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2011年4月24日日曜日

国試ポイント 血液

・寿命:赤血球→120日、血小板→10日、顆粒球→数h、リンパ球→数h~数年
・白血球分画:好中球→50%、リンパ球→30%、他は数%
・赤芽球→網赤血球→赤血球
・網赤血球:大型多染性、超生体染色で網目状、末梢では1±0.5%、骨髄バリア障害や赤血球破壊亢進で↑
・Howell-Jolly小体:核の遺残、摘脾、巨赤芽球性貧血で↑
・赤血球破砕症候群:HUS、TTP、DIC
・涙滴赤血球→骨髄線維症
・標的赤血球→サラセミア
・NAP↑:PV、MF
 NAP↓:PNH、CML
・好酸球↑:Ⅰ型アレルギー、寄生虫、コルチゾール↓、CML、ホジキン病、PV、PN、AGA
・リンパ球↑:百日咳、伝単、CML
・白赤芽球症:癌の骨髄転移、MF、粟粒結核、赤白血病(M6)
・血液幹細胞→CD34+
・T細胞→CD3+
 helperT細胞→CD4+、HTLV1やHIVが感染する
 killerT細胞、suppressorT細胞→CD8+
・SLE、AIHA、ITP→互いに移行、合併する
・PNH、再生不良性貧血、白血病→互いに移行、合併する
・鉄欠乏性貧血:貯蔵鉄(ヘモジデリン、フェリチン)↓
・慢性炎症による貧血:網内系が鉄を取り込む→フェリチン↑
・鉄芽球性貧血:MDS(RARS)、B6↓、鉛→ヘム合成障害、小球性+正球性の2相性
・巨赤芽球性貧血:
 B12↓:胃切、悪性貧血、クローン病、blind loop、広節裂頭条虫
 葉酸↓:アル中、フェニトイン、メトトレキセート、妊娠、溶血
・溶血性貧血
 ・HS:AD、黒色石(胆石)多い、治療は摘脾
 ・PK欠乏症:AR
 ・G6PD欠乏症:XR
 ・サラセミア:HbA2、HbF、これだけ小球性、標的赤血球
 ・AIHA:温式抗体、原因はSLE、CLL、ペニシリン、αメチルドパ
 ・CAD:寒冷凝集素、冷式抗体、原因はマイコプラズマ
 ・PCH:冷式抗体、ドナースランドスタイナー抗体
 ・VAHS:サイトカインで活性化されたMφが血球を貪食、原因はEBV、マイコプラズマ、RA、Still病、悪性リンパ腫
 ・PNH:DAF(補体制御蛋白)↓→早朝尿がコーラ色、NAP↓、RBCのChE↓、Ham試験、シュガーウォーター試験、白血病や再生不良性貧血を起こすことあり
・真性多血症(PV):RBC中心だが、全ての血球が↑、顔面紅潮、頭痛、高血圧、痒み、脾腫、血栓症
・急性白血病の分類
 ALL→ペルオキシダーゼ×、エラスターゼ×
 AML→ペルオキシダーゼ○、エラスターゼ×
 AMoL(M4,5)→ペルオキシダーゼ○、エラスターゼ○
・急性白血病の治療
 ALL→VP療法(ビンクリスチン、プレドニゾロン)
 AML→DCMP療法(ダウノマイシン、Ara-C、6-MP、プレドニゾロン)
・白血病の遺伝子異常
 M2:t(8:21)→AML/MTG8キメラ
 M3:t(15:17)→PML/RARキメラ
 M4:inv16
 L3:t(8:14)
 CML/ALLのPh染色体:t(9:22)→BCR/ABLキメラ
・再生不良性貧血:脂肪髄、汎血球減少、原因は特発性の他、クロラムフェニコール、抗癌剤、PNH、ウィルス性肝炎、Fanconi貧血
・再生不良性貧血の治療
 血小板5万以上→蛋白同化ステロイド
 血小板2万~5万→蛋白同化ステロイド、抗胸腺細胞グロブリン
 血小板2万以下→抗胸腺細胞グロブリン、シクロスポリン
・赤芽球癆:赤血球のみ↓、胸腺腫合併あり
・MF:dry tap、髄外造血、巨脾、涙滴赤血球、NAP↑、白赤芽球症
・CML:Ph染色体(t(9:21))、巨脾、NAP↓、急性転化でAML、ALL、治療はチロシンキナーゼ阻害薬
・CLL:全て老人、B細胞由来
・ホジキン病:頸部リンパ節無痛性腫大→隣接リンパ節に進展、IL-2receptor+、Reed-Steinberg細胞、AnnArbor分類Ⅰリンパ節1個、Ⅱリンパ節2個、Ⅲ横隔膜両側、Ⅳ肝臓,骨髄に進展、治療→Ⅰ,Ⅱ放射線、Ⅲ,ⅣCHOP
・非ホジキン病:ワルダイエル輪から節外進展
・MMの治療→メルファラン、シクロホスファミド、サリドマイド
・Shonlein-Henoch紫斑病:IgA腎症様の血尿、RumpelLeede試験のみ+、13因子↓
・血小板無力症:AR、GPⅡ,Ⅲ-
・vWF病:AD、8因子も↓、治療はDDAVP(vWF、8因子を放出させる)、無理ならvWF、8因子の補充
・血友病:XR、血友病Aは8因子-、血友病Bは9因子-、血友病AにはDDAVP
・DIC:Borrmann4型、膵癌、APL、G-桿菌、Kasabach-Merritt、早剥
・ITP:PA-IgGにより感作された血小板が脾破壊↑、小児は急性で風疹が原因、成人女性は慢性でSLEやAIHAに合併、Evans=ITP+AIHA
・TTP:vWF分解酵素-→vWFマルチマー→赤血球破砕症候群、モスコビッチ5徴(紫斑、溶血性貧血、発熱、動揺性神経症状、腎不全)
・HUS:O157のベロ毒素→血栓→赤血球破砕症候群、神経症状、腎不全

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