害、Fanconi、Kayser-Fleischer輪（角膜のデスメ膜）、溶血性貧血、尿中Cu↑、治療はDペニシラミン（Cuキレート）
・Menkes：XR、Cuの吸収障害、キンキーヘア、セルロプラスミン↓→血清Cu↓
・ヘモクロマトーシス：Fe過剰→Fe沈着→肝硬変、肝癌、DM(膵島沈着)、心不全、皮膚色沈、性腺機能低下（精巣萎縮）、治療は瀉血、デスフェロキサミン（デスフェラール）
・亜鉛欠乏：先天性は腸性肢端皮膚炎、味覚障害
・Mg↓→Ca↓→テタニー、H↓→Ca↓→テタニー
・くる病（小児）、骨軟化症（成人）：Ca×Pの低下
①VitD活性化吸収障害→紫外線不足、脂肪吸収障害、フェニトイン、腎不全
②Ca,Pの再吸収障害→Fanconi、RTA、家族性低P血症（Pのみ↓）
③低ALP血症
・くる病は骨端閉鎖前で成長障害、肋骨念珠(rosary、骨軟骨接合部の有痛性肥大)、O脚X脚、亀背。Xpで橈骨尺骨遠位端の毛羽立ち、手根骨骨化低下（骨年齢遅延）
・骨軟化症は成人の骨折メイン
・骨粗鬆症
胸腰椎移行部骨折、大腿骨頚部骨折
骨密度の測定はデキサ法(Xp)、キュス法(エコー)
高回転型：閉経後、甲状腺機能亢進症、Cuching、性腺機能低下
低回転型：老人性、寝たきり、喫煙
Ca,P,ALPは正常→マーカーはNTx、ICTP
治療はVitD、VitK（Ca骨沈着促進）、Ca、カルシトニン、ビスフォスフォネート、ラロキシフェン（選択的骨E受容体モジュレーター、Eの骨作用のみ）
ビスホスフォネートは食前30分前に服用
2011年9月23日金曜日
腎臓ポイント
腎臓ポイント
・腎門部→L1
・被膜は内から、繊維→脂肪→筋膜
・糸球体基底膜はⅣ型コラーゲン
・メサンギウム領域に4個以上の有核細胞=メサンギウム増殖
・ACEI、ARBは輸出細動脈を拡張→濾過圧↓→腎保護作用
・収縮期圧が80以下→濾過圧↓→尿量↓
・レニン分泌刺激：RBF↓、Cl↓、交感神経β刺激
・Posm=2(Na+K)+BS/18+BUN/2.8
・Posmへの影響が大きいイオン→Na、Cl（Kではない！）
・NaClの分子量は58.5→1g=1/58.5mol=17mmol=17mEq
・尿量→1.5±1L/日、尿pH→平均6
・乏尿→20ml/hr以下、無尿→10ml/hr以下、多尿→100ml/hr
・尿比重：1.002～1.033(血漿比重は1.010)、尿浸透圧：50～1500(血漿浸透圧は290)
・多尿：
高浸透圧性多尿：糖尿病、浸透圧性利尿薬
等浸透圧性多尿：K↓、Ca↑、CRF、間質性腎炎、慢性腎盂腎炎
低浸透圧性多尿：尿崩症、心因性多飲
・腎炎、膀胱炎、尿道炎は発熱なし
・CVAtenderness→急性腎盂腎炎、尿管結石
・尿蛋白：最も鋭敏なのはスルホ、しかしトルブタミド、ヨード造影剤で偽陽性
試験紙法はBenceJones蛋白で偽陽性、+1は0.5g/日、+2は1.0g/日
・肉眼的血尿：尿1L中血液1ml、顕微鏡的血尿：赤血球5個/400倍視野
・糸球体からの出血→赤血球円柱、尿管以上からの出血→赤血球変形大、膀胱以下からの出血→赤血球変形小
・PAHは糸球体、尿細管で全て分泌→RPF
イヌリンは糸球体で完全に濾過→GFR
・BUN/Cr↑（正常は10）：高蛋白食、消化管出血、脱水、異化亢進（熱傷、ステロイド）
・クレアチニンブラインド領域：Crが正常範囲内でもGFRが低下
・β-MG、シスタチンC→近位尿細管で再吸収（シスタチンCはCrブラインドがない）
NAG→近位尿細管上皮細胞の逸脱酵素
・Fishberg尿濃縮試験→1.022以上ならOK
・RTAの検査
RTA1型（遠位型）→NH4Cl負荷、尿pHが5.5以下は正常
RTA2型（近位型）→重曹負荷
・血液透析：維持透析は週3回、1回4hr、アシスト透析は週1回、1回2hr、ヘパリン化（活性化凝固時間120-150sに調節）、ヘパリン長期投与でHIT（血小板↓）、DryWeight（浮腫なし、高血圧なし、CTR50%以下、ANP50以上）が目標、導入開始時のみ不均衡症候群（ICP↑）
・LDL、自己抗体、エンドトキシンは吸着療法で除去（HD単独では無理）
・透析導入基準：（BUN,Cr,K）or臨床症状（羽ばたき振戦、肺水腫）
ARF→60,6,5.5
CRF→100,10,6.5
・長期透析の合併症：腎性異栄養症、多嚢胞性腎萎縮、腎癌、透析アミロイドーシス（正中神経麻痺→猿手）、高脂血症→動脈硬化、皮膚色素沈着
・ARFの鑑別：尿中Na(mEq/L)、FENa(CNa/Ccr)、浸透圧
腎前性→20以下、1%以下、尿＞血漿
腎性→40以上、1%以上、尿＜血漿
・腎性の原因：Mb、HUS、βラクタム系、アミノ配糖体（ストマイ、カナマイ、ゲンマイ）、ストレプトマイシン、バンコマイシン、シクロスポリン、シスプラチン、アンホテリシンB
・CRFの非代償期の目安→Cr＞3＝GFR＜20
・CRF症状：腎性異栄養症（帯状角結膜炎、関節、皮膚に石灰沈着）、AG上昇の代謝性アシドーシス、肺水腫、高血圧で網膜症、尿毒症症状（末梢神経障害、出血傾向→消化管出血、血性心膜炎）、ホルモン蓄積（ガストリン→消化性潰瘍、PRL→乳汁漏出無月経、インスリン→インスリン投与量減少）
・CRFの電解質異常治療→Ca↓にはビタミンD、K↑には陽イオン交換樹脂、グルコース＋インスリン
・腎移植：8割が死体腎、左腎摘出、右腸骨窩後腹膜腔に移植、腎Aは内腸骨A、腎Vは外腸骨Vにつなぐ
・ネフローゼ症候群の必須条件：蛋白尿3.5g/日以上、低蛋白血漿TP＜6、Alb＜3（小児→早朝第1尿300mg/dl以上or0.1kg/日以上）
・ネフローゼ症候群で上昇する蛋白→フィブリノーゲン、コリンエステラーゼ、LDLコレステロール
・補体低下：SLE,MRA,MPGN,AGN,AIHA,蛋白漏出性胃腸症protein losing gastroenteropathy(SMAP)と肝硬変
・○○糸球体腎炎、IgA腎症→血尿中心（蛋白尿もある）それ以外はネフローゼ症候群中心（血尿は稀）
・FGS、MN、IgA腎症は慢性経過
・AGN：A群β溶連菌の扁桃炎から2週間、眼瞼浮腫、ASO,ASK↑、C↓、ICによるものなのでステロイド無効、全体的な富核
・RPGN：Goodpasture、Wegener(cANCA)、MPA(pANCA)、AGNの増悪、ボーマン嚢上皮増殖→細胞性半月体
・IgA腎症：上気道感染から2日で肉眼的血尿or学校検尿で発見、予後不良因子は蛋白尿(1g/日以上)、高血圧、GFR80以下、血尿は予後不良因子ではない、メサンギウム領域にIgA沈着とメサンギウム細胞増殖、血中IgA上昇は50%
・MC：小児ネフローゼ8割、成人ネフローゼの3割、光顕で正常像、電顕で足突起癒合、急性の全身性浮腫
・MN：成人ネフローゼの1/4、PAM染色でspike(IgGのIC)、HBV、SLE、癌、金製剤、Dペニシラミン、基礎疾患の治療で治る
・アミロイド腎症：Congored染色でアミロイド沈着、MM/RA/長期透析→ネフローゼ
・MPGN：PAM染色で2重膜、C↓、HCV→クリオグロブリン血症→MPGN
・FGS：皮質髄質境界部のネフロン、PASでDM様のべたっとしたピンク色結節、IgMの斑状沈着、しかし血中IgMは正常、ステロイド抵抗性でCRFへ
・糖尿病性腎症：過剰濾過、腎腫大→微量アルブミン尿(スポット尿で30-300mg/Cr1g、試験紙法－)→次第にネフローゼへ、結節性糸球体硬化症、血圧管理(130/80)、減塩(6g/日)、蛋白制限(0.8g/kg/日)、ACEI
・ループス腎炎：ⅠMC、Ⅱメサンギウム増殖、ⅢFGS、Ⅳ半月体形成、ⅤMN、Ⅵ硬化性腎症、Ⅳ型が予後不良、活動性の指標は蛋白尿と補体価
・Alport症候群：XD、男か重症化、4型コラーゲン異常→糸球体基底膜障害→CRF、両側感音性難聴、白内障、網膜色素変性症
・Fanconi症候群：近位尿細管での全ての再吸収がちょっとずつ低下。原因はWilson、MM、vonGierke、Sjogren、Cd中毒、水俣病。主な症状はくる病、骨軟化症
・Sjogren腎病変：間質、尿細管へのリンパ球浸潤→等張性多尿、RTAⅠ型、Fanoconi
・通風腎：間質に尿酸塩沈着→等張性多尿、末期までGFR低下なくネフローゼも稀
・RTAⅠ型：遠位尿細管でH排泄障害、NH4Cl負荷で尿5.5以上
①RAA亢進で低K→周期性四肢麻痺（朝動かず昼治る）、等張性多尿
②H+HCO3→CO2+H2Oが右へ進む⇒HCO3↓（代アル）⇒Cl↑（陰イオン一定のため）⇒AG正常の代謝性アシドーシス
③H↑⇒Alb-↓⇒freeCa↑⇒Ca濾過↑⇒尿路結石、腎石灰化、血中Ca↓でPTH↑⇒骨軟化症、くる病
・RTAⅡ型：近位尿細管でHCO3再吸収障害、しかしアシドーシスは軽く尿酸性化能は保たれる、原因は原副甲亢進、Fanconi、MM、Sjogren
・RTAⅣ型：DM→レニン↓→Ald↓→H排泄↓→代謝性アシドーシス
・AG＝Na-(Cl+HCO3)、正常8～16
AG正常→RTAと下痢（Cl↑）、AG上昇→乳酸アシドーシス、DKA、尿毒症、サリチル酸中毒
・間質性腎炎：慢性では血尿稀。原因はβラクタム、アミノ配糖体、NSAID、Ca、Cd、尿酸、放射線、慢性腎盂腎炎。症状はRTA、等張性多尿、無菌性膿尿、白血球円柱
・腎盂腎炎：造影CTでくさび形のlow density
・RAA↑なのに血圧正常→Batter（小児発症）、偽性Batter（浮腫性疾患、利尿剤下剤乱用）、Gitelman（低Ca尿症、低Mg血症）
・Batter：RAA↑だが高血圧、浮腫なし、小児発症、JGA過形成、ループ利尿薬過剰状態
・Gitelman：RAA↑だが高血圧、浮腫なし、成人発症、低Ca尿症、低Mg血症、サイアザイド過剰状態
・偽性Batter：原因は利尿薬の常用や浮腫性疾患、RAA↑だが高血圧、浮腫なし
・Liddle：Ald過剰状態
・RAA↑：①K↓症状は周期性四肢麻痺、尿濃縮力低下 ②H↓症状はfreeCa低下でテタニー
・腎血管性高血圧：原因→繊維筋性異形成(末梢、若年女性、脳動脈瘤合併多い)、大動脈炎症候群/動脈硬化/大動脈解離（近位部）。所見は上腹部連続性血管雑音、両側腎静脈レニン活性測定（レニン↑があった側の狭窄腎Aが原因だと判断できる）
・腎硬化症：高血圧→腎Aの動脈硬化→自覚症状ないままGFR低下へ
・アテローム塞栓性腎疾患：カテーテル検査が原因、好酸球↑、補体↓、他にAMI、脳塞栓、末梢動脈塞栓
・成人型多嚢胞性腎：AD、40代発生、CRF（ただし腎臓腫大）、脳動脈瘤、尿路結石
・Potter症候群：両側腎無形成→尿作れない→羊水過少→肺低形成、関節拘縮
・腎門部→L1
・被膜は内から、繊維→脂肪→筋膜
・糸球体基底膜はⅣ型コラーゲン
・メサンギウム領域に4個以上の有核細胞=メサンギウム増殖
・ACEI、ARBは輸出細動脈を拡張→濾過圧↓→腎保護作用
・収縮期圧が80以下→濾過圧↓→尿量↓
・レニン分泌刺激：RBF↓、Cl↓、交感神経β刺激
・Posm=2(Na+K)+BS/18+BUN/2.8
・Posmへの影響が大きいイオン→Na、Cl（Kではない！）
・NaClの分子量は58.5→1g=1/58.5mol=17mmol=17mEq
・尿量→1.5±1L/日、尿pH→平均6
