血管炎について

☆血管炎の分類
・大型血管炎：高安病、側頭動脈炎
・中型血管炎：バージャー病、PN、川崎病
・小型血管炎：（ANCA関連血管炎）MPA、Wegener、アレルギー性肉芽腫性血管炎
　　　　　　　　　（IC血管炎）HSP、本態性クリオグロブリン血症、MRA
☆症状
・原因不明の発熱：38－39℃、スパイク状
・全身症状：体重減少、全身倦怠感
・臓器症状
　大中型血管炎：
　　　　　　　総頚動脈：眩暈、頭痛、失神
　　　　　　　顎動脈：咬筋跛行
　　　　　　　眼動脈：霧視、複視、失明
　　　　　　　鎖骨下動脈：上肢のしびれ、冷感、易疲労感、上肢血圧左右差、脈なし
　　　　　　　腎動脈：高血圧、腎機能障害
　　　　　　　腸間膜動脈：虚血性腸炎
　　　　　　　冠動脈：AP、MI
　　　　　　　肺動脈：咳、血痰、呼吸困難
　小型動脈炎：
　　　　　　　皮膚：網状皮斑、皮下結節、紫斑、皮膚潰瘍
　　　　　　　末梢神経：多発単神経炎
　　　　　　　筋肉：筋痛
　　　　　　　関節：関節痛
　　　　　　　腎臓：半月体形成性糸球体腎炎
　　　　　　　消化管：消化性潰瘍、消化管出血
　　　　　　　心臓：心筋炎、不整脈
　　　　　　　肺：肺胞出血
　　　　　　　漿膜：心膜炎、胸膜炎
　　　　　　　眼：網膜出血、胸膜炎

☆治療合併症
・カリニ肺炎
　50歳以上で、
　PSL1.2mg/kg/day以上orPSL0.8mg/kg/day以上＋免疫抑制剤併用or免疫抑制剤使用＋末梢血リンパ球数500/μL以下のいずれかを満たすときは、ST合剤（バクタ）を予防投与する。バクタ1g/日～2gを週2回～4gを週2回投与
・骨折予防
　YAM80％未満、初期大量使用時はTスコアに限らず、活性型ビタミンD3、ビスホスホネートを使う。歯科疾患があればビスホスホネートは使えない。

☆血管炎診断のアプローチ
大型、中型：血管造影CT→バージャー病、高安病、側頭動脈炎
小型：
　IC陽性→IgA上昇ならHSP、クリオグロブリン上昇ならクリオグロブリン血症、RF強陽性ならMRA
　IC陰性→MPO－ANCA陽性ならMPA/AGA、PR3-ANCA陽性ならWG