国試ポイント　代謝

・炭水化物、蛋白質→4kcal/g、脂質→9kcal/g
・炭水化物：蛋白質：脂質＝65：10：25
・新生児、乳児→150,120,3、成人→40,40,1(水、エネルギー、蛋白質)
・神経性食思不振症：病識なし、標準体重の80％以下、lowT3症候群(T3↓、rT3↑)、自己誘発性嘔吐→K↓/Mallory-Weiss/逆流性食道炎、上腸間膜動脈症候群で嘔吐、産毛↑、恥毛腋毛は維持
・症候性肥満：肥満の10％
　Frohlich→肥満、性腺機能低下（原因は視床下部の腫瘍、肉芽腫）
　Laurence-Moon-Biedle→肥満、性腺機能低下、知能低下、網膜色素変性症
　Prader-Willi→肥満、性腺機能低下、知能低下、筋緊張低下（H3O症候群＝hypgonadism,hypomentia,hypotonia,obesity）
・ビタミン過剰症
A：骨膜肥厚→骨関節痛、頭蓋内圧亢進
D：高Ca血症→動脈硬化、腎濃縮力障害
・ビタミン欠乏症
A（レチノール）：夜盲症
B1（サイアミン）：脚気（多発性末梢神経炎、hyperdynamic heart failure）、Wernicke脳症
B2（リボフラビン）：皮膚炎、口角炎
B6（ピリドキシン）：新生児痙攣、多発性末梢神経炎
B12（コバラミン）：巨赤芽球性貧血、亜急性連合性脊髄変性症（側索、後索、末梢）
ナイアシン（ニコチン）：ペラグラ→3D(dementia,dermatitis,diarrhea)
・メタボ：ウェスト＞男85/女90、血圧＞130/85、TG＞150、HDL＜40、FBS＞110
・DM：BS180以上で尿糖+、インスリン半減期5分、分子量5734
・1型DM：抗ラ氏島抗体(ICA)、抗GAD抗体(glutamic acid)→ラ氏島が10％以下になると発症
・DM診断：基準値(FBS>126,OGTT2h>200or随時BS>200,HbA1C>6.5%)×2または基準値×1＋典型症状（口渇、多飲、多尿、体重減少）
・フルクトサミン→過去2週のBSを反映
・DM合併症
①腎症：Cr＜2ではACEI、蛋白制限食(0.8g/kg以下)、インスリン
②網膜症：単純性（瘤）→前増殖期（白斑）→増殖期（血管新生）→網膜剥離、治療は前増殖期はレーザー、低血糖発作を繰り返すと交感神経↑で眼底出血おこす
③神経障害：多発性末梢神経炎(glove&stocking)→アルドース還元酵素阻害薬
　　　　　　単神経障害→プロスタグランジンによる血管拡張
・DKA：若年、1型、BS>500、Na濃度↓（∵水↑）、脱水（白血球↑、Ht↑、BUN↑、TP↑）、血中アセトン+→AG↑の代謝性アシドーシス→代償性にKussmaul大呼吸→PaCO2↓、治療は生食(0.9%)0.5-1L/h、即効性インスリン5-10単位/h、pH<7には重曹
・HONK：老人、2型、BS＞1000、Na濃度↑（∵水↓）、治療は0.45%NaCl輸液0.5-1L/h、即効性インスリン5-10単位/h
・DM治療
1日エネルギー→身長^2×22×30kcal、半分は炭水化物、蛋白質は1g/kg(腎症あれば0.8g/kg)以下
SU剤→インスリン分泌促進、トルブタマイド、グリベンクラシド、グリグラシド
BG剤→嫌気性解糖亢進、メトホルミン、ブホルミン
インスリン皮下注→中間型は朝夕2回、即効型は毎食30分前
αグルコシダーゼ阻害薬→2糖類分解酵素阻害薬
チアゾリジン系、フェニルアラニン→インスリン抵抗性改善
・低血糖：Wipple3徴→中枢神経症状、血糖50以下、グルコースで症状改善
空腹時低血糖→vonGierke、肝硬変、ライ症候群、Addison、Sheehan、インスリノーマ（良性、尾部、肥満）
食後低血糖→甲状腺機能亢進症、晩期ダンピング
・高脂血症：
１次性：Ⅰ,ⅢはAR、他はAD
Ⅰ,ⅤはLPL活性低下でCM↑→膵炎
ⅡaはLDL受容体異常でLDL↑→腱黄色腫、若年性心筋梗塞
２次性：甲状腺機能低下、Cushing、vonGierke、ネフローゼ、閉塞性黄疸、PBC、DM、アルコール、サイアザイド、透析
治療：ニコチン酸、クロフィブレート→TG下げる、コレスチラミン、プロブコール、HMG-CoA還元酵素阻害薬(スタチン系)→chol下げる
・痛風：男7、女6、発作は第一中足趾関節（数h～数日）、間欠期は耳介、皮膚にtophus、Xp陰性の尿路結石、骨のpunched out、
・痛風の治療
発作時：コルヒチン、NSAID
間欠期：アロプリノール（尿酸産生低下）、プロベネシド（尿酸再吸収）、重曹/尿アルカリ化（結石予防）
・偽痛風：ピロリン酸Ca、大関節発作（膝）
・LeschNyhan：XR、HGPRT欠損、おむつに赤褐色粉末、知能低下、自傷行為、錐体路/錐体外路症状
・Wilson：AR、Cuの排泄障害→Cu沈着→肝硬変、レンズ核変性、Fanconi、Kayser-Fleischer輪（角膜のデスメ膜）、セルロプラスミン↓、血清Cu↓、治療はDペニシラミン（Cuキレート）
・Menkes：XR、Cuの吸収障害、キンキーヘア
・ヘモクロマトーシス：Fe過剰→Fe沈着→肝硬変、DM、心不全、皮膚色沈
・亜鉛欠乏：先天性は腸性肢端皮膚炎、味覚障害
・Mg↓→Ca↓→テタニー、H↓→Ca↓→テタニー
・くる病（小児）、骨軟化症（成人）：Ca×Pの低下
①VitD活性化吸収障害→紫外線不足、脂肪吸収障害、フェニトイン
②Ca,Pの再吸収障害→Fanconi、RTA、家族性低P血症（Pのみ↓）
③低ALP血症
・くる病は骨端閉鎖前で肋骨念珠(rosary、骨軟骨接合部の有痛性肥大)あり
・骨粗しょう症
高回転型：閉経後、甲状腺機能亢進症、Cuching、性腺機能低下
低回転型：老人性、寝たきり
Ca,P,ALPは正常
治療はVitD、Ca、カルシトニン、ビスフォスフォネート、ラロキシフェン、E+P