・乏尿→20ml/hr以下、無尿→10ml/hr以下、多尿→100ml/hr
・尿比重：1.002～1.033(血漿比重は1.010)、尿浸透圧：50～1500(血漿浸透圧は290)
・多尿：
高浸透圧性多尿：糖尿病、浸透圧性利尿薬
等浸透圧性多尿：K↓、Ca↑、CRF、間質性腎炎、慢性腎盂腎炎
低浸透圧性多尿：尿崩症、心因性多飲
・腎炎、膀胱炎、尿道炎は発熱なし
・CVAtenderness→急性腎盂腎炎、尿管結石
・尿蛋白：最も鋭敏なのはスルホ、しかしトルブタミド、ヨード造影剤で偽陽性
試験紙法はBenceJones蛋白で偽陽性、+1は0.5g/日、+2は1.0g/日
・肉眼的血尿：尿1L中血液1ml、顕微鏡的血尿：赤血球5個/400倍視野
・糸球体からの出血→赤血球円柱、尿管以上からの出血→赤血球変形大、膀胱以下からの出血→赤血球変形小
・PAHは糸球体、尿細管で全て分泌→RPF
イヌリンは糸球体で完全に濾過→GFR
・BUN/Cr↑（正常は10）：高蛋白食、消化管出血、脱水、異化亢進（熱傷、ステロイド）
・クレアチニンブラインド領域：Crが正常範囲内でもGFRが低下
・β-MG、シスタチンC→近位尿細管で再吸収（シスタチンCはCrブラインドがない）
NAG→近位尿細管上皮細胞の逸脱酵素
・Fishberg尿濃縮試験→1.022以上ならOK
・RTAの検査
RTA1型（遠位型）→NH4Cl負荷、尿pHが5.5以下は正常
RTA2型（近位型）→重曹負荷
・血液透析：維持透析は週3回、1回4hr、アシスト透析は週1回、1回2hr、ヘパリン化（活性化凝固時間120-150sに調節）、ヘパリン長期投与でHIT（血小板↓）、DryWeight（浮腫なし、高血圧なし、CTR50%以下、ANP50以上）が目標、導入開始時のみ不均衡症候群（ICP↑）
・LDL、自己抗体、エンドトキシンは吸着療法で除去（HD単独では無理）
・透析導入基準：（BUN,Cr,K）or臨床症状（羽ばたき振戦、肺水腫）
ARF→60,6,5.5
CRF→100,10,6.5
・長期透析の合併症：腎性異栄養症、多嚢胞性腎萎縮、腎癌、透析アミロイドーシス（正中神経麻痺→猿手）、高脂血症→動脈硬化、皮膚色素沈着
・ARFの鑑別：尿中Na(mEq/L)、FENa(CNa/Ccr)、浸透圧
腎前性→20以下、1%以下、尿＞血漿
腎性→40以上、1%以上、尿＜血漿
・腎性の原因：Mb、HUS、βラクタム系、アミノ配糖体（ストマイ、カナマイ、ゲンマイ）、ストレプトマイシン、バンコマイシン、シクロスポリン、シスプラチン、アンホテリシンB
・CRFの非代償期の目安→Cr＞3＝GFR＜20
・CRF症状：腎性異栄養症（帯状角結膜炎、関節、皮膚に石灰沈着）、AG上昇の代謝性アシドーシス、肺水腫、高血圧で網膜症、尿毒症症状（末梢神経障害、出血傾向→消化管出血、血性心膜炎）、ホルモン蓄積（ガストリン→消化性潰瘍、PRL→乳汁漏出無月経、インスリン→インスリン投与量減少）
・CRFの電解質異常治療→Ca↓にはビタミンD、K↑には陽イオン交換樹脂、グルコース＋インスリン
・腎移植：8割が死体腎、左腎摘出、右腸骨窩後腹膜腔に移植、腎Aは内腸骨A、腎Vは外腸骨Vにつなぐ
・ネフローゼ症候群の必須条件：蛋白尿3.5g/日以上、低蛋白血漿TP＜6、Alb＜3（小児→早朝第1尿300mg/dl以上or0.1kg/日以上）
・ネフローゼ症候群で上昇する蛋白→フィブリノーゲン、コリンエステラーゼ、LDLコレステロール
・補体低下：SLE,MRA,MPGN,AGN,AIHA,蛋白漏出性胃腸症protein losing gastroenteropathy(SMAP)と肝硬変
・○○糸球体腎炎、IgA腎症→血尿中心（蛋白尿もある）それ以外はネフローゼ症候群中心（血尿は稀）
・FGS、MN、IgA腎症は慢性経過
・AGN：A群β溶連菌の扁桃炎から2週間、眼瞼浮腫、ASO,ASK↑、C↓、ICによるものなのでステロイド無効、全体的な富核
・RPGN：Goodpasture、Wegener(cANCA)、MPA(pANCA)、AGNの増悪、ボーマン嚢上皮増殖→細胞性半月体
・IgA腎症：上気道感染から2日で肉眼的血尿or学校検尿で発見、予後不良因子は蛋白尿(1g/日以上)、高血圧、GFR80以下、血尿は予後不良因子ではない、メサンギウム領域にIgA沈着とメサンギウム細胞増殖、血中IgA上昇は50%
・MC：小児ネフローゼ8割、成人ネフローゼの3割、光顕で正常像、電顕で足突起癒合、急性の全身性浮腫
・MN：成人ネフローゼの1/4、PAM染色でspike(IgGのIC)、HBV、SLE、癌、金製剤、Dペニシラミン、基礎疾患の治療で治る
・アミロイド腎症：Congored染色でアミロイド沈着、MM/RA/長期透析→ネフローゼ
・MPGN：PAM染色で2重膜、C↓、HCV→クリオグロブリン血症→MPGN
・FGS：皮質髄質境界部のネフロン、PASでDM様のべたっとしたピンク色結節、IgMの斑状沈着、しかし血中IgMは正常、ステロイド抵抗性でCRFへ
・糖尿病性腎症：過剰濾過、腎腫大→微量アルブミン尿(スポット尿で30-300mg/Cr1g、試験紙法－)→次第にネフローゼへ、結節性糸球体硬化症、血圧管理(130/80)、減塩(6g/日)、蛋白制限(0.8g/kg/日)、ACEI
・ループス腎炎：ⅠMC、Ⅱメサンギウム増殖、ⅢFGS、Ⅳ半月体形成、ⅤMN、Ⅵ硬化性腎症、Ⅳ型が予後不良、活動性の指標は蛋白尿と補体価
・Alport症候群：XD、男か重症化、4型コラーゲン異常→糸球体基底膜障害→CRF、両側感音性難聴、白内障、網膜色素変性症
・Fanconi症候群：近位尿細管での全ての再吸収がちょっとずつ低下。原因はWilson、MM、vonGierke、Sjogren、Cd中毒、水俣病。主な症状はくる病、骨軟化症
・Sjogren腎病変：間質、尿細管へのリンパ球浸潤→等張性多尿、RTAⅠ型、Fanoconi
・通風腎：間質に尿酸塩沈着→等張性多尿、末期までGFR低下なくネフローゼも稀
・RTAⅠ型：遠位尿細管でH排泄障害、NH4Cl負荷で尿5.5以上
①RAA亢進で低K→周期性四肢麻痺（朝動かず昼治る）、等張性多尿
②H+HCO3→CO2+H2Oが右へ進む⇒HCO3↓（代アル）⇒Cl↑（陰イオン一定のため）⇒AG正常の代謝性アシドーシス
③H↑⇒Alb-↓⇒freeCa↑⇒Ca濾過↑⇒尿路結石、腎石灰化、血中Ca↓でPTH↑⇒骨軟化症、くる病
・RTAⅡ型：近位尿細管でHCO3再吸収障害、しかしアシドーシスは軽く尿酸性化能は保たれる、原因は原副甲亢進、Fanconi、MM、Sjogren
・RTAⅣ型：DM→レニン↓→Ald↓→H排泄↓→代謝性アシドーシス
・AG＝Na-(Cl+HCO3)、正常8～16
AG正常→RTAと下痢（Cl↑）、AG上昇→乳酸アシドーシス、DKA、尿毒症、サリチル酸中毒
・間質性腎炎：慢性では血尿稀。原因はβラクタム、アミノ配糖体、NSAID、Ca、Cd、尿酸、放射線、慢性腎盂腎炎。症状はRTA、等張性多尿、無菌性膿尿、白血球円柱
・腎盂腎炎：造影CTでくさび形のlow density
・RAA↑なのに血圧正常→Batter（小児発症）、偽性Batter（浮腫性疾患、利尿剤下剤乱用）、Gitelman（低Ca尿症、低Mg血症）
・Batter：RAA↑だが高血圧、浮腫なし、小児発症、JGA過形成、ループ利尿薬過剰状態
・Gitelman：RAA↑だが高血圧、浮腫なし、成人発症、低Ca尿症、低Mg血症、サイアザイド過剰状態
・偽性Batter：原因は利尿薬の常用や浮腫性疾患、RAA↑だが高血圧、浮腫なし
・Liddle：Ald過剰状態
・RAA↑：①K↓症状は周期性四肢麻痺、尿濃縮力低下 ②H↓症状はfreeCa低下でテタニー
・腎血管性高血圧：原因→繊維筋性異形成(末梢、若年女性、脳動脈瘤合併多い)、大動脈炎症候群/動脈硬化/大動脈解離（近位部）。所見は上腹部連続性血管雑音、両側腎静脈レニン活性測定（レニン↑があった側の狭窄腎Aが原因だと判断できる）
・腎硬化症：高血圧→腎Aの動脈硬化→自覚症状ないままGFR低下へ
・アテローム塞栓性腎疾患：カテーテル検査が原因、好酸球↑、補体↓、他にAMI、脳塞栓、末梢動脈塞栓
・成人型多嚢胞性腎：AD、40代発生、CRF（ただし腎臓腫大）、脳動脈瘤、尿路結石
・Potter症候群：両側腎無形成→尿作れない→羊水過少→肺低形成、関節拘縮
内分泌ポイント
内分泌ポイント
・受容体異常
PTH：偽性副甲状腺機能低下症→Albright徴候（短躯、円形顔貌、第4,5中手骨、中足骨短縮）、Ellsworth-Howard試験（PTH負荷してもc-AMP↑せず）、両側基底核石灰化、性腺機能低下あり
ADH：腎性尿崩症（ADH負荷、3%NaCl負荷でもUosm変化なし）
アンドロゲン：精巣性女性化症候群、XR
T3,T4：レフェトフ症候群
・視床下部障害の原因：頭蓋咽頭腫（充実成分+嚢胞）、胚芽腫、サルコイドーシス、Hand-Schuller-Christian病、脳炎、髄膜炎、脳血管障害
・Frohlich：頭蓋咽頭腫→視床下部障害、肥満、性腺機能低下（知能障害なし）
・Kallman：X染色体異常→LHRH細胞、嗅細胞の遊走障害、嗅覚脱失、性腺機能低下、知能障害
・Laurence-Moon-Biedl：AR、網膜色素変性症（遺伝性の桿体異常）、肥満、性腺機能低下、知能障害
・Prader-Willi：15q欠失、H3O症候群（hypotonia,hypogonadism,hypomentia,obesity）
・下垂体前葉はラトケ嚢由来（中胚葉）、後葉は視索上核、室傍核からの軸索（外胚葉）、下垂体茎は鞍横隔膜（硬膜）を貫く
・GH→BS↑→肝でIGF1(ソマトメジンC)合成促進→グルコース取り込み
・甲状腺は第2-4気管軟骨の前面、外頚Aや鎖骨下Aの枝で栄養、嚥下で上下するのが正常
・T3T4：エネルギー産生、蛋白合成、交β感受性亢進→心臓hyperdynamic state、脂肪分解↑（しかし利用排泄亢進で低Chol血症）
・カルシトニン：傍濾胞細胞から分泌、骨脱灰の抑制
PTH：骨脱灰の促進、VitD活性化促進、P、HCO3の再吸収抑制
・球状層→鉱質コルチコイド
束状層→糖質コルチコイド
網状層→性ステロイド
chol→prog―17→DHEA→17-KS
chol→prog―17,21,11→cortisol→17-OHCS
chol→prog―21―DOC―11→Ald
・ACTH、CRHにnegative feedbackかけるのはコルチゾールのみ
・コルチゾールは免疫抑制（リンパ球↓、好酸球↓）、しかし好中球↑なので白血球数は上昇
・副腎髄質：カテコラミン(A→α+β、NA→α)、カテコラミン産生細胞=クロム親和性細胞、90%がアドレナリン産生細胞
・副腎は下横隔膜A、大動脈、腎Aの枝で栄養、左副腎Vは左腎Vに流入
・コルチゾールは20mg/日分泌、ヨウ素は20mg/日を超えると甲状腺抑制
・蛋白ホルモンは分子量大きく消化される→注射のみ
短鎖ペプチドホルモンは分子量小さい→点鼻投与もあり（DDAVP、LHRHアナログのブセレリン、oxy、TRH）
アミノ酸誘導体ホルモン（チロシン→ドーパ→ドパミン→NA→A）かCOMTやMAOで数秒で分解→持続点滴
