・ビタミンA:レチノール、レチナール、レチノイン酸など。レチノイン酸は細胞分化誘導作用→妊娠中に飲むと奇形∴ビタミンAは妊婦には禁忌。
・カロチン:ビタミンAが2個結合したもの。緑黄色野菜に多い。
・フェイバリットメロス:必須アミノ酸。フェニルアラニン、イソロイシン、バリン、リジン、トリプトファン、メチオニン、ロイシン、スレオニンの8種類。
・ブドウ糖(C6)→ピリビン酸(C3)→オキザロ酢酸(C4),Ach-CoA(C3)
・脂肪酸からβ酸化でAch-CoAを作っても、解糖系からできたオギザロ酢酸がなければTCA回路は回らない∴Ach-CoAが余ってケトン体ができる。
・GOT:グルタミン酸オギザロ酢酸トランスアミナーゼ、アスパラギン酸をオギザロ酢酸にしてTCA回路に入れて糖新生を行う
・チアゾリジン系(ビオクリタゾン):脂肪細胞分裂促進→幼若脂肪細胞はアディポネクチンを分泌→AMPK活性化→骨格筋GLUT4発現上昇→ブドウ糖取り込み促進、ただし、脂肪細胞分裂促進で肥満になる。インスリン抵抗性改善薬。
・脂肪細胞は古くなるとTNFα,PAI-1,IL-6を分泌し、動脈硬化の原因となる。
・アノレキ:①lowT3症候群→甲状腺機能低下→徐脈,低血圧,産毛増加②視床下部下垂体からのGn低下→下垂体性無月経→第1度無月経、しかし乳房萎縮、陰毛脱落はない(Sheehanとの鑑別点)
・Bartter症候群の治療:治療にスピロノラクトンを使うと低血圧になるので高食塩食(1日20g)、インドメタシン(輸入細動脈はPG合成するためAG2による動脈収縮はない)
・AGNによる急性腎不全に発熱があってもボルタレンはダメ。∵PG合成抑制でAG2により輸入細動脈が収縮しGFR低下
・ウェルニッケ脳症:せん妄、小脳失調、外眼筋麻痺(外直筋麻痺が多い)。一時的、一過性だが、反復するうちにコルサコフ症候群に移行する。
・コルサコフ症候群:失見当識、逆行性健忘、記銘力低下、作話。不可逆。
・妊娠悪阻で食べられないと、B1貯蔵が1週間くらいで尽きてWernicke脳症になることあり。
・食後にBS上昇⇒GLUT2でブドウ糖取り込み⇒G6P→G1P→グリコーゲンにすることで急激なBS上昇を緩衝する。インスリンはG1P→グリコーゲンを促進する。
・空腹時にはG1PaseがG6P→Glucoseを促進してBSを上げる。
・vonGierkeはG1Paseの欠損。空腹時低血糖→インスリン分泌低下→ブドウ糖取り込みがない→脂肪酸がβ酸化されてAchCoA作る→解糖系でできるオギザロ酢酸がないのでTCA回路が回らない→AchCoAが余ってケトン体増加、ピルビン酸が余って乳酸増加、高脂血症
・vonGierkeの症状:インスリンの同化作用がないので低身長、肝臓にグリコーゲンが溜まって肝腫大、人形様顔貌(→顔貌がきっかけで3才児検診で見つかる)
・夜盲症では杆体が障害→周辺視野が障害→求心性視野狭窄
・緑内障ではザイデル暗点とブエルム暗点がつながって周辺視野が障害→求心性視野狭窄
・ナイアシン(ニコチン酸、ニコチン酸アミド):トリプトファンから合成する、NADの一部、NADは電子の運び屋→ATP低下→ATPが必要な細胞が障害→ペラグラ(3D:dermatitis,dementia,diarrhea)
・抗酸化作用→ビタミンC,E、エイコサペンタ酸。ただし、動脈予防効果があるのはエイコサペンタ酸のみ。
・肝で合成されたVLDLはTGが抜けていってIDL、LDLになる。TGが抜けるのでだんだん小さくなる。比重が大きくなっていく。
・便秘は大腸がんのリスクではない!
