国試ポイント　膠原病

・補体低下→SLE,MRA,MPGN,AGN,AIHA,肝硬変,蛋白漏出性胃腸症
・インターロイキン：IL1→発熱、IL2→NK細胞↑、IL6→CRP↑、γ-G↑
・赤沈亢進：貧血、フィブリノーゲン↑、γ-G↑、正常値は1±0.5cm/hr
・Ⅰ型アレルギー：RAST→特異的IgE測定、RIST→IgE総量測定
　Ⅱ型アレルギー：AIHAにはCoombs試験
　Ⅲ型アレルギー：沈降抗体
　Ⅳ型アレルギー：貼布試験、類上皮肉芽腫の生検
・抗dsDNA抗体、抗Sm抗体→SLE
　抗Scl-70抗体（抗トポイソメラーゼ1抗体）、抗セントロメア抗体→SSc
　抗Jo-1抗体→PM/DM
　抗SS-A抗体、抗SS-B抗体→Sjogren
　抗U1-RNP抗体→MCTD
・抗核抗体染色で辺縁型、均一型はSLEに特異的
・HLA-B27：強直性脊椎炎、Reiter症候群（強直性脊椎炎+結膜炎+尿道炎）
　HLA-B51：ベーチェット、Felty症候群（RA+脾腫+汎血球減少症）
　HLA-DR4：RA、自己免疫性肝炎
・RF→RA80％、MRA,Sjogrenは100％で陽性
・Raynaud症状→SSc,MCTDは100％、SLE,PMDMは30％、Sjogren,MRA,CAD
・蝶形紅斑→SLE
　環状紅斑→Sjogren
　輪状紅斑→リウマチ熱
　網状皮斑→PN
・HANE（Quincke浮腫）：C1inhibitor欠損→真皮の深いところの浮腫∴痒み少ない、喉頭浮腫による吸気性呼吸困難、消化管浮腫による腹痛嘔吐下痢
・免疫不全
　T↓：DiGeorge：胸腺、副甲状腺の発生異常とTGA
　B↓：Bruton：XR、母由来のIgGがなくなる3～6ヶ月に発症
　T,B↓：
　　SCID：ADA欠損症
　　Wiskott-Aldrich：XR、血小板↓、難治性湿疹、悪性リンパ腫
　　Louis-Barr：AR、眼球結膜毛細血管拡張症、小脳性運動失調
　好中級異常：
　　慢性肉芽腫症：XR、ブ菌反復感染、好中球NBT還元能-
　　Chediak-Higashi：XR、部分的白子症
・RA：MP,PIP、RFは80％で+、WBCは正常
・MRA：RA+血管炎、RFは100％で+、WBC↑、C1↓
・JRA：RFは-、Still病、小関節型、多関節型
・Still病：スパイク状の弛張熱、発熱に一致するリウマトイド疹、大関節痛、フェリチン↑、EBVによる伝単に類似（発熱、咽頭痛、肝脾腫）
・強直性脊椎炎：HLA-B27、背部のこわばり、虹彩毛様体炎、AR
・Sjogren：100％でRF+、抗SS-A、SS-B抗体、点状表層角膜炎、う歯、間質性肺炎、間質性腎炎、RTA、悪性リンパ腫、PBC、橋本病
・SLE：活動性の指標は抗dsDNA抗体、補体、赤沈（CRPは指標にならない∵ステロイド使用なので）、生物学的偽陽性（Wassermann+、STS+、TPHA-）、抗SS-A抗体+の妊婦の児は3度のAVblockおこす、中枢神経症状や4型びまん性増殖腎炎があれば難治性
・抗リン脂質抗体症候群：抗カルジオリピン抗体+、生物学的偽陽性（Wassermann+、STS+、TPHA-）、APTT延長なのに血栓形成、妊娠後半に多い習慣性流産、腸間膜動脈血栓症、Budd-Chiari、肺高血圧、TIA
・SSc：ソーセージ様指腫大、舌小帯短縮、仮面様顔貌、Raynaud症状、指先のpitting scar、肺線維症、逆流性食道炎、強皮症腎、抗Scl-70抗体（抗トポイソメラーゼ1抗体）、抗セントロメア抗体
・CREST：SScだが内臓病変なし
・PM/DM：近位筋萎縮、ヘリオトロープ疹、Gottron徴候、10代と40代にピーク、Jo-1抗体
・PN：血管造影で全身の中小血管に動脈瘤、血管炎症状として、網状皮斑、多発性関節痛、高血圧、RPGN、多発性神経炎、皮膚潰瘍
・MPA：p-ANCA+、RPGN+PN
・AGA：p-ANCA+、PIEの1つ、移動性肺野浸潤影、好酸球↑、喘息
・Wegener：c-ANCA+、壊死性副鼻腔炎、空洞形成性肺炎、RPGN、治療はステロイドとシクロホスファミドを併用しないとよくならない
・側頭動脈炎：50％にリウマチ性多発筋痛症、巨細胞性動脈炎
・MCTD：抗U1-RNP抗体、SLE+SSc+PM/DM、肺高血圧症
・ベーチェット：口腔内アフタ、結節性紅斑、前房蓄膿、外陰部潰瘍、回盲部潰瘍、大動脈瘤、中枢神経症状、HLA-B51+、針反応+
・川崎病：4才以下、5日以上続く発熱、手足の硬性浮腫と回復期の膜様脱落、結膜充血、苺舌、非化膿性リンパ節腫大、冠動脈瘤、治療は急性期のγ-G大量投与、回復期はアスピリン長期投与