・ストレスで上昇：ACTH、コルチゾール、Ald、GH、PRL、A、NA
・骨年齢遅延：GH低下、くる病、クレチン（性ホルモン低下はgrowth spurtないだけ）
・シンチ：123Iか99mTcを使う。123Iシンチは甲状腺、123I-アルドステロールは副腎皮質、123I-MIBGは副腎髄質
・末端肥大症
下垂体好酸性腺腫（PRL産生腫瘍は嫌色素性腺腫、PRL＞100ng/ml）、GH基礎値が10ng/ml以上、GH異常反応→BS↑なのにGH↑、ドパミン↑なのにGH↓、TRH,LH-RHでなぜかGH↑、治療はブロモクリプチン（ドパミンアゴニスト）、ソマトスタチンアナログ
・GH分泌不全性低身長：骨盤位分娩、新生児仮死、生下時は正常だが2～3才から均整のとれた低身長になっていく
・均整のとれた低身長→GH欠乏
四肢短縮型低身長→クレチン、軟骨無形成
躯幹短縮型低身長→モルキオ（尿中トルイジンブルーで診断）
・乳汁漏出無月経症候群：①視床下部性→分娩後のChiari-Frommel、非妊娠時のArgonz del Castillo、頭蓋咽頭腫、②PRLomaのForbes-Albright、③D2ブロッカー（クロルプロマジン、ハロペリドール）、スルピリド、メトクロプラミド（制吐剤）
PRL値が3桁ならPRLoma、PRLomaは嫌色素性、治療はブロモクリプチン、テルグリニド、カベルゴリン、麦角アルカロイド
・自己免疫性リンパ球性下垂体前葉炎：分娩の前後、頭痛、両耳側半盲、前葉と後葉機能低下、自然軽快あり
・尿崩症：視床下部の腫瘍（胚芽腫、頭蓋咽頭腫）、肉芽腫（サルコイドーシス、Hand-Shuller-Christian病）、特発性は突然始まり冷水を好む、ADH負荷でUosm↑、3%NaCl負荷で反応なし、T1で後葉highが消失、治療はDDAVP、サイアザイド、クロルプロパミド、クロフィブレート、カルバマゼピン
・SIADH：肺小細胞癌、髄膜炎、ビンクリスチン、クロルプロマミド→ADH↑→希釈性Na濃度↓（絶対量も↓）、RAA抑制で浮腫/高血圧/多尿なし、症状は低Naによる悪心、嘔吐、意識障害。治療は水制限（1日1L以下）、モザバプタン（V2受容体拮抗薬）
・甲状腺腫：腫瘍、感染→結節性。自己免疫(Basedow、橋本、無痛性甲状腺炎)→びまん性
・Basedow：TSHR-Ab、30%で橋本病抗体も+、Merseburgの3徴→びまん性甲状腺腫、眼球突出、頻脈。甲状腺の血管雑音、限局性粘液水腫（甲状腺機能低下でも+）、周期性四肢麻痺、食後低血糖、低chol血症(∵肝排泄↑)、脂肪肝、骨粗鬆症。治療はhyperdynamicや戦振にはβブロッカー、PTU（妊娠時、胎盤通過させて胎児Basedowも改善）、MMI（メチマゾール、作用は強い、副作用少ない→非妊娠時の1st choice）、甲状腺亜全摘（副作用は出血、反回N麻痺、副甲状腺残せずテタニー）、131I内部照射（晩発性甲低）
・甲状腺クリーゼ：感染、手術でT3,T4↑↑→発熱、頻脈、発汗、意識障害、心不全、治療はルゴール、βブロッカー
・副腎クリーゼ：感染、手術、ステロイド離脱、髄膜炎菌(Waterhouse-Friedrichsen)→糖質作用相対↓→BS↓→意識障害、ショック
・Plummer病：甲状腺腫はふつうホルモンは作らないがこれは例外
・亜急性甲状腺炎：結節性甲状腺腫、圧痛あり、ウィルス、一側から他側へ移動、freeT4↑なのに131I-uptake↓、治療はβブロッカー
・無痛性甲状腺炎：びまん性甲状腺腫、橋本病による甲状腺破壊、freeT4↑なのに131I-uptake↓、治療はβブロッカー
・甲状腺機能低下症：橋本病の末期、抗サイログロブリン抗体、抗ミクロゾーム抗体、抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体、症状は耐寒性低下、non-pitting edema、脈圧低下、心嚢液貯留、便秘、難聴、無月経乳汁漏出症候群(TRH↑→PRL↑)、筋破壊(CK↑)、貧血(鉄↓、B12↓)、高chol血症(∵肝排泄↓)。治療はT4、ただし少量から開始しないとAMI起こす
・橋本病の合併症：Sjogren、RA、PBC、甲状腺悪性リンパ腫、Addison（HAM）
・クレチン：TRH↑↓でスクリーニング
・甲状腺癌
分化癌：乳頭状腺癌は10生率80％、砂粒状石灰化、濾胞状腺癌は血行性肺転移で粟粒結核様
未分化癌：老人、急速に増大→圧痛/嗄声/呼吸困難、炎症所見大
髄様癌：C細胞由来、CEA、カルシトニン、アミロイド分泌、褐色細胞腫合併あり（MENⅡ）
甲状腺悪性リンパ腫：NHL、B細胞性、急速増大で未分化癌との鑑別必要
・原発性副甲状腺機能亢進症：中年女性、80％が腺腫(他の3腺は萎縮)、Ca↑（悪心嘔吐、意識障害、潰瘍、膵炎、尿路結石、腎石灰化）、P↓、HCO3↓→AG↑の代謝性アシドーシス（∴Cl↑）、繊維性骨炎、頭蓋骨のsalt&pepper、歯槽硬膜の消失、Ca↑の治療→生食1～2L/h、カルシトニン、ループ利尿薬（サイアザイドは禁忌）、ビスホスフォネート、ステロイド、腺腫摘出後しばらくはVitD投与
・原副甲亢は腺腫。続副甲亢はCRF、くる病。特副甲低はDiGeroge、HAM。続副甲低は甲状腺亜全摘。偽副甲低はPTH受容体異常。
・Cushing症候群→コルチゾール↑→ACTH↓→健側副腎萎縮、DHEA↓(男性化なし)
60％→下垂体腺腫（Cushing病）→デキサメタゾン8mgで抑制
30％→副腎腺腫→デキサメタゾン8mgで抑制されない
１％→副腎癌→デキサメタゾン8mgで抑制されない
肺小細胞癌（異所性ACTH産生）
・デキサ8mg、CRH、メトピロン(11-OHase抑制)で抑制なし→Cushing症候群、抑制あり→Cushing病
日内変動なし→Cushing症候群、日内変動あり→Cushing病
・Cushing病の下垂体腺腫は小さいので両耳側半盲はなし
・Adiison：原因は結核、自己免疫、副腎梗塞、肺癌副腎転移。症状は血清Na↓→悪心/嘔吐/意識障害、糖質コルチコイド↓→易疲労感/低血糖（意識障害）、ACTH↑→色素沈着
・Schmidt＝橋本病＋Addison
・HAM＝副甲状腺機能低下＋Addison＋モニリア症（カンジダ）、症状出現はM→H→Aの順。
・原発性アルドステロン症：80％腺腫（Conn症候群）、低K症状（筋力低下、等張性多尿、耐糖能異常）、フロセミド立位負荷でレニン上昇せず、治療は腺腫摘出、スピロノラクトン（Aldポンプ拮抗薬）、エプレレノン（選択的Ald受容体拮抗薬）
・偽性アルドステロン症：偽性=ホルモン濃度と作用が逆、グリチルリチン、DOCコルチコステロン産生腫瘍、Liddle症候群（Aldポンプ↑）
・続発性アルドステロン症：浮腫性疾患、腎性高血圧、レニン産生腫瘍、Batter症候群→RAA↑
・褐色細胞腫：交感神経節や副腎に発生。悪性、家族性、小児例、両側性、副腎外が10％に見られる。症状は（発作性）高血圧、代謝亢進。尿中VMA↑、尿中メタネフリン↑（副腎例のみ）、尿中ノルメタネフリン↑（血中カテコラミンは半減期が短いため尿中量で診断）、副腎外には123-IーMIBGシンチ。治療は腫瘍摘出（先に静脈結紮でカテコラミン流入阻止）、α単独orα+βブロッカー（αブロッカーはフェントラミン、βブロッカーはプロプラノロール）、β単独は禁忌（α優位で血圧↑）、131I-MIBG内部照射
・MEN1(Wermer)→PPP(parathyroid,pancreas,pituitary)(副甲状腺腫、Z-E、下垂体腺腫)、menin遺伝子(11q)の異常
・MEN2(Sipple)→PTA(parathyroid,thyroid,adrenal)（副甲状腺腫、髄様癌、褐色細胞腫）、RET遺伝子(10q)の異常
・MEN3(Wermer)→MTA(Marfan,thyroid,adrenal)、（Marfan様体型、、髄様癌、褐色細胞腫）、RET遺伝子(10q)の異常
・受容体異常
PTH：偽性副甲状腺機能低下症→Albright徴候（短躯、円形顔貌、第4,5中手骨、中足骨短縮）、Ellsworth-Howard試験（PTH負荷してもc-AMP↑せず）、両側基底核石灰化、性腺機能低下あり
ADH：腎性尿崩症（ADH負荷、3%NaCl負荷でもUosm変化なし）
アンドロゲン：精巣性女性化症候群、XR
T3,T4：レフェトフ症候群
・視床下部障害の原因：頭蓋咽頭腫（充実成分+嚢胞）、胚芽腫、サルコイドーシス、Hand-Schuller-Christian病、脳炎、髄膜炎、脳血管障害
・Frohlich：頭蓋咽頭腫→視床下部障害、肥満、性腺機能低下（知能障害なし）
・Kallman：X染色体異常→LHRH細胞、嗅細胞の遊走障害、嗅覚脱失、性腺機能低下、知能障害
・Laurence-Moon-Biedl：AR、網膜色素変性症（遺伝性の桿体異常）、肥満、性腺機能低下、知能障害
・Prader-Willi：15q欠失、H3O症候群（hypotonia,hypogonadism,hypomentia,obesity）
・下垂体前葉はラトケ嚢由来（中胚葉）、後葉は視索上核、室傍核からの軸索（外胚葉）、下垂体茎は鞍横隔膜（硬膜）を貫く
・GH→BS↑→肝でIGF1(ソマトメジンC)合成促進→グルコース取り込み
・甲状腺は第2-4気管軟骨の前面、外頚Aや鎖骨下Aの枝で栄養、嚥下で上下するのが正常
・T3T4：エネルギー産生、蛋白合成、交β感受性亢進→心臓hyperdynamic state、脂肪分解↑（しかし利用排泄亢進で低Chol血症）
・カルシトニン：傍濾胞細胞から分泌、骨脱灰の抑制
PTH：骨脱灰の促進、VitD活性化促進、P、HCO3の再吸収抑制
・球状層→鉱質コルチコイド
束状層→糖質コルチコイド
網状層→性ステロイド
chol→prog―17→DHEA→17-KS
chol→prog―17,21,11→cortisol→17-OHCS
chol→prog―21―DOC―11→Ald
・ACTH、CRHにnegative feedbackかけるのはコルチゾールのみ
・コルチゾールは免疫抑制（リンパ球↓、好酸球↓）、しかし好中球↑なので白血球数は上昇
・副腎髄質：カテコラミン(A→α+β、NA→α)、カテコラミン産生細胞=クロム親和性細胞、90%がアドレナリン産生細胞
・副腎は下横隔膜A、大動脈、腎Aの枝で栄養、左副腎Vは左腎Vに流入
・コルチゾールは20mg/日分泌、ヨウ素は20mg/日を超えると甲状腺抑制
・蛋白ホルモンは分子量大きく消化される→注射のみ
短鎖ペプチドホルモンは分子量小さい→点鼻投与もあり（DDAVP、LHRHアナログのブセレリン、oxy、TRH）
アミノ酸誘導体ホルモン（チロシン→ドーパ→ドパミン→NA→A）かCOMTやMAOで数秒で分解→持続点滴
・ストレスで上昇：ACTH、コルチゾール、Ald、GH、PRL、A、NA
・骨年齢遅延：GH低下、くる病、クレチン（性ホルモン低下はgrowth spurtないだけ）
・シンチ：123Iか99mTcを使う。123Iシンチは甲状腺、123I-アルドステロールは副腎皮質、123I-MIBGは副腎髄質
・末端肥大症
