国試ポイント　内分泌

・受容体異常
PTH：偽性副甲状腺機能低下症→Albright徴候（短躯、円形顔貌、第4,5中手骨、中足骨短縮）、Ellsworth-Howard試験（PTH負荷してもc-AMP↑せず）
ADH：腎性尿崩症
アンドロゲン：精巣性女性化症候群、XR
T3,T4：レフェトフ症候群
・カルシトニン：傍濾胞細胞から分泌、骨脱灰の抑制
　PTH：骨脱灰の促進、VitD活性化促進、P、HCO3の再吸収抑制
・球状層→鉱質コルチコイド
　束状層→糖質コルチコイド
　網状層→性ステロイド
chol→prog―17→DHEA→17-KS
chol→prog―17,21,11→cortisol→17-OHCS
chol→prog―21―DOC―11→Ald
・副腎髄質→カテコラミン(A→α+β、NA→α)
・末端肥大症
下垂体好酸性腺腫（PRL産生腫瘍は嫌色素性腺腫、PRL＞100ng/ml）、GH基礎値が10ng/ml以上、GH異常反応→BS↑なのにGH↑、ドパミン↑なのにGH↓、TRH,LH-RHでなぜかGH↑、治療はブロモクリプチン（ドパミンアゴニスト）、ソマトスタチンアナログ
・GH分泌不全性低身長：骨盤位分娩、新生児仮死、生下時は正常だが2～3才から均整のとれた低身長になっていく
・乳汁漏出無月経症候群：①視床下部性→分娩後のChiari-Frommel、非妊娠時のArgonz del Castillo　②PRLomaのForbes-Albright
・尿崩症：視床下部の腫瘍（胚芽腫、頭蓋咽頭腫）、肉芽腫（サルコイドーシス、Hand-Shuller-Christian病）、特発性は突然始まり冷水を好む、T1で後葉highが消失、治療はDDAVP、サイアザイド、クロルプロパミド、クロフィブレート、カルバマゼピン
・SIADH：ADH↑→希釈性Na濃度↓（絶対量も↓）、肺小細胞癌、髄膜炎
・Basedow：TSHR-Ab、Merseburgの3徴→甲状腺腫、眼球突出、頻脈、甲状腺の血管雑音、限局性粘液水腫（甲状腺機能低下でも+）、周期性四肢麻痺、食後低血糖
・甲状腺クリーゼ：感染、手術でT3,T4↑↑→発熱、頻脈、発汗、意識障害、心不全、治療はルゴール、βブロッカー
・副腎クリーゼ：感染、手術、ステロイド離脱、髄膜炎菌(Waterhouse-Friedrichsen)→糖質作用相対↓→BS↓→意識障害、ショック
・Plummer病：甲状腺腫はふつうホルモンは作らないがこれは例外
・亜急性甲状腺炎：ウィルス、圧痛、一側から他側へ移動
・無痛性甲状腺炎：橋本病による甲状腺破壊
・甲状腺機能低下症：橋本病の末期、抗サイログロブリン抗体、抗ミクロゾーム抗体、抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体、症状は耐寒性低下、non-pitting edema、脈圧低下、心嚢液貯留、便秘、難聴、無月経乳汁漏出症候群(TRH↑→PRL↑)
・クレチン：TRH↑↓でスクリーニング
・甲状腺癌
　分化癌：乳頭状腺癌、10生率80％、石灰化
　未分化癌：老人、急速に増大、炎症所見大
　髄様癌：C細胞由来、CEA、カルシトニン、アミロイド分泌、褐色細胞腫合併あり（MENⅡ）
・原発性副甲状腺機能亢進症：中年女性、80％が腺腫、Ca↑、P↓、HCO3↓→AG↑の代謝性アシドーシス（∴Cl↑）、頭蓋骨のsalt&pepper、歯槽硬膜の消失、Ca↑の治療→生食1～2L/h、ループ利尿薬、ビスホスフォネート（サイアザイドは禁忌）
・Cushing症候群→コルチゾール↑→ACTH↓→DHEA↓→男性化なし
　60％→下垂体腺腫（Cushing病）→デキサメタゾン8mgで抑制
　30％→副腎腺腫→デキサメタゾン8mgで抑制されない
　１％→副腎癌→デキサメタゾン8mgで抑制されない
　肺小細胞癌（異所性ACTH産生）
・Adiison：結核が自己免疫、血清Na↓→悪心嘔吐
・Schmidt＝橋本病＋Addison
・HAM＝副甲状腺機能低下＋Addison＋モニリア症（カンジダ）
・原発性アルドステロン症：80％腺腫（Conn症候群）、治療はスピロノラクトン（Ald拮抗薬）
・偽性アルドステロン症：グリチルリチン、DOCコルチコステロン産生腫瘍、Liddle症候群（Aldポンプ↑）
・続発性アルドステロン症：浮腫性疾患、腎性高血圧、レニン産生腫瘍、Batter症候群→RAA↑
・褐色細胞腫：悪性、家族性、小児例、両側性、副腎外が10％に見られる、尿中VMA↑、尿中メタネフリン↑、尿中ノルメタネフリン↑、123-IーMIBGシンチ、治療はα単独orα+βブロッカー（αブロッカーはフェントラミン、βブロッカーはプロプラノロール）、β単独は禁忌（α優位で血圧↑）
・MEN1(Wermer)→PPP(parathyroid,pancreas,pituitary)(副甲状腺腫、Z-E、下垂体腺腫)
・MEN2(Sipple)→PTA(parathyroid,thyroid,adrenal)（副甲状腺腫、髄様癌、褐色細胞腫）
・MEN3(Wermer)→MTA(Marfan,thyroid,adrenal)