国試ポイント　神経

・上眼窩裂→3,4,6,V1
　内耳孔→7,8
　頚静脈孔→9,10,11
・舌咽神経麻痺→障害側に舌が引かれるカーテン徴候
　副神経麻痺→対側への頚部回転障害、同側肩の挙上困難
・レンズ核の前が尾状核、後ろが視床
・尾状核→舞踏病
　線条体（尾状核＋被殻）→パーキンソニズム
　レンズ核（被殻＋淡蒼球）→アテトーゼ
　視床下核→バリスムス
・上位MN障害→痙性、DTR↑、筋萎縮-、Babinski、クローヌス
　下位MN障害→弛緩性、DTR↓、筋萎縮+、線維束攣縮
・痙性麻痺：錐体路はspasticity(折りたたみナイフ)、錐体外路はrigidity(歯車様)
・前索→温痛覚、後索→深部覚、側索→錐体路、側角→自律神経
・小脳症状
　半球：運動微調整→運動失調、構音障害、企図振戦、眼振、測定障害、変換運動障害
　虫部：バランス→筋緊張低下（脊髄入力）、Romberg陰性失調（前庭入力）
・劣位頭頂葉障害→身体失認、左方視空間失認、病態失認、着衣失行
　優位頭頂葉障害→Gerstmann症候群（左右失認、手指失認、失算、失書）
・JCS
　覚醒→1意識清明とは言えない、2失見当識、3名前生年月日が言えない
　刺激で開眼→10普通の呼びかけで、20大きな声や揺さぶりで、30痛みで
　痛み刺激→100払いのける、200手足を動かす、300無反応
・GCS
　Eye Opening→4spontaneous、3to speech、2to pain、1none
　Verbal response→5orientated、4confused conversation、3inappropriate word、2incomprehensible word、1none
　Motor response→6obey、5localize、4withdraw、3abnormal flex、2extend、1none
・テント切痕ヘルニア→同側動眼神経麻痺、対側片麻痺
　小脳扁桃ヘルニア（大孔ヘルニア）→呼吸停止、意識障害
・筋電図
　筋原性：low voltage,short duration
　神経原性：giant spike
　MG→waning（漸減）、EL→waxing（漸増）
・髄液検査→まず脳に占拠性病変がないかチェックすること。Jacoby線の高さ(L4)で穿刺
　圧：75～150、蛋白：45以下、糖：BSの2分の1～3分の1
　MS→IgG↑、oligoclonal band、ミエリン蛋白
　GBS→タンパク細胞解離
・Arnold-Chiari：胎生期に脊髄の端が脊椎にくっつく→下に引っ張られる→小脳扁桃ヘルニア→水頭症
　合併症：小児は脊髄髄膜瘤（中に神経あり）、二分脊椎（中に神経なし）、成人は脊髄空洞症（傷害される順：温痛覚→前角→側索）
・SAHの原因
　動脈瘤(80%)→Acom,IC-PC,MCA分岐部
　AVM(10%)→けいれんが先行
　もやもや病→過換気で徐波化
・SAHの合併症：急性水頭症、脳血管攣縮（発症4～14日）、NPH（尿失禁、痴呆、歩行障害）
・NPH→MRIでPVL、治療はVPシャント
・脳内出血
　被殻　病巣共同偏視、対側片麻痺
　視床　鼻先凝視、対側感覚障害
　橋　pin point pupil,ocular bobbing（垂直性眼振）、意識障害
　小脳　激しい嘔吐、歩行障害
・脳梗塞
　血栓症→TIA反復：ICA系は一過性黒内障、片麻痺、VA系は左右移動性の片麻痺、複視、回転性めまい
　塞栓症→MS、af、左房粘液腫、IEが基礎疾患
　血栓溶解療法は発症3h以内に
・パーキンソン病：振戦、無動、固縮、姿勢反射障害
　特発性はL-dopa有効、症候性はL-dopa無効、症候性→動脈硬化、クロルプロマジン、ハロペリドール、スルピリド、メトクロプラミド、マンガン、CO
　治療：ブロモクリプチン（D2作動薬）から始める、L-dopa（up&down,突然の中断で悪性症候群）、アマンダジン（インフルエンザA治療薬）、トリヘキシフェニジル（抗コリン薬）
・ハンチントン：AD、CAGリピート、尾状核萎縮、治療はハロペリドール