下垂体好酸性腺腫（PRL産生腫瘍は嫌色素性腺腫、PRL＞100ng/ml）、GH基礎値が10ng/ml以上、GH異常反応→BS↑なのにGH↑、ドパミン↑なのにGH↓、TRH,LH-RHでなぜかGH↑、治療はブロモクリプチン（ドパミンアゴニスト）、ソマトスタチンアナログ
・GH分泌不全性低身長：骨盤位分娩、新生児仮死、生下時は正常だが2～3才から均整のとれた低身長になっていく
・均整のとれた低身長→GH欠乏
四肢短縮型低身長→クレチン、軟骨無形成
躯幹短縮型低身長→モルキオ（尿中トルイジンブルーで診断）
・乳汁漏出無月経症候群：①視床下部性→分娩後のChiari-Frommel、非妊娠時のArgonz del Castillo、頭蓋咽頭腫、②PRLomaのForbes-Albright、③D2ブロッカー（クロルプロマジン、ハロペリドール）、スルピリド、メトクロプラミド（制吐剤）
PRL値が3桁ならPRLoma、PRLomaは嫌色素性、治療はブロモクリプチン、テルグリニド、カベルゴリン、麦角アルカロイド
・自己免疫性リンパ球性下垂体前葉炎：分娩の前後、頭痛、両耳側半盲、前葉と後葉機能低下、自然軽快あり
・尿崩症：視床下部の腫瘍（胚芽腫、頭蓋咽頭腫）、肉芽腫（サルコイドーシス、Hand-Shuller-Christian病）、特発性は突然始まり冷水を好む、ADH負荷でUosm↑、3%NaCl負荷で反応なし、T1で後葉highが消失、治療はDDAVP、サイアザイド、クロルプロパミド、クロフィブレート、カルバマゼピン
・SIADH：肺小細胞癌、髄膜炎、ビンクリスチン、クロルプロマミド→ADH↑→希釈性Na濃度↓（絶対量も↓）、RAA抑制で浮腫/高血圧/多尿なし、症状は低Naによる悪心、嘔吐、意識障害。治療は水制限（1日1L以下）、モザバプタン（V2受容体拮抗薬）
・甲状腺腫：腫瘍、感染→結節性。自己免疫(Basedow、橋本、無痛性甲状腺炎)→びまん性
・Basedow：TSHR-Ab、30%で橋本病抗体も+、Merseburgの3徴→びまん性甲状腺腫、眼球突出、頻脈。甲状腺の血管雑音、限局性粘液水腫（甲状腺機能低下でも+）、周期性四肢麻痺、食後低血糖、低chol血症(∵肝排泄↑)、脂肪肝、骨粗鬆症。治療はhyperdynamicや戦振にはβブロッカー、PTU（妊娠時、胎盤通過させて胎児Basedowも改善）、MMI（メチマゾール、作用は強い、副作用少ない→非妊娠時の1st choice）、甲状腺亜全摘（副作用は出血、反回N麻痺、副甲状腺残せずテタニー）、131I内部照射（晩発性甲低）
・甲状腺クリーゼ：感染、手術でT3,T4↑↑→発熱、頻脈、発汗、意識障害、心不全、治療はルゴール、βブロッカー
・副腎クリーゼ：感染、手術、ステロイド離脱、髄膜炎菌(Waterhouse-Friedrichsen)→糖質作用相対↓→BS↓→意識障害、ショック
・Plummer病：甲状腺腫はふつうホルモンは作らないがこれは例外
・亜急性甲状腺炎：結節性甲状腺腫、圧痛あり、ウィルス、一側から他側へ移動、freeT4↑なのに131I-uptake↓、治療はβブロッカー
・無痛性甲状腺炎：びまん性甲状腺腫、橋本病による甲状腺破壊、freeT4↑なのに131I-uptake↓、治療はβブロッカー
・甲状腺機能低下症：橋本病の末期、抗サイログロブリン抗体、抗ミクロゾーム抗体、抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体、症状は耐寒性低下、non-pitting edema、脈圧低下、心嚢液貯留、便秘、難聴、無月経乳汁漏出症候群(TRH↑→PRL↑)、筋破壊(CK↑)、貧血(鉄↓、B12↓)、高chol血症(∵肝排泄↓)。治療はT4、ただし少量から開始しないとAMI起こす
・橋本病の合併症：Sjogren、RA、PBC、甲状腺悪性リンパ腫、Addison（HAM）
・クレチン：TRH↑↓でスクリーニング
・甲状腺癌
分化癌：乳頭状腺癌は10生率80％、砂粒状石灰化、濾胞状腺癌は血行性肺転移で粟粒結核様
未分化癌：老人、急速に増大→圧痛/嗄声/呼吸困難、炎症所見大
髄様癌：C細胞由来、CEA、カルシトニン、アミロイド分泌、褐色細胞腫合併あり（MENⅡ）
甲状腺悪性リンパ腫：NHL、B細胞性、急速増大で未分化癌との鑑別必要
・原発性副甲状腺機能亢進症：中年女性、80％が腺腫(他の3腺は萎縮)、Ca↑（悪心嘔吐、意識障害、潰瘍、膵炎、尿路結石、腎石灰化）、P↓、HCO3↓→AG↑の代謝性アシドーシス（∴Cl↑）、繊維性骨炎、頭蓋骨のsalt&pepper、歯槽硬膜の消失、Ca↑の治療→生食1～2L/h、カルシトニン、ループ利尿薬（サイアザイドは禁忌）、ビスホスフォネート、ステロイド、腺腫摘出後しばらくはVitD投与
・原副甲亢は腺腫。続副甲亢はCRF、くる病。特副甲低はDiGeroge、HAM。続副甲低は甲状腺亜全摘。偽副甲低はPTH受容体異常。
・Cushing症候群→コルチゾール↑→ACTH↓→健側副腎萎縮、DHEA↓(男性化なし)
60％→下垂体腺腫（Cushing病）→デキサメタゾン8mgで抑制
30％→副腎腺腫→デキサメタゾン8mgで抑制されない
１％→副腎癌→デキサメタゾン8mgで抑制されない
肺小細胞癌（異所性ACTH産生）
・デキサ8mg、CRH、メトピロン(11-OHase抑制)で抑制なし→Cushing症候群、抑制あり→Cushing病
日内変動なし→Cushing症候群、日内変動あり→Cushing病
・Cushing病の下垂体腺腫は小さいので両耳側半盲はなし
・Adiison：原因は結核、自己免疫、副腎梗塞、肺癌副腎転移。症状は血清Na↓→悪心/嘔吐/意識障害、糖質コルチコイド↓→易疲労感/低血糖（意識障害）、ACTH↑→色素沈着
・Schmidt＝橋本病＋Addison
・HAM＝副甲状腺機能低下＋Addison＋モニリア症（カンジダ）、症状出現はM→H→Aの順。
・原発性アルドステロン症：80％腺腫（Conn症候群）、低K症状（筋力低下、等張性多尿、耐糖能異常）、フロセミド立位負荷でレニン上昇せず、治療は腺腫摘出、スピロノラクトン（Aldポンプ拮抗薬）、エプレレノン（選択的Ald受容体拮抗薬）
・偽性アルドステロン症：偽性=ホルモン濃度と作用が逆、グリチルリチン、DOCコルチコステロン産生腫瘍、Liddle症候群（Aldポンプ↑）
・続発性アルドステロン症：浮腫性疾患、腎性高血圧、レニン産生腫瘍、Batter症候群→RAA↑
・褐色細胞腫：交感神経節や副腎に発生。悪性、家族性、小児例、両側性、副腎外が10％に見られる。症状は（発作性）高血圧、代謝亢進。尿中VMA↑、尿中メタネフリン↑（副腎例のみ）、尿中ノルメタネフリン↑（血中カテコラミンは半減期が短いため尿中量で診断）、副腎外には123-IーMIBGシンチ。治療は腫瘍摘出（先に静脈結紮でカテコラミン流入阻止）、α単独orα+βブロッカー（αブロッカーはフェントラミン、βブロッカーはプロプラノロール）、β単独は禁忌（α優位で血圧↑）、131I-MIBG内部照射
・MEN1(Wermer)→PPP(parathyroid,pancreas,pituitary)(副甲状腺腫、Z-E、下垂体腺腫)、menin遺伝子(11q)の異常
・MEN2(Sipple)→PTA(parathyroid,thyroid,adrenal)（副甲状腺腫、髄様癌、褐色細胞腫）、RET遺伝子(10q)の異常
・MEN3(Wermer)→MTA(Marfan,thyroid,adrenal)、（Marfan様体型、、髄様癌、褐色細胞腫）、RET遺伝子(10q)の異常
2011年9月20日火曜日
2011年9月18日日曜日
循環器ポイント
循環器ポイント
・胸管：長鎖脂肪酸/CM→腹腔内乳び槽→大動脈裂孔→後縦隔→左静脈角
・胸水、心嚢液→奇静脈→SVC
・心尖拍動：第5肋間鎖骨中線上（乳頭内下）
・LADは前室間溝、RCAは後室間溝を走行、冠状溝は心室と心房の境界
・冠状静脈洞：IVCに開口、近くにAVN
・冠動脈の出ていない弁を無冠尖
・LMT(5)がLAD(6)とCX(11)に分かれる（5+6=11）
・内頚静脈→外頚静脈の外側、胸鎖乳突筋の内側
・駆出率：心不全では1回拍出量が低下するより先に駆出率(EF)が低下、EF正常値は65±10%
・Forrester分類→急性心不全の治療方針
1：CI＞2.2、PAWP＜18→正常
2：CI＞2.2、PAWP＞18→血管拡張薬、利尿薬
3：CI＜2.2、PAWP＜18→カテコラミン、輸液
4：CI＞2.2、PAWP＞18→カテコラミン、血管拡張薬、利尿薬、IABP、LVAD、PCPS
・肺水腫ではcoarse crackleと呼気性喘鳴
・Kussmaul徴候：吸気時にかえって頸静脈怒張が増強
・奇脈：吸気時に10mmHg以上血圧が低下
→Kussmaul,奇脈ともに収縮性心膜炎、心タンポナーデ、重症喘息
・ばち指→チアノーゼ性心疾患（TOF,Eisenmenger）、慢性肺疾患（肺気腫、肺膿瘍、気管支拡張症）、肺癌、肝硬変、クローン病、UC、細菌性心内膜炎
・脈拍測定：橈骨動脈を3指で触診し、10秒測定→6倍
・脈
絶対性不整脈：af
大脈速脈：AR,PDA
小脈遅脈：AS
二峰性脈：HOCM
・Ⅲ音とMSのrumbleはベル型で聴取
・心音
Ⅰ音増加：MS,Volume↑
Ⅰ音低下：MR,Volume↓
Ⅱ音増加：AR,PR、血圧↑
Ⅱ音低下：AS,PS、血圧↓
Ⅱ音分裂
単一Ⅱ音：TOF,Eisenmenger
固定性分裂：ASD,ECD（呼気も吸気も幅広く分裂）
奇異性分裂：LBBB、AS（ⅡAが遅れる）
Ⅲ音：MR,DCM、心不全、健康若年
Ⅳ音：AS,HOCM、心不全
・OS：MS
・拡張早期過剰心音（心膜ノック音）：収縮性心膜炎
・拡張中期クリック（click&murmur）：MVP
・雑音最強点：2RSB→A弁、2LSB→P弁、3LSB→Erb（AR雑音）、4LSB→T弁、第5肋間鎖骨中線上→M弁
・逆流性雑音：汎収縮期→MR,VSD、漸減性（ぜんげんせい）→AR
・拡張期雑音：低調性（ランブル）→MS、高調性（灌水様、blowing）→AR、全ての拡張期雑音は異常
・連続性雑音→Ⅱ音にかぶさる雑音：PDA、Valsalva洞動脈瘤破裂
・AS,ARの雑音は前屈位で↑、MS,MRの雑音は左側臥位で↑
・GrahamSteell雑音：MSによるPR雑音
AustinFlint雑音：ARによるMS雑音
CareyCoombs雑音：MRによるMS雑音
・心カテ：MSはPAWP＞LVEDP、MRはv波増高(LV収縮でLA圧↑)、ASはAo-LV圧較差(50mmHg以上でope)、ARはAo造影でLVへ逆流
・ECG：1mm=0.04sec、PQ→5mmまで、QRS→2.5mmまで、QT→10mmまで
・K↑→T↑、K↓→T↓、K/Ca↑→QT↓、K/Ca↓→QT↑
・右軸偏位→Ⅰが負、左軸偏位→aVfが負
・RA肥大→V1P↑、LA肥大→V12相性P、RV肥大→V1 R＞S、LV肥大→V1S＋V5R＞35mm
・心筋虚血：心内膜下→ST↓、全層性→ST↑
心筋壊死：心内膜下→異常Q-、全層性→異常Q+
・RCA：SAN、AVN、後下壁→Ⅱ,Ⅲ,aVf、純後壁→V1-3でmirror image(R増高、ST低下)
LAD：前壁中隔→V1-V4
CX：側壁→Ⅰ,aVL,V5,V6
・小児の心筋梗塞→川崎病とBWG（LMTがPAから出る）