・コルチゾールはVitDに拮抗する→血中Ca低下→PTH上昇し、尿中P、Ca上昇→尿路結石
・サルコイドーシス、扁平上皮癌、ATLでは高Ca血症。Caが高いと予後が悪い。
・テトラサイクリンはADH受容体拮抗作用あり、SIADHの治療にも使う。SIADHの治療第1選択は水制限。
・SU剤のクロルプロパミドはSIADHを起こし、低Na血症。
・PaCO2が上がればHCO3も上がる、PaCO2が下がればHCO3も下がる
・ソリタT1:初期輸液。利尿がついていないのでKは入れない。生食だとNa負荷がかかるので1/2生食。浸透圧を一定に保つため5%ブドウ糖を加える。
・1gNa=17mEq、生食濃度は0.9%なので1L(1000g)中には9gあり、153mEq。1/2生食なのでNa75mEq,Cl75mEq。ソリタT1にはNaHCO3が20mEqあるので、Naは75+20=95mEq。5%ブドウ糖液は半分に薄まって2.5%。
・ソリタT3:維持液。排泄塩分量は健常人なら摂取塩分量で5gとし、17×5=85mEq。1日尿量約2Lで85mEqが出て行くはずなので、40mEq/Lを補う。∴T3はNa40mEq、K20mEq
・ラクテック:補液。血液喪失分を補ったり、抗生剤を静注するとき。血液成分と同じNa140mEq,K4mEq。あとはアシドーシス補正に乳酸Na。
・AMIで輸液するのは血圧が下がって静脈が潰れるのを防ぐため。Na,Kなど電解質は心不全悪化するので入れたくない。∴5%ブドウ糖液輸液にする。
・新生児スクリーニング検査
フェニルケトン尿症:フェニルアラニン上昇
メープルシロップ尿症:BCAA(バリン、ロイシン、イソロイシン)上昇
ホモシスチン尿症:メチオニン上昇
ガラクトース血症:Paygen法、Beutler法
先天性副腎過形成:17-OHプロゲステロン
クレチン症:TSH上昇
・ミトコンドリアは母系遺伝、卵子の遺伝子が受け継がれる。ADとかARではない。
・インスリン分泌促進剤
①DPP-1阻害薬:高血糖時に小腸粘膜から分泌され、膵β細胞からインスリン分泌を促進するインクレチン(GLP-1)を分解するDPP-1を阻害させる薬。GLP-1が長持ちする。GLP-1は高血糖時にだけ分泌されるので、低血糖が起こらない。食欲抑制効果もある。
②GLP-1アナログ:GLP-1の分子構造を少し変えて半減期を長くした物(半減期15時間)
③SU剤(グリメピリド、グリベンクラミド、グリクラジド):遷延性低血糖による中枢神経障害~植物状態が危険。
④フェニルアラニン誘導体:短時間作用型のSU剤。低血糖は起こりにくい。食前に飲む。
①②は血糖依存性、③④は血糖非依存性。
・αグルコシダーゼ阻害薬:マルトース(麦芽糖=ブドウ糖×2)を分解してブドウ糖にするαグルコシダーゼの阻害薬。食前にあらかじめ飲んで酵素をブロックしないと意味が無い。
・ビグアナイド薬:細胞内の嫌気性解糖を亢進させる。乳酸アシドーシスを起こすが1日2,3gで使うとよく効く。
・DKAとHONKの鑑別:DKAはKussmaul大呼吸あり、HONKはなし
・Na、Ca濃度の低下、増加は意識障害を起こす。K濃度の変化は直接的には意識障害は起こさない。
・ケトン性低血糖:幼児の低血糖で最多。やせていてグリコーゲン備蓄が少ない→睡眠時の細胞内飢餓→早朝のケトーシス。ストレスや感染が加わると、コルチゾールやGHによりさらに低血糖。学童期には治る。
・Ⅰ型:アポ蛋白CⅡの異常、Ⅱab:LDL受容体の異常、Ⅲアポ蛋白Eの異常、Ⅳ型:VLDL,CM異化の異常、Ⅴ型:アポ蛋白Cの異常
・骨代謝
VitD:腸管からのCa吸収促進
VitK:骨基質へのCa沈着促進
性ホルモン:骨芽細胞の活性化
副腎皮質ステロイド:骨芽細胞の抑制、腸管Ca吸収抑制、尿細管Ca再吸収抑制
PTH:破骨細胞の活性化
カルシトニン、ビスホスホネート:破骨細胞の抑制
T3T4:小児では骨芽細胞活性化、成人では破骨細胞活性化
・骨粗鬆症の治療→VitD、VitK、カルシトニン、ビスホスホネート
・知能障害のないアミノ酸代謝異常:「雨の日、賢人必死に歩く」ヒスチジン、シスチン、アルカプト
・ビタミンの別名
A:レチノール酸
B1:サイアミン
B2:リボフラビン→欠乏で口角炎、皮膚炎
B6:ピリドキチン
B12:シアノコバラミン
C:アスコルビン酸
D:カルシフェロール
E:トコフェロール
・二糖類
麦芽糖:マルトース、ブドウ糖+ブドウ糖
ショ糖:スクロース、ブドウ糖+フルクトース(フル=フルーツ)
乳糖:ラクトース、ブドウ糖+ガラクトース(ラクト=乳)
・多価不飽和脂肪酸:小児の必須脂肪酸:リノール酸、リノレン酸、エイコサペンタ酸、アラキドン酸、ドコサヘキサ塩酸
・中鎖脂肪酸は門脈へ。それ以外はCMとなってリンパ管へ
・マーガリンはC=Cを作るときに、トランス脂肪酸ができてしまう→発がん性、動脈硬化増悪
・栄養の指標:Chol、トランスフェリン、アルブミン、プレアルブミン。IgGやフィブリノーゲンは炎症でも上がるので栄養指標にはならない。
・肥満は脂肪細胞が大きくなるだけ。脂肪細胞数は変わらない。
・内蔵脂肪型肥満は治療するとすぐ効果が出る。皮下脂肪型は治療効果薄い∴エステが流行る
・Stein-Leventhal:PCOSで男性化、肥満、耐糖能障害が強いもの
・クワシオルコル:キャッサバ主食で蛋白欠乏→腹水、腹満。授乳中は母乳中に蛋白あるので、離乳後に発症。
・Hartnup病:中性アミノ酸の再吸収障害。トリプトファン欠乏~ニコチン酸欠乏~ペラグラ。
・2型DMでは難聴も起こす。
・単神経障害による動眼神経麻痺は一過性。プロスタグランジンで血流確保すると治る。
・多発末梢神経障害はソルビトールが蓄積して起こる。治療はアルドース還元酵素阻害薬。
・自律神経障害やβブロッカー服用時には、低血糖による交感神経刺激症状が表に出にくいので危険。
・白内障+網膜症では眼底鏡よりもERGを診断に使う。∵白内障があると眼底は見えない。
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