・アルツハイマー：老人斑（βアミロイド沈着）、神経原性変化（タウ蛋白リン酸化）、初期は抗ChE薬が有効
・MSA＝小脳症状＋自律神経症状＋Parkinsonism
　OPCA→小脳症状中心
　Shy-Drager→自律神経症状中心
　SND→Parkinsonism中心
・machad-Joseph：最も多い脊髄小脳変性症。AD、CAGリピート、びっくりまなこ
・ALS：上位MN+下位MN障害。ただし外眼筋麻痺はない。
・Werdnig-Hoffmann：下位MN障害、AR、floppy infant、線維束攣縮、陥没呼吸、シーソー呼吸、予後不良
・Kugelberg-Welander：下位MN障害、10才くらいに発症、神経原性だが近位筋萎縮、予後は良い
・Kennedy-Alter-Sung：下位MN障害、XR、CAGリピート、アンドロゲン受容体異常で女性化
・Wernicke脳症：重症つわり、慢性アル中→B1↓→急性出血性上部脳炎（外眼筋麻痺、小脳性運動失調、意識障害）
・MS：増悪と寛解を繰り返す中枢神経の脱髄、球後性視神経炎（ラケット暗点）、MLF症候群（Ⅵ-PPRF-MLF-対側Ⅲ、左は外転できるが眼振、右は内転しない）、レルミット徴候（頚前屈で背部電撃痛）、髄液はIgG↑、oligoclonal band、ミエリン蛋白
・Devic：視神経と脊髄の急速な脱髄
・ADEM：急性１回だけの中枢の脱髄。原因はウィルス、ワクチン
・細菌性髄膜炎
　新生児→GBS、大腸菌、黄ブ菌→すぐにABPCとゲンタマイシン
　幼児→インフルエンザ桿菌
　成人→肺炎球菌
・ウィルス性髄膜炎→夏はエンテロ（エコー、コクサッキー）、冬はムンプス
・髄液検査：細菌性→好中球上昇、ウィルス性→糖正常、結核性→ADA上昇、Cl低下、フィブリンネット
・髄膜炎合併症：7,8麻痺、正常圧水頭症、SIADH、下垂体機能低下症、Waterhouse-Friedrichsen(髄膜炎菌→敗血症→副腎不全)
・ヘルペス脳炎：急性出血性壊死性側頭葉炎
・CJD：急速に進行する痴呆（数ヶ月～2年）、PSD（周期性同期性放電）
・BSE：BSE牛を食べた若年者に発症、PSDなし
・SSPE：亜急性硬化性全脳炎、変異麻疹ウィルスが原因、発熱なし、性格変化、知能低下、ミオクローヌス、PSD、髄液中の麻疹抗体陽性
・GBS：マイコプラズマ、カンピロバクターの先行感染→末梢神経の脱髄→下肢から上行する弛緩性麻痺。髄液はタンパク細胞解離、GM1ガングリオシド抗体
・Fisher：外眼筋麻痺、小脳失調、四肢DTR消失（GBSの重症型）
・Charcot-Marie-Tooth：AD、運動神経のpolyneuropathy、腓腹筋の筋萎縮→逆シャンペンボトル
・家族性アミロイドニューロパチー→表在感覚、自律神経障害。肝合成トランスサイレチンの異常→アミロイド沈着。治療は肝移植
・糖尿病性ニューロパチー→深部覚、自律神経障害
・周期性四肢麻痺→原因は男のバセドウ、原発性アルドステロン症、RTA、Batter。ストレス、運動、飲酒、食事のあとに起こる。
・悪性症候群：L-dopaの中断、D2ブロッカー→発熱、発汗、筋強直、意識障害。治療はダントロレン、ブロモクリプチン、生食
・筋緊張性ジストロフィー：AD、成人発症、筋原性だが遠位筋優位、急降下爆撃音。胸鎖乳突筋萎縮、白内障、DM、前頭部はげ、無精子症、AVblock、知能低下、grip myotony、percussionmyotony
・MG：血中Ach受容体抗体、テンシロン試験+、waning、20％に胸腺腫（前縦隔腫瘍→TTT）、Dペニシラミンやアミノ配糖体はNMJからのAch遊離阻害。治療は抗ChE薬（ネオスチグミン、ピリドスチグミン）
・Eaton-Lambert→肺小細胞癌、VGCC抗体、癌治療で改善
・急性硬膜外血腫：骨折→中硬膜動脈の破綻→lucid interval（意識清明期あり）、凸レンズ型血腫、治療は開頭血腫除去術
・急性硬膜下血腫：硬膜下経静脈の破綻、骨折は少ない、脳挫傷が多い、lucid intervalなし、三日月型血腫、治療は開頭血腫除去術
・慢性硬膜下血腫：老人、アルコール、外傷→慢性に片麻痺と痴呆、治療は穿頭洗浄