・異型狭心症→Caブロッカー（βブロッカーは禁忌）、発作時ST↑、PTCAはしない、診断はAchやエルゴノビンで冠動脈攣縮を起こして冠動脈造影
・不安定狭心症：安静型、増悪型（胸痛↑、頻度↑、労作閾値↓）、発症1M以内
・AMIのマーカー：Mb(1hr-)→CK,トロポニンT(3hr-)→赤沈(1日-)
・AMIの急性期合併症
心破裂：突然意識消失し脈が触れない、雑音や肺水腫はなし、電気機械的解離
心タンポナーデ：エコーでfree space
VSD：突然の収縮期逆流性雑音と肺水腫、LAD（前壁中隔梗塞）
乳頭筋断裂：突然のMR雑音と肺水腫、RCA（後下壁梗塞）
・RCA閉塞によるAVN障害は一過性、LCA閉塞による3枝ブロックはペースメーカー
・AMIの慢性期合併症
心室瘤：1ヶ月以上の持続性、冠動脈支配に一致しないST↑
ドレスラー症候群：交叉免疫で胸膜炎、発熱
・AMIの治療：6hr以内なら再還流療法(PCI,CABG,血栓溶解後にPCI/CABG)、12hr以降なら内科治療
・CABG：off-pump下、人工心肺は3-4hrが限界、心筋保護のため3-4℃下げる、高K液、適応は優位の狭窄（75%以下、LMTは50%以下）
・徐脈性不整脈
SSS→flatが長い
AVブロック 1度：PR＞5mmのみ→徐脈にならない
2度：Wenckebach型：PRが次第に延長してQRS脱落
2度：Mobitz2型：PRは一定だが突然QRS脱落
3度：完全房室ブロック、PP一定、RR一定だがPRバラバラ、大砲音
脚ブロック QRS＞3mm、RBBB→V1でM型QRS、V56で幅広S波、LBBB→V1でQSパターン、V56でM型R（前枝は左軸偏位、後枝は右軸偏位）
・房室解離は心室ペースメーカーがSANより早いから解離→脈拍正常
・頻脈性不整脈
上室性：QRS＜2.5mm→PAC(一発)→PSVT(RR一定)→af(RR不定)、WPWで起こしやすい
心室性：QRS＞2.5mm→PVC(一発)→VT(RR一定)→Vf(RR不定)、Brugada、LQTで起こしやすい
・WPW症候群：遺伝性なし、Kent束、Ebstein奇形に合併、shortPQ,wideQRS,δwave
・LQT症候群：Ca↓、K↓、抗精神病薬、Ia型抗不整脈薬、Jarvell-Lange Nielsen(AR、聾+)、Romano-Ward（AD、聾-）
・Brugada症候群：遺伝性、RBBB＋V1-3でST↑
・不整脈の治療
HRを下げる：Caブロッカー、βブロッカー、ジキタリス
ジキタリス禁忌：HOCM、AVブロック、WPWのaf発作→K↓、Ca↑で起きやすい
Caブロッカー適応：①血管拡張→異型狭心症、高血圧、レイノー ②AV伝導抑制→PSVT、af ③心収縮力低下→HOCM
上室性頻脈：キニジン、プロカインアミド、ジソピラミド(Ⅰa)
心室性頻脈：リドカイン、メキシレチン(Ⅰb)
無脈性VT,VfにはDCshock
LQT,BrugadaにはICD
SSS,Mobits2型、3度AVブロックにはペースメーカー＞アトロピン、イソプロ(β刺激)
・IE：診断にTEEが有効、急性→黄ブ菌、慢性→緑連菌、人工弁→表皮ブ菌、尿路→腸球菌、Osler結節（指先の有痛性結節）、爪床出血斑、眼底のRoth斑、人工弁によるものは有熱期でもope
・左房粘液腫：体位で変わるMS様雑音、IL-6により発熱、WBC↑、赤沈↑、5%は家族性で若年男性
・心タンポナーデ：心嚢液貯留+拡張障害+CO低下、心膜内圧10mmHg以上、原因はウィルス、癌、SLE、尿毒症、AMI、大動脈解離、心臓手術。Beckの3徴（静脈圧↑、動脈圧↓、心拍動↓）、奇脈、Kussmaul徴候
・急性心筋炎：コクサッキーB、風邪様症状→胸痛、心不全症状、冠動脈支配に一致しないST↑
・急性心膜炎：コクサッキーB、SLE、ドレスラー症候群、癌、尿毒症、心膜摩擦音、 冠動脈支配に一致しないST↑
・慢性収縮性心膜炎：結核による心膜の石灰化、瘢痕化、奇脈、Kussmaul徴候、右心不全（にくづく肝）、蛋白漏出性胃腸症、心膜ノック音、拡張早期過剰心音、右室圧曲線でdip&plateau
・先天性心疾患で新生児期に心不全なし→ASD、TOF
・新生児期にPGE1→PA、TGA、HTHL（PTHと覚える）
・新生児期にBAS→TGA1、TA、TAPVR（TTT）
・血管手術（シャント、BAS、血管置換）は新生児期に行う
・シャント
Blalock-Tauusig→鎖骨下動脈と肺動脈シャント、連続性雑音
Glenn→上大静脈と肺動脈のシャント（TOF）
Fontan→上下大静脈と肺動脈のシャント（TA）
・肺動脈絞扼術→VSD、ECDで肺血流を下げてEisenmangerを予防
・チアノーゼ性先天性心疾患
①TOF：単一Ⅱ音、3LSBで収縮期駆出性雑音（弁下部なので2LSB→3LSB）、多血症、脳膿瘍
②TGA：新生児期にBAS、根治はJatene（AoとPAを入れ替える）
③TA：Fontan手術
④Ebstein：WPWを合併、T弁中隔尖がRVに落ち込む→TR→RA圧↑→逆シャントのASD（右右右）、Hardy手術（T弁挙上）
⑤HLHS:新生児期にPGE1で動脈管維持→Norwood→Fontan
・非チアノーゼ性心疾患
①ASD：右右右（右室肥大、右脚ブロック、右軸偏位）、心室中隔の奇異性運動、奇異性左心系塞栓（時々右左シャントになるため）、心不全やIEはない
②ECD：Downに合併、ASD+VSD+MR、右右左（右室肥大、右脚ブロック、左軸偏位）、左室造影でgoose neck sign
③VSD：乳幼児期に自然閉鎖あり
④CoA：Turnerに合併、成人は管後性でrib nothcing、小児は管前性でVSD、PDA合併（cf.先天性風疹症候群もVSD、PDA合併）
⑤Valsalva洞動脈瘤破裂：2,3LSBで連続性雑音
・DCM：遺伝性15%、除外診断、心エコーでBB'ステップ、壁在血栓
・HOCM：遺伝性50%、AD、サルコメア蛋白の異常→心筋の錯綜配列、Brockenbrough現象（PVCの後に休止期があると普通はCO増加、脈圧増加だが、HOCMでは脈圧低下）、ASH、SAM、A弁の収縮中期半閉鎖、心カテで心尖部-流出路圧較差、治療はβブロッカー、Caブロッカー
・HOCMの駆出性雑音が増加→収縮力↑、前後負荷↓の時：Valsalva手技、立位、カテコラミン、血管拡張薬（∵Ao圧低下でLV-Ao圧較差↑）
・大動脈解離：原因は動脈硬化かMarfan、DebakeyⅠ上+下、Ⅱ上だけ、Ⅲ下だけ
上行Aoに解離あり→StandfordA→人工血管置換、Bentall(AR+のとき)
上行Aoに解離なし→StandfordB→降圧療法（βブロッカー）
・大動脈瘤：上行→AR合併、弓部→嗄声、胸部→アダムキービックス動脈閉塞、腹部→腎動脈分岐部より末梢、腹部の拍動性雑音、外傷性は左鎖骨下動脈分岐部に多い
・大動脈瘤の治療：直径5cm以上、切迫破裂（痛い）のとき→人工血管置換術
・悪性高血圧→①血圧が常に130以上②眼底検査キースワグナー4度（うっ血乳頭）③腎不全（悪性腎硬化症）、心不全、脳症
・起立性低血圧：立位で20mmHg以上低下、自律神経障害（DM、アミロイドーシス、パーキンソン、ShyDrager）か褐色細胞腫、Shellong試験（立位で血圧↓）、Tilting試験（ベッド傾けて血圧↓）
・大動脈炎症候群＝高安病＝脈なし病＝異型大動脈縮窄症：肺動脈閉鎖もある、眼底の花環状吻合、出血白斑
・ASO：動脈硬化のある老人、ひじ、ひざより中枢、治療はPTA、大動脈分岐部閉鎖はLeriche症候群（両下肢閉塞、ED）
・TAO（バージャー）：喫煙歴のある若年男性、ひじ、ひざより末梢、遊走性静脈炎合併、治療は腰部交感神経節切除術
・ASO,TAOの診断→足底動脈の拍動消失、API(Ankle Pressure Index)が0.9以下、動脈造影
・ASO,TAOの重症度：Fontaine分類1度 冷感、2度 蹲踞で改善しない間欠性跛行、3度 安静時疼痛、4度 潰瘍壊死
・深部静脈血栓症：左足が疼痛、発赤、熱感、浮腫、再発例はope前に弾性ストッキング、Homans徴候（足首曲げるとふくらはぎが痛い）、Lowenberg徴候（ふくらはぎ握ると痛い）
・表在静脈瘤：立ち仕事、弁不全で大腿静脈から大小伏在静脈へ逆流、Trendelenberg試験（立位で下肢を縛ると怒張）、治療は伏在静脈抜去、レーザー
・胸管：長鎖脂肪酸/CM→腹腔内乳び槽→大動脈裂孔→後縦隔→左静脈角
・胸水、心嚢液→奇静脈→SVC
・心尖拍動：第5肋間鎖骨中線上（乳頭内下）
・LADは前室間溝、RCAは後室間溝を走行、冠状溝は心室と心房の境界
・冠状静脈洞：IVCに開口、近くにAVN
・冠動脈の出ていない弁を無冠尖
・LMT(5)がLAD(6)とCX(11)に分かれる（5+6=11）
・内頚静脈→外頚静脈の外側、胸鎖乳突筋の内側
・駆出率：心不全では1回拍出量が低下するより先に駆出率(EF)が低下、EF正常値は65±10%
・Forrester分類→急性心不全の治療方針
1：CI＞2.2、PAWP＜18→正常
2：CI＞2.2、PAWP＞18→血管拡張薬、利尿薬
3：CI＜2.2、PAWP＜18→カテコラミン、輸液
4：CI＞2.2、PAWP＞18→カテコラミン、血管拡張薬、利尿薬、IABP、LVAD、PCPS
・肺水腫ではcoarse crackleと呼気性喘鳴
・Kussmaul徴候：吸気時にかえって頸静脈怒張が増強
・奇脈：吸気時に10mmHg以上血圧が低下
→Kussmaul,奇脈ともに収縮性心膜炎、心タンポナーデ、重症喘息
・ばち指→チアノーゼ性心疾患（TOF,Eisenmenger）、慢性肺疾患（肺気腫、肺膿瘍、気管支拡張症）、肺癌、肝硬変、クローン病、UC、細菌性心内膜炎
・脈拍測定：橈骨動脈を3指で触診し、10秒測定→6倍
・脈
絶対性不整脈：af
大脈速脈：AR,PDA
小脈遅脈：AS
二峰性脈：HOCM
・Ⅲ音とMSのrumbleはベル型で聴取
・心音
Ⅰ音増加：MS,Volume↑
Ⅰ音低下：MR,Volume↓
Ⅱ音増加：AR,PR、血圧↑
Ⅱ音低下：AS,PS、血圧↓
Ⅱ音分裂
単一Ⅱ音：TOF,Eisenmenger
固定性分裂：ASD,ECD（呼気も吸気も幅広く分裂）
奇異性分裂：LBBB、AS（ⅡAが遅れる）
Ⅲ音：MR,DCM、心不全、健康若年
Ⅳ音：AS,HOCM、心不全
・OS：MS
・拡張早期過剰心音（心膜ノック音）：収縮性心膜炎
・拡張中期クリック（click&murmur）：MVP
・雑音最強点：2RSB→A弁、2LSB→P弁、3LSB→Erb（AR雑音）、4LSB→T弁、第5肋間鎖骨中線上→M弁
・逆流性雑音：汎収縮期→MR,VSD、漸減性（ぜんげんせい）→AR
・拡張期雑音：低調性（ランブル）→MS、高調性（灌水様、blowing）→AR、全ての拡張期雑音は異常
・連続性雑音→Ⅱ音にかぶさる雑音：PDA、Valsalva洞動脈瘤破裂
・AS,ARの雑音は前屈位で↑、MS,MRの雑音は左側臥位で↑
・GrahamSteell雑音：MSによるPR雑音
AustinFlint雑音：ARによるMS雑音
CareyCoombs雑音：MRによるMS雑音
・心カテ：MSはPAWP＞LVEDP、MRはv波増高(LV収縮でLA圧↑)、ASはAo-LV圧較差(50mmHg以上でope)、ARはAo造影でLVへ逆流
・ECG：1mm=0.04sec、PQ→5mmまで、QRS→2.5mmまで、QT→10mmまで
・K↑→T↑、K↓→T↓、K/Ca↑→QT↓、K/Ca↓→QT↑
・右軸偏位→Ⅰが負、左軸偏位→aVfが負
・RA肥大→V1P↑、LA肥大→V12相性P、RV肥大→V1 R＞S、LV肥大→V1S＋V5R＞35mm
・心筋虚血：心内膜下→ST↓、全層性→ST↑
心筋壊死：心内膜下→異常Q-、全層性→異常Q+
・RCA：SAN、AVN、後下壁→Ⅱ,Ⅲ,aVf、純後壁→V1-3でmirror image(R増高、ST低下)
LAD：前壁中隔→V1-V4
CX：側壁→Ⅰ,aVL,V5,V6
・小児の心筋梗塞→川崎病とBWG（LMTがPAから出る）
・異型狭心症→Caブロッカー（βブロッカーは禁忌）、発作時ST↑、PTCAはしない、診断はAchやエルゴノビンで冠動脈攣縮を起こして冠動脈造影
・不安定狭心症：安静型、増悪型（胸痛↑、頻度↑、労作閾値↓）、発症1M以内
・AMIのマーカー：Mb(1hr-)→CK,トロポニンT(3hr-)→赤沈(1日-)
・AMIの急性期合併症
心破裂：突然意識消失し脈が触れない、雑音や肺水腫はなし、電気機械的解離
心タンポナーデ：エコーでfree space
VSD：突然の収縮期逆流性雑音と肺水腫、LAD（前壁中隔梗塞）
乳頭筋断裂：突然のMR雑音と肺水腫、RCA（後下壁梗塞）
・RCA閉塞によるAVN障害は一過性、LCA閉塞による3枝ブロックはペースメーカー
・AMIの慢性期合併症
心室瘤：1ヶ月以上の持続性、冠動脈支配に一致しないST↑
ドレスラー症候群：交叉免疫で胸膜炎、発熱
・AMIの治療：6hr以内なら再還流療法(PCI,CABG,血栓溶解後にPCI/CABG)、12hr以降なら内科治療
・CABG：off-pump下、人工心肺は3-4hrが限界、心筋保護のため3-4℃下げる、高K液、適応は優位の狭窄（75%以下、LMTは50%以下）
・徐脈性不整脈
SSS→flatが長い
AVブロック 1度：PR＞5mmのみ→徐脈にならない
2度：Wenckebach型：PRが次第に延長してQRS脱落
2度：Mobitz2型：PRは一定だが突然QRS脱落
3度：完全房室ブロック、PP一定、RR一定だがPRバラバラ、大砲音
脚ブロック QRS＞3mm、RBBB→V1でM型QRS、V56で幅広S波、LBBB→V1でQSパターン、V56でM型R（前枝は左軸偏位、後枝は右軸偏位）
・房室解離は心室ペースメーカーがSANより早いから解離→脈拍正常
・頻脈性不整脈
上室性：QRS＜2.5mm→PAC(一発)→PSVT(RR一定)→af(RR不定)、WPWで起こしやすい
心室性：QRS＞2.5mm→PVC(一発)→VT(RR一定)→Vf(RR不定)、Brugada、LQTで起こしやすい
・WPW症候群：遺伝性なし、Kent束、Ebstein奇形に合併、shortPQ,wideQRS,δwave
・LQT症候群：Ca↓、K↓、抗精神病薬、Ia型抗不整脈薬、Jarvell-Lange Nielsen(AR、聾+)、Romano-Ward（AD、聾-）
・Brugada症候群：遺伝性、RBBB＋V1-3でST↑
・不整脈の治療
HRを下げる：Caブロッカー、βブロッカー、ジキタリス
ジキタリス禁忌：HOCM、AVブロック、WPWのaf発作→K↓、Ca↑で起きやすい
Caブロッカー適応：①血管拡張→異型狭心症、高血圧、レイノー ②AV伝導抑制→PSVT、af ③心収縮力低下→HOCM
上室性頻脈：キニジン、プロカインアミド、ジソピラミド(Ⅰa)
心室性頻脈：リドカイン、メキシレチン(Ⅰb)
無脈性VT,VfにはDCshock
LQT,BrugadaにはICD
SSS,Mobits2型、3度AVブロックにはペースメーカー＞アトロピン、イソプロ(β刺激)
・IE：診断にTEEが有効、急性→黄ブ菌、慢性→緑連菌、人工弁→表皮ブ菌、尿路→腸球菌、Osler結節（指先の有痛性結節）、爪床出血斑、眼底のRoth斑、人工弁によるものは有熱期でもope
・左房粘液腫：体位で変わるMS様雑音、IL-6により発熱、WBC↑、赤沈↑、5%は家族性で若年男性
・心タンポナーデ：心嚢液貯留+拡張障害+CO低下、心膜内圧10mmHg以上、原因はウィルス、癌、SLE、尿毒症、AMI、大動脈解離、心臓手術。Beckの3徴（静脈圧↑、動脈圧↓、心拍動↓）、奇脈、Kussmaul徴候
・急性心筋炎：コクサッキーB、風邪様症状→胸痛、心不全症状、冠動脈支配に一致しないST↑
・急性心膜炎：コクサッキーB、SLE、ドレスラー症候群、癌、尿毒症、心膜摩擦音、 冠動脈支配に一致しないST↑
・慢性収縮性心膜炎：結核による心膜の石灰化、瘢痕化、奇脈、Kussmaul徴候、右心不全（にくづく肝）、蛋白漏出性胃腸症、心膜ノック音、拡張早期過剰心音、右室圧曲線でdip&plateau
・先天性心疾患で新生児期に心不全なし→ASD、TOF
・新生児期にPGE1→PA、TGA、HTHL（PTHと覚える）
・新生児期にBAS→TGA1、TA、TAPVR（TTT）
・血管手術（シャント、BAS、血管置換）は新生児期に行う
・シャント
Blalock-Tauusig→鎖骨下動脈と肺動脈シャント、連続性雑音
Glenn→上大静脈と肺動脈のシャント（TOF）
Fontan→上下大静脈と肺動脈のシャント（TA）
・肺動脈絞扼術→VSD、ECDで肺血流を下げてEisenmangerを予防
・チアノーゼ性先天性心疾患
①TOF：単一Ⅱ音、3LSBで収縮期駆出性雑音（弁下部なので2LSB→3LSB）、多血症、脳膿瘍
②TGA：新生児期にBAS、根治はJatene（AoとPAを入れ替える）
③TA：Fontan手術
④Ebstein：WPWを合併、T弁中隔尖がRVに落ち込む→TR→RA圧↑→逆シャントのASD（右右右）、Hardy手術（T弁挙上）
⑤HLHS:新生児期にPGE1で動脈管維持→Norwood→Fontan
・非チアノーゼ性心疾患
①ASD：右右右（右室肥大、右脚ブロック、右軸偏位）、心室中隔の奇異性運動、奇異性左心系塞栓（時々右左シャントになるため）、心不全やIEはない
②ECD：Downに合併、ASD+VSD+MR、右右左（右室肥大、右脚ブロック、左軸偏位）、左室造影でgoose neck sign
③VSD：乳幼児期に自然閉鎖あり
④CoA：Turnerに合併、成人は管後性でrib nothcing、小児は管前性でVSD、PDA合併（cf.先天性風疹症候群もVSD、PDA合併）
⑤Valsalva洞動脈瘤破裂：2,3LSBで連続性雑音
・DCM：遺伝性15%、除外診断、心エコーでBB'ステップ、壁在血栓
・HOCM：遺伝性50%、AD、サルコメア蛋白の異常→心筋の錯綜配列、Brockenbrough現象（PVCの後に休止期があると普通はCO増加、脈圧増加だが、HOCMでは脈圧低下）、ASH、SAM、A弁の収縮中期半閉鎖、心カテで心尖部-流出路圧較差、治療はβブロッカー、Caブロッカー
・HOCMの駆出性雑音が増加→収縮力↑、前後負荷↓の時：Valsalva手技、立位、カテコラミン、血管拡張薬（∵Ao圧低下でLV-Ao圧較差↑）
・大動脈解離：原因は動脈硬化かMarfan、DebakeyⅠ上+下、Ⅱ上だけ、Ⅲ下だけ
上行Aoに解離あり→StandfordA→人工血管置換、Bentall(AR+のとき)
上行Aoに解離なし→StandfordB→降圧療法（βブロッカー）
・大動脈瘤：上行→AR合併、弓部→嗄声、胸部→アダムキービックス動脈閉塞、腹部→腎動脈分岐部より末梢、腹部の拍動性雑音、外傷性は左鎖骨下動脈分岐部に多い
・大動脈瘤の治療：直径5cm以上、切迫破裂（痛い）のとき→人工血管置換術
・悪性高血圧→①血圧が常に130以上②眼底検査キースワグナー4度（うっ血乳頭）③腎不全（悪性腎硬化症）、心不全、脳症
・起立性低血圧：立位で20mmHg以上低下、自律神経障害（DM、アミロイドーシス、パーキンソン、ShyDrager）か褐色細胞腫、Shellong試験（立位で血圧↓）、Tilting試験（ベッド傾けて血圧↓）
・大動脈炎症候群＝高安病＝脈なし病＝異型大動脈縮窄症：肺動脈閉鎖もある、眼底の花環状吻合、出血白斑
・ASO：動脈硬化のある老人、ひじ、ひざより中枢、治療はPTA、大動脈分岐部閉鎖はLeriche症候群（両下肢閉塞、ED）
・TAO（バージャー）：喫煙歴のある若年男性、ひじ、ひざより末梢、遊走性静脈炎合併、治療は腰部交感神経節切除術
・ASO,TAOの診断→足底動脈の拍動消失、API(Ankle Pressure Index)が0.9以下、動脈造影
・ASO,TAOの重症度：Fontaine分類1度 冷感、2度 蹲踞で改善しない間欠性跛行、3度 安静時疼痛、4度 潰瘍壊死
・深部静脈血栓症：左足が疼痛、発赤、熱感、浮腫、再発例はope前に弾性ストッキング、Homans徴候（足首曲げるとふくらはぎが痛い）、Lowenberg徴候（ふくらはぎ握ると痛い）
・表在静脈瘤：立ち仕事、弁不全で大腿静脈から大小伏在静脈へ逆流、Trendelenberg試験（立位で下肢を縛ると怒張）、治療は伏在静脈抜去、レーザー
呼吸器ポイント
呼吸器ポイント
・PaO2=90±10mmHg,PaCO2=40±5mmHg,SO2=95-100%
PvO2=40mmHg,PaCO2=46mmHg,SO2=75%
・呼吸運動は運動ニューロン支配、呼吸中枢はCO2に反応し換気調節
・主呼吸筋：横隔膜→C4、肺門前方を下降、外肋間筋→吸気、内肋間筋→努力呼気
・努力性吸気は胸鎖乳突筋、斜角筋、努力性呼気は内肋間筋、腹直筋
・横隔膜→収縮すると下に、弛緩すると上にいく
・呼気中にO2は15％→ABCではなくCAB（胸骨圧迫で肺胞内にある15％O2を脳へ送るため）
・左主気管支は右主気管支より長い、中気管支幹は右のみ
・死腔→気管、気管支、細気管支、終末細気管支（16分岐まで）、合計150ml
・細気管支より末梢は線毛なし、軟骨なし
・呼吸細気管支は肺胞に近い→終末細気管支より末梢
・クララ細胞→17～19分岐、呼吸細気管支
・右肺：S1→S2(後)→S3(前)→S4(外)→S5(内)→S6(下葉上)→反時計回りにS7～S10
左肺：上から順にS1+2～S5→S6(下葉上)→時計回りにS8～S10(S7はなし)
・T4→気管分岐、上縦隔下端、胸骨ルイ角
・Kartagener：ダイニン椀の欠損、気管支拡張、副鼻腔炎、内蔵逆位、不妊
・動脈血ガス：撓骨動脈、大腿動脈からヘパリン採血即密封、PaO2:80-100mmHg,PaCO2:40±5mmHg,pH:7.40±0.05,HCO3:24±2mEq/L,BE:±2
・パルスオキシメーターが使えない時：ショック、脱水、低体温、マニキュア、CO中毒、metHb
・換気障害の分類：閉塞性障害→FEV1.0％＜70％、拘束性障害→％VC＜80％
・AaDO2：正常20mmHg以下、拡散障害で上昇
・加齢→残気量↑、肺活量↓、拡散能↓、PaO2↓、代償性過換気でPaCO2は正常
・PaO2/60mmHg＝SpO2/90％、これ以下を呼吸不全
・PaO2↓のとき酸素療法、PaCO2↑があれば気道確保、人工換気
・上気道病変：吸気性呼吸困難、下気道病変：呼気性呼吸困難
・正常ラ音：肺胞呼吸音、気管支呼吸音
・異常ラ音：
気道分泌物→水泡音=湿性ラ音=coarse crackle=吸気終末断続性ラ音
気道狭窄→(中枢)いびき音=rhonchus、(末梢)笛声音wheeze
間質性病変→Velcroラ音=fine crackle=crepitant rale
・喘鳴：上気道狭窄はstridor、下気道狭窄はwheeze
・副鼻腔炎を伴う呼吸器疾患→Wegener、DPB、Kartagener、アスピリン喘息
・胸部Xpで石灰化→石綿肺、珪肺、奇形腫
・胸部Xpで多発粟粒陰影→粟粒結核、甲状腺濾胞状腺癌肺転移
・上肺野病変→好酸球性肉芽腫、肺結核、珪肺、左心不全初期
・気管支肺胞洗浄(BAL)：正常はMφが80％以上
好酸球増加→PIE症候群、リンパ球増加→過敏性肺臓炎(CD8)、サルコイドーシス(CD4)、好中球増加→特発性間質性肺炎
・胸腔穿刺：排気→鎖骨中線上第2,3肋間、排液→中腋窩線上第5,6肋間
・穿刺は肋骨上縁、肋間麻酔は肋骨下縁
・気管支鏡で見れるのは亜区域気管支まで（気管→気管支→主→葉→区域→亜区域）、呼吸細気管支は17～19分岐
・肺気腫：HRCTで診断、口唇呼吸/腹式呼吸訓練、肺胞隔壁の破壊→拡散障害、肺弾性力↓→閉塞性換気障害→息吐けないFEV1.0%↓→残気量↑→％VC↓→拘束性換気障害も出てくる、抗コリン薬でFVV1.0%が0.5L以上改善せず
・気管支拡張薬：（発作時）β2刺激薬、テオフィリン、アミノフィリン（慢性期）吸入抗コリン薬
・慢性呼吸器疾患の急性増悪→インフルエンザ桿菌、肺炎球菌、菌交代で緑膿菌
・LAM（肺リンパ脈管筋腫症）：月経時の再発性気胸、TSC遺伝子異常で結節性硬化症、腎血管筋脂肪腫、子宮筋腫合併、リンパ管閉鎖で乳び胸、治療はLHRHアナログ
・DPB：IgA↑、寒冷凝集素反応+（DPB、マイコプラズマ、CAD）、副鼻腔炎合併、治療はエリスロマイシン、クラリスロマイシン（マクロライド系）長期投与で免疫コントロール→マクロライド無効な緑膿菌感染が治癒
・特発性間質性肺炎：KL6、SPD上昇、胸部Xpでhoney comb lung、特発性では肺癌合併もある
・肺好酸球性肉芽腫症：Langerhans細胞の反応性増殖、上肺野の間質性病変、難治性再発性気胸、時に尿崩症
・放射線性肺臓炎：放射線照射後数w～数M後、照射部位に一致した間質性陰影、急性期はステロイド有効
・膠原病に伴う間質性肺炎：PSS、PMDM、RA（SLEでは稀）
・SAS：10秒以上の無呼吸が一晩に30回以上、nonREMでも+、アプノモニターでスクリーニング、ポリソムノグラフで確診、重症SASでは高血圧、多血症、耐糖能障害合併、治療はnasalCPAP
・肺炎の診断→感染症状+呼吸器症状+胸部Xp陰影の3つが必須項目、Xp陰影なければ気管支炎
・肺化膿症→膿胸、肺のう胞：溶かす力が強いもの→黄ブ菌、嫌気性菌、クレブシエラ（肺炎桿菌）
・大葉性肺炎：肺炎球菌、クレブシエラ（肺炎桿菌）
・間質性肺炎：小さいもの→マイコプラズマ、クラミジア、カリニ(真菌)、ウィルス(CMV、麻疹)
・マイコプラズマ：細胞壁がないのでβラクタム無効、胸膜炎、鼓膜炎、髄膜炎、Stevens-Johnson症候群、PPLO培地は時間がかかるので寒冷凝集素反応で診断
・肺炎球菌：鉄さび色喀痰、乳幼児期の摘脾後は重症化、PCG耐性にはカルバペネム
・黄ブ菌：乳児と糖尿病、MSSAにはメチシリン、MRSAにはバンコマイシン
・レジオネラ：肝障害と神経障害伴う、尿中レジオネラ抗原で診断、治療はエリスロマイシン、RFP、NQ
・好中球減少時→アスペルギルス（侵襲性→血管内血栓→喀血血痰）、緑膿菌感染
・サイトメガロ肺炎：臓器移植後にCMVを乗り越えられるかが分かれ道、BALFで巨細胞封入体、治療はガンシクロビル
・誤嚥性肺炎：高齢者、脳血管障害、嚥下障害、吐物が気道閉塞→GNR↑→O2消費→嫌気性菌↑、予防はデンタルケア、ACEI、ゼリー食
・妊婦、小児の肺炎→βラクタムかエリスロマイシン（マクロライド系）
・ノイラミニダーゼ阻害薬は妊婦にもOK（経口のオセルタナビル、吸入のザナミビル）
・肺結核：診断は菌の検出or乾酪壊死、2類（直ちに保健所届け出）、QFT検査、ツ反なしで3-6MにBCG→既感染で過剰反応（コッホ現象）、細胞内寄生なのでWBC正常、粟粒結核ではWBC↑/肝臓、結核性胸膜炎では慢性膿胸、滲出性胸水、胸水中ADA活性↑、治療はINH、REP、EB、PZAの4剤併用6ヶ月、副作用はINH→Neuropathy末梢性神経障害、EB→Eye球後性視神経炎
・結核菌排菌者との接触時：ツ反-が+になったときはINH6ヶ月、ただしBCG接種でツ反+の人が多い、排菌者は個室隔離、N95マスク
・非定型抗酸菌（結核、ライ菌以外）：薄壁空洞、気管支拡張、皮膚病変、クラリスロマイシン+結核治療薬
・アスペルギルス：
浸潤性肺アスペルギルス症→PIEの１つ
菌球症→アムホテリシンBの空洞内投与、菌球切除、静注は無駄
ABPA(アレルギー性肺気管支アスペルギルス症)→Ⅰ/Ⅲ型、ステロイド
・風邪：乳児はRSウィルス、小児はアデノウィルス、成人はライノウィルス
・SARS：コロナウィルス、ARDSおこすのでPEEPかける、致死率10％
・急性喉頭蓋炎：上気道なので吸気性呼吸困難、風邪に続発
・クループ：声帯(喉頭蓋より下)の炎症、吸気性喘鳴、犬吠様咳嗽、嗄声、治療はエピネフリン吸入
・喘息：
原因：ABPA、ペット、ダニ、ウレタン
縦隔気腫、皮下気腫、気胸おこすことあり、βブロッカーは禁忌
急性期治療：輸液、酸素、気管支拡張薬、重症は気道確保、ステロイド静注
長期管理：ステロイド吸入、ピークフローメトリ
・アスピリン喘息：NSAID→PGI↓→喘息∴IgE正常、鼻茸、治療はステロイド
・ABPA：Ⅰ＞Ⅲ、移動性肺野浸潤影（PIEの１つ）、喘息、好酸球↑、気管支拡張症、沈降抗体+、治療はステロイド（アレルギーなのでアムホテリシンBは無効）
・過敏性肺臓炎(空調肺)：Ⅲ＞Ⅳ、夏はtricosporon cutaneum、BALFでCD8＞CD4、Masson小体、Ⅲなので沈降抗体+
・ サルコイドーシス：Ⅳ、BHL→間質性肺炎、ぶどう膜炎、結節性紅斑、尿崩症、AVBlock、顔面神経麻痺、BALFでCD4>CD8、ACE↑、Ca↑、ツ反陰転化、治療は臓器病変あればステロイド
・Wegener：c-ANCA(PR3-ANCA)、壊疽性副鼻腔炎、RPGN、FGS、空洞形成性肺炎、治療はステロイドとシクロホスファミドの併用
・Goodpasture：Ⅱ、肺胞内出血→担鉄細胞、RPGN、腎生検蛍光染色でlinear pattern
・気管支拡張症：Kartagener、小児期からの気道反復感染、結核、抗酸菌、アスペルギルス
・ブラ：肺胞の中の嚢胞
ブレブ：肺胞の外(臓側胸膜内)の嚢胞→気胸を起こしやすい、血管破綻すると血気胸
大きいと気胸起こしにくい、チェックバルブになると巨大化しvanishing lung
・珪肺：トンネル工事、陶磁器、鋳物、上肺野に粒状陰影、リンパ節卵殻状石灰化、珪肺結節、結核合併
・石綿肺：建築解体業、自動車修理工、下肺野に線状索状陰影、胸水中ヒアルロン酸↑/アスベスト小体、10年くらいして肺癌、胸膜中皮腫(extra-pleural sign)→シスプラチン、ペメトレキセド
・肺癌：腺癌が最多、職業肺癌→Cr,Ni,ヒ素、アスベスト、中枢性→扁平上皮癌と小細胞癌、末梢性→腺癌と大細胞癌 、治療は小細胞癌は放射線+抗癌剤、他のstageⅠⅡⅢAはope、肺門部早期扁平上皮癌は光線力学療法
・肺内転移：癌→気管支静脈→奇静脈→SVC→RA,RV→PA→肺
・Pancoast腫瘍→肺尖部肺癌で腕神経叢麻痺やホルネル症候群
・SVC症候群→小細胞癌でSVC圧迫～奇静脈へ、咳嗽失神
・ホルモン産生→小細胞癌はSIADH、ACTH、扁平上皮癌はPTHrP
・反回神経麻痺→大動脈下リンパ節転移で左反回神経麻痺
・EatonLambert症候群→小細胞癌産生のVGCC抗体がNMJ破壊
・マーカー：扁平上皮癌SCC、CYFRA、小細胞癌NSE、proGRP、腺癌はSLX、喫煙でCEA上昇
・前縦隔腫瘍はTTT→胸腺腫、奇形腫、甲状腺腫
胸腺腫は重症筋無力症、赤芽球癆、SVC症候群を合併することあり、奇形腫は石灰化あり
・肺過誤腫：軟骨成分、末梢にnotch、ポップコーン状石灰化
・肺塞栓：診断は血ガス、Dダイマー、造影CT
原因：長期臥床、骨盤下肢術後、妊娠、産褥、ピル、抗リン脂質抗体症候群、下肢骨折の脂肪塞栓、腫瘍塞栓、羊水塞栓
WackerのTrias(LDH、ビリルビン上昇、GOT正常)、FDP↑、Dダイマー、肺血流シンチ(99m-Tc MAA)で欠損、換気シンチで正常、治療はヘパリン、右心不全にドパミン
・原発性肺高血圧：PAWPは正常、治療はNO吸入、エンドセリンR拮抗薬、Ca拮抗薬、PGI2静注、ACEI、右心不全治療
・肺動静脈瘻：チアノーゼ、ばち指、多血症、脳膿瘍、喀血、吸気で増強する連続性雑音、息こらえ(Valsalva手技)で縮小するcoin lesion
・Osler-Rendu-Weber病：AD、鼻出血、消化管出血、多発性の肺動静脈瘻→喀血
・胸水：胸水部はヤギ音、呼吸音減弱、声音振盪減弱、胸水とその上のSkoda鼓音帯の境界はEllisDamoiseau曲線、癌や炎症では滲出性、右心不全や低蛋白血症では漏出性、胸部Xpでcost-phrenic angleがdull
・気管支拡張症：原因は先天性のKartagener、小児期からの気道反復感染、結核、非定型抗酸菌、アスペルギルス、診断はCT
・肺分画症：栄養血管はAo由来の気管支動脈、肺との交通があれば感染、血痰、感染症状改善後も陰影の改善なし、肺葉外型には横隔膜ヘルニア合併
・肺胞蛋白症：無症状か乾性咳、抗GM-CSF抗体でMφ活性化しない、サーファクタント(PAS陽性)が肺胞内に蓄積、BALFで乳白色液体、治療はGM-CSF、25％は自然寛解あり
・PaO2=90±10mmHg,PaCO2=40±5mmHg,SO2=95-100%
PvO2=40mmHg,PaCO2=46mmHg,SO2=75%
・呼吸運動は運動ニューロン支配、呼吸中枢はCO2に反応し換気調節
・主呼吸筋：横隔膜→C4、肺門前方を下降、外肋間筋→吸気、内肋間筋→努力呼気
・努力性吸気は胸鎖乳突筋、斜角筋、努力性呼気は内肋間筋、腹直筋
・横隔膜→収縮すると下に、弛緩すると上にいく
・呼気中にO2は15％→ABCではなくCAB（胸骨圧迫で肺胞内にある15％O2を脳へ送るため）
・左主気管支は右主気管支より長い、中気管支幹は右のみ
・死腔→気管、気管支、細気管支、終末細気管支（16分岐まで）、合計150ml
・細気管支より末梢は線毛なし、軟骨なし
・呼吸細気管支は肺胞に近い→終末細気管支より末梢
・クララ細胞→17～19分岐、呼吸細気管支
・右肺：S1→S2(後)→S3(前)→S4(外)→S5(内)→S6(下葉上)→反時計回りにS7～S10
左肺：上から順にS1+2～S5→S6(下葉上)→時計回りにS8～S10(S7はなし)
・T4→気管分岐、上縦隔下端、胸骨ルイ角
・Kartagener：ダイニン椀の欠損、気管支拡張、副鼻腔炎、内蔵逆位、不妊
・動脈血ガス：撓骨動脈、大腿動脈からヘパリン採血即密封、PaO2:80-100mmHg,PaCO2:40±5mmHg,pH:7.40±0.05,HCO3:24±2mEq/L,BE:±2
・パルスオキシメーターが使えない時：ショック、脱水、低体温、マニキュア、CO中毒、metHb
・換気障害の分類：閉塞性障害→FEV1.0％＜70％、拘束性障害→％VC＜80％
・AaDO2：正常20mmHg以下、拡散障害で上昇
・加齢→残気量↑、肺活量↓、拡散能↓、PaO2↓、代償性過換気でPaCO2は正常
・PaO2/60mmHg＝SpO2/90％、これ以下を呼吸不全
・PaO2↓のとき酸素療法、PaCO2↑があれば気道確保、人工換気
・上気道病変：吸気性呼吸困難、下気道病変：呼気性呼吸困難
・正常ラ音：肺胞呼吸音、気管支呼吸音
・異常ラ音：
気道分泌物→水泡音=湿性ラ音=coarse crackle=吸気終末断続性ラ音
気道狭窄→(中枢)いびき音=rhonchus、(末梢)笛声音wheeze
間質性病変→Velcroラ音=fine crackle=crepitant rale
・喘鳴：上気道狭窄はstridor、下気道狭窄はwheeze
・副鼻腔炎を伴う呼吸器疾患→Wegener、DPB、Kartagener、アスピリン喘息
・胸部Xpで石灰化→石綿肺、珪肺、奇形腫
・胸部Xpで多発粟粒陰影→粟粒結核、甲状腺濾胞状腺癌肺転移
・上肺野病変→好酸球性肉芽腫、肺結核、珪肺、左心不全初期
・気管支肺胞洗浄(BAL)：正常はMφが80％以上
好酸球増加→PIE症候群、リンパ球増加→過敏性肺臓炎(CD8)、サルコイドーシス(CD4)、好中球増加→特発性間質性肺炎
・胸腔穿刺：排気→鎖骨中線上第2,3肋間、排液→中腋窩線上第5,6肋間
・穿刺は肋骨上縁、肋間麻酔は肋骨下縁
・気管支鏡で見れるのは亜区域気管支まで（気管→気管支→主→葉→区域→亜区域）、呼吸細気管支は17～19分岐
・肺気腫：HRCTで診断、口唇呼吸/腹式呼吸訓練、肺胞隔壁の破壊→拡散障害、肺弾性力↓→閉塞性換気障害→息吐けないFEV1.0%↓→残気量↑→％VC↓→拘束性換気障害も出てくる、抗コリン薬でFVV1.0%が0.5L以上改善せず
・気管支拡張薬：（発作時）β2刺激薬、テオフィリン、アミノフィリン（慢性期）吸入抗コリン薬
・慢性呼吸器疾患の急性増悪→インフルエンザ桿菌、肺炎球菌、菌交代で緑膿菌
・LAM（肺リンパ脈管筋腫症）：月経時の再発性気胸、TSC遺伝子異常で結節性硬化症、腎血管筋脂肪腫、子宮筋腫合併、リンパ管閉鎖で乳び胸、治療はLHRHアナログ
・DPB：IgA↑、寒冷凝集素反応+（DPB、マイコプラズマ、CAD）、副鼻腔炎合併、治療はエリスロマイシン、クラリスロマイシン（マクロライド系）長期投与で免疫コントロール→マクロライド無効な緑膿菌感染が治癒
・特発性間質性肺炎：KL6、SPD上昇、胸部Xpでhoney comb lung、特発性では肺癌合併もある
・肺好酸球性肉芽腫症：Langerhans細胞の反応性増殖、上肺野の間質性病変、難治性再発性気胸、時に尿崩症
・放射線性肺臓炎：放射線照射後数w～数M後、照射部位に一致した間質性陰影、急性期はステロイド有効
・膠原病に伴う間質性肺炎：PSS、PMDM、RA（SLEでは稀）
・SAS：10秒以上の無呼吸が一晩に30回以上、nonREMでも+、アプノモニターでスクリーニング、ポリソムノグラフで確診、重症SASでは高血圧、多血症、耐糖能障害合併、治療はnasalCPAP
・肺炎の診断→感染症状+呼吸器症状+胸部Xp陰影の3つが必須項目、Xp陰影なければ気管支炎
・肺化膿症→膿胸、肺のう胞：溶かす力が強いもの→黄ブ菌、嫌気性菌、クレブシエラ（肺炎桿菌）
・大葉性肺炎：肺炎球菌、クレブシエラ（肺炎桿菌）
・間質性肺炎：小さいもの→マイコプラズマ、クラミジア、カリニ(真菌)、ウィルス(CMV、麻疹)
・マイコプラズマ：細胞壁がないのでβラクタム無効、胸膜炎、鼓膜炎、髄膜炎、Stevens-Johnson症候群、PPLO培地は時間がかかるので寒冷凝集素反応で診断
・肺炎球菌：鉄さび色喀痰、乳幼児期の摘脾後は重症化、PCG耐性にはカルバペネム
・黄ブ菌：乳児と糖尿病、MSSAにはメチシリン、MRSAにはバンコマイシン
・レジオネラ：肝障害と神経障害伴う、尿中レジオネラ抗原で診断、治療はエリスロマイシン、RFP、NQ
・好中球減少時→アスペルギルス（侵襲性→血管内血栓→喀血血痰）、緑膿菌感染
・サイトメガロ肺炎：臓器移植後にCMVを乗り越えられるかが分かれ道、BALFで巨細胞封入体、治療はガンシクロビル
・誤嚥性肺炎：高齢者、脳血管障害、嚥下障害、吐物が気道閉塞→GNR↑→O2消費→嫌気性菌↑、予防はデンタルケア、ACEI、ゼリー食
・妊婦、小児の肺炎→βラクタムかエリスロマイシン（マクロライド系）
・ノイラミニダーゼ阻害薬は妊婦にもOK（経口のオセルタナビル、吸入のザナミビル）
・肺結核：診断は菌の検出or乾酪壊死、2類（直ちに保健所届け出）、QFT検査、ツ反なしで3-6MにBCG→既感染で過剰反応（コッホ現象）、細胞内寄生なのでWBC正常、粟粒結核ではWBC↑/肝臓、結核性胸膜炎では慢性膿胸、滲出性胸水、胸水中ADA活性↑、治療はINH、REP、EB、PZAの4剤併用6ヶ月、副作用はINH→Neuropathy末梢性神経障害、EB→Eye球後性視神経炎
・結核菌排菌者との接触時：ツ反-が+になったときはINH6ヶ月、ただしBCG接種でツ反+の人が多い、排菌者は個室隔離、N95マスク
・非定型抗酸菌（結核、ライ菌以外）：薄壁空洞、気管支拡張、皮膚病変、クラリスロマイシン+結核治療薬
・アスペルギルス：
浸潤性肺アスペルギルス症→PIEの１つ
菌球症→アムホテリシンBの空洞内投与、菌球切除、静注は無駄
ABPA(アレルギー性肺気管支アスペルギルス症)→Ⅰ/Ⅲ型、ステロイド
・風邪：乳児はRSウィルス、小児はアデノウィルス、成人はライノウィルス
・SARS：コロナウィルス、ARDSおこすのでPEEPかける、致死率10％
・急性喉頭蓋炎：上気道なので吸気性呼吸困難、風邪に続発
・クループ：声帯(喉頭蓋より下)の炎症、吸気性喘鳴、犬吠様咳嗽、嗄声、治療はエピネフリン吸入
・喘息：
原因：ABPA、ペット、ダニ、ウレタン
縦隔気腫、皮下気腫、気胸おこすことあり、βブロッカーは禁忌
急性期治療：輸液、酸素、気管支拡張薬、重症は気道確保、ステロイド静注
長期管理：ステロイド吸入、ピークフローメトリ
・アスピリン喘息：NSAID→PGI↓→喘息∴IgE正常、鼻茸、治療はステロイド
・ABPA：Ⅰ＞Ⅲ、移動性肺野浸潤影（PIEの１つ）、喘息、好酸球↑、気管支拡張症、沈降抗体+、治療はステロイド（アレルギーなのでアムホテリシンBは無効）
・過敏性肺臓炎(空調肺)：Ⅲ＞Ⅳ、夏はtricosporon cutaneum、BALFでCD8＞CD4、Masson小体、Ⅲなので沈降抗体+
・ サルコイドーシス：Ⅳ、BHL→間質性肺炎、ぶどう膜炎、結節性紅斑、尿崩症、AVBlock、顔面神経麻痺、BALFでCD4>CD8、ACE↑、Ca↑、ツ反陰転化、治療は臓器病変あればステロイド
・Wegener：c-ANCA(PR3-ANCA)、壊疽性副鼻腔炎、RPGN、FGS、空洞形成性肺炎、治療はステロイドとシクロホスファミドの併用
・Goodpasture：Ⅱ、肺胞内出血→担鉄細胞、RPGN、腎生検蛍光染色でlinear pattern
・気管支拡張症：Kartagener、小児期からの気道反復感染、結核、抗酸菌、アスペルギルス
・ブラ：肺胞の中の嚢胞
ブレブ：肺胞の外(臓側胸膜内)の嚢胞→気胸を起こしやすい、血管破綻すると血気胸
大きいと気胸起こしにくい、チェックバルブになると巨大化しvanishing lung
・珪肺：トンネル工事、陶磁器、鋳物、上肺野に粒状陰影、リンパ節卵殻状石灰化、珪肺結節、結核合併
・石綿肺：建築解体業、自動車修理工、下肺野に線状索状陰影、胸水中ヒアルロン酸↑/アスベスト小体、10年くらいして肺癌、胸膜中皮腫(extra-pleural sign)→シスプラチン、ペメトレキセド
・肺癌：腺癌が最多、職業肺癌→Cr,Ni,ヒ素、アスベスト、中枢性→扁平上皮癌と小細胞癌、末梢性→腺癌と大細胞癌 、治療は小細胞癌は放射線+抗癌剤、他のstageⅠⅡⅢAはope、肺門部早期扁平上皮癌は光線力学療法
・肺内転移：癌→気管支静脈→奇静脈→SVC→RA,RV→PA→肺
・Pancoast腫瘍→肺尖部肺癌で腕神経叢麻痺やホルネル症候群
・SVC症候群→小細胞癌でSVC圧迫～奇静脈へ、咳嗽失神
・ホルモン産生→小細胞癌はSIADH、ACTH、扁平上皮癌はPTHrP
・反回神経麻痺→大動脈下リンパ節転移で左反回神経麻痺
・EatonLambert症候群→小細胞癌産生のVGCC抗体がNMJ破壊
・マーカー：扁平上皮癌SCC、CYFRA、小細胞癌NSE、proGRP、腺癌はSLX、喫煙でCEA上昇
・前縦隔腫瘍はTTT→胸腺腫、奇形腫、甲状腺腫
胸腺腫は重症筋無力症、赤芽球癆、SVC症候群を合併することあり、奇形腫は石灰化あり
・肺過誤腫：軟骨成分、末梢にnotch、ポップコーン状石灰化
・肺塞栓：診断は血ガス、Dダイマー、造影CT
原因：長期臥床、骨盤下肢術後、妊娠、産褥、ピル、抗リン脂質抗体症候群、下肢骨折の脂肪塞栓、腫瘍塞栓、羊水塞栓
WackerのTrias(LDH、ビリルビン上昇、GOT正常)、FDP↑、Dダイマー、肺血流シンチ(99m-Tc MAA)で欠損、換気シンチで正常、治療はヘパリン、右心不全にドパミン
・原発性肺高血圧：PAWPは正常、治療はNO吸入、エンドセリンR拮抗薬、Ca拮抗薬、PGI2静注、ACEI、右心不全治療
・肺動静脈瘻：チアノーゼ、ばち指、多血症、脳膿瘍、喀血、吸気で増強する連続性雑音、息こらえ(Valsalva手技)で縮小するcoin lesion
・Osler-Rendu-Weber病：AD、鼻出血、消化管出血、多発性の肺動静脈瘻→喀血
・胸水：胸水部はヤギ音、呼吸音減弱、声音振盪減弱、胸水とその上のSkoda鼓音帯の境界はEllisDamoiseau曲線、癌や炎症では滲出性、右心不全や低蛋白血症では漏出性、胸部Xpでcost-phrenic angleがdull
・気管支拡張症：原因は先天性のKartagener、小児期からの気道反復感染、結核、非定型抗酸菌、アスペルギルス、診断はCT
・肺分画症：栄養血管はAo由来の気管支動脈、肺との交通があれば感染、血痰、感染症状改善後も陰影の改善なし、肺葉外型には横隔膜ヘルニア合併
・肺胞蛋白症：無症状か乾性咳、抗GM-CSF抗体でMφ活性化しない、サーファクタント(PAS陽性)が肺胞内に蓄積、BALFで乳白色液体、治療はGM-CSF、25％は自然寛解あり
2011年9月14日水曜日
2011年9月13日火曜日
・神経疾患治療マニュアル
http://www.treatneuro.com/
神経内科医が解説
・多摩総合医療センター脳神経外科解説
http://www.fuchu-hp.fuchu.tokyo.jp/medical/noushinke_geka